Hlavná Cysta

Obličky amyloidóza

Amyloidóza obličiek je zriedkavé ochorenie. Trpia iba jedným človekom na 50-60 tisíc. Nízka prevalencia a klinický obraz, ktoré sa v značnej miere zhodujú s prejavmi glomerulonefritídy alebo chronickej pyelonefritídy, v niektorých prípadoch neumožňujú čas na správnu diagnózu. Najčastejšie sa v ranom štádiu objavuje náhodou, keď osoba trpiaca chronickým ochorením kontaktuje špecialistu na kompletné vyšetrenie vrátane vyšetrenia močového systému.

Existuje mnoho dôvodov, ktoré môžu vyvolať amyloidózu. Čo robí to, ako sa to prejavuje, ako sa to prejavuje, ako je to nebezpečné, a môže byť úplne vyliečená a zabudnúť na túto chorobu navždy?

Čo je amyloid?

Amyloidóza alebo amyloidná dystrofia patrí do skupiny takzvaných akumulačných ochorení, alebo tezaurimóz, metabolických porúch, pri ktorých dochádza k akumulácii rôznych metabolických produktov v tkanivách tela. V tomto prípade ide o amyloid: komplex proteín-polysacharid, ktorý sa vytvoril počas autoimunitnej reakcie na abnormálne plazmatické proteíny - glykoproteíny. Odloženie vo vnútorných orgánoch postupne nahrádza amyloid zdravé tkanivo, čo vedie k dysfunkcii postihnutého orgánu a časom k jeho smrti.

Názov "amyloid" je z latinčiny preložený ako "škrob-like". Je to spôsobené vlastnosťou látky interagovať s jódom, zafarbenie v modrozelenej farbe.

S najväčšou frekvenciou obličiek sa stane cieľom ochorenia. Na druhom mieste je pečeň, potom - slezina, srdcový sval, žalúdok a črevá. Často je lézia systémová a amyloid sa hromadí v niekoľkých orgánoch naraz.

Druhy amyloidózy

Po dlhú dobu sa amyloidóza obličiek zmiešala s inými ochoreniami močového systému. V roku 1842 ho označil za nezávislú chorobu rakúskeho patológa Karla von Rokitanskyho. V tom čase medicína nebola dostatočne vyvinutá na to, aby identifikovala príčiny degenerácie tkaniva, ale teraz lekári vedia veľa faktorov, ktoré vedú k rozvoju amyloidózy.

Ameloidné usadeniny v obličkovom tkanive

Moderní odborníci rozlišujú päť foriem ochorenia:

  • Primárna alebo idiopatická amyloidóza nastáva náhle a bez zjavného dôvodu. Časť prípadov idiopatickej amyloidózy je sporadickým prejavom dedičnej amyloidnej dystrofie, ktorá sa vyvíja v dôsledku genetického rozpadu de novo.
  • Lokálna nádorová amyloidóza sa tiež vyvíja na prvý pohľad bez príčiny. S ním sa amyloid hromadí v endokrinných žľazách a vytvára husté uzliny.
  • Dedičná amyloidóza, tiež známa ako familiárna - genetická porucha tvorby fibrilárnych proteínov, je dedičná. Existujú dominantné aj recesívne formy, charakterizované závažnosťou prejavov, vekom výskytu prvých príznakov a zložením amyloidu.
  • Senilná amyloidóza - následok porúch metabolizmu proteínov súvisiacich s vekom, sa vyskytuje u 80% ľudí starších ako 80 rokov.
  • Sekundárna alebo získaná amyloidóza sprevádza mnohé ochorenia, od lupus erythematosus po mnohopočetný myelóm.

Prvé štyri formy sa považujú za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza ako komplikácia základnej choroby. Dedičná amyloidóza postihuje obličky v 30-40% všetkých prípadov, idiopatická - približne 80%. Pri senilnej a dialyzačnej amyloidóze nie sú typické lézie močového systému.

V závislosti od toho, ktorý orgán je chorobou ovplyvnený, je amyloidóza rozdelená na nefropatickú, hepatopatickú chorobu súvisiacu s obličkami, keď sa amyloid ukladá v pečeni, srdcovo-srdcový, enteropatický, pankreatický a neuropatický. Pri generalizovanej amyloidóze sa nájdu viaceré lézie vnútorných orgánov.

V priebehu autoimunitnej reakcie sa vytvorilo asi 20 komplexov proteín-polysacharid. V lekárskej knihe sa diagnóza pacienta zaznamenáva ako kombinácia písmen, ktorá odráža lokalizáciu lézií a zloženie komplexu: prvé písmeno "A" označuje samotnú chorobu, nasleduje typ fibrilárneho proteínu, ako aj špecifické proteíny, ktoré sa v niektorých prípadoch vyskytujú.

Dva typy ochorení sú pre obličky najnebezpečnejšie: vyvolané mnohopočetným myelómom alebo pochádzajúcim z primárnej AL-amyloidózy - v tomto prípade amyloid obsahuje ľahké imunoglobulínové reťazce a AA-amyloidózu, v prípade ktorých sa vyvíja z proteínov krvného séra SAA, pečeň v chronickom zápalovom procese.

Čo spôsobuje amyloidózu obličiek?

Sekundárna amyloidóza sa vyvíja ako komplikácia mnohých ochorení. Odborníci zahŕňajú v tomto zozname:

  • Autoimunitné ochorenia - Crohnova choroba, lupus erythematosus, reumatoidná a psoriatická artritída, ankylozujúca spondylitída, ulceratívna kolitída;
  • Malígne nádory - mnohopočetný myelóm, lymfangranulomatóza, Waldenstromská makroglobulinémia, sarkóm, nádory obličiek a pľúcneho parenchýmu;
  • Chronické infekčné choroby - tuberkulóza, malária, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnuteľno-deštruktívne procesy - zahŕňajú pleurálny empyém, bronchiektázu, osteomyelitídu rôzneho pôvodu.
Trhliny v črevných stenách pri Crohnovej chorobe sú autoimunitné.

Okrem nich môže hemodialýza vyvolať amyloidnú dystrofiu: v tomto prípade sa 2-mikroglobulínový proteín hromadí v krvi, u zdravého človeka vylučovaného močom. Dialýza amyloidóza je skrátená ako Aß.2M.

Ochorenie obličiek je nezvyčajné pre väčšinu dedičných variácií ochorenia a vyskytuje hlavne u familiárnej stredomorskej horúčky, bežné medzi Arménmi, sefardských Židov a Arabov, a extrémne vzácny v iných etnických skupín, rovnako ako bežný medzi UK obyvatelia syndróm Muckleovho Wells, ktorý je sprevádzaný studeným žihľavka a progresívna strata sluchu.

Familiálna stredomorská horúčka má autozomálny recesívny spôsob dedičnosti a môže sa vyvinúť len vtedy, ak sú dve kópie defektného génu v tele, ktoré sú odovzdané od oboch rodičov. Mackle-Walesov syndróm je autozomálne dominantný a jeden z rodičov stačí na narodenie chorého dieťaťa.

Patogenéza choroby

Neexistuje konsenzus o mechanizme syntézy a akumulácie amyloidu. Okrem najbežnejšie a dobre odôvodnené klonální alebo mutácií teória, ktorá vysvetľuje tento výskyt proces defektných buniek v tele, tzv amiloidoblastov, ničenie imunitnými bunkami, ktoré sú pridelené patologických proteínov, existuje niekoľko teórií týkajúcich sa pôvodu amyloidu.

Teória lokálnych buniek naznačuje, že zdrojom látky je narušené fungovanie retikulo-endotelového systému, hypersekrécia γ-globulínu a akumulácia frakcie a-globulínu. Teória dysproteinózy vysvetľuje akumuláciu amyloidov prenosom defektných proteínov do medzibunkového priestoru a krvného séra. Imunologická teória hovorí, že amyloid je produkt autoimunitnej deštrukcie zdravých buniek.

Existuje možnosť, že pokiaľ ide o rôzne typy amyloidózy, všetky údaje v teórii môžu byť správne.

Etapy a symptómy ochorenia

Klinický obraz závisí vo veľkej miere od príčiny amyloidózy. Pri primárnej amyloidnej dystrofii najčastejšie nemá poškodenie obličiek čas ísť ďaleko a viesť k jej závažným léziám: pacient zomrie pred zlyhaním srdca alebo inými príčinami pred rozvojom CRF.

Sekundárna i dedičná amyloidóza postupuje oveľa pomalšie. Odborníci identifikujú pri rozvoji ochorenia štyri hlavné fázy, z ktorých každý je charakterizovaný určitými znakmi.

  1. Predklinický alebo latentný stav nie je sprevádzaný závažnými príznakmi obličiek, napriek tomu, že akumulácia amyloidu už môže byť detegovaná biopsii. V renálnych pyramídach tvoria sklerotické ložiská, dochádza k opuchu tkanív. Na začiatku získaných amyloidóza pacienta viac znepokojujúce príznaky základného ochorenia: bolesti chrbtice v ankylozujúcej spondylitídy, kašeľ, potenie a vyčerpanie tuberkulózy, poruchou trávenia a črevné krvácanie u ulceróznej kolitídy. Analýza moču ukazuje mierne nadhodnotenie proteínu, obsah gama globulínov je zvýšený v krvi, ESR tiež narastá a zmena v tomto ukazovateli nie je spojená s exacerbáciou počiatočnej choroby. V priemere táto štádium vývoja ochorenia trvá približne 3-5 rokov.
  2. Uremický alebo proteínový stupeň je charakterizovaný primárne zvýšením koncentrácie proteínu v moči - môže dosiahnuť až 3,0 g / l. Zaznamenáva sa mikrohematúra: mimoriadne malé množstvo krvi v moči. Amyloid sa začína ukladať do krvných ciev a kapilárnych slučiek, pyramíd, glomerulov a mesangia obličiek, čo vedie k atrofii nefrónov. Vzhľad orgánov sa mení: obličky sa stávajú edematózne, husté a ich porážka sa stáva viditeľnou pri ultrazvukovom vyšetrení. V krvi sú zistené vysoké hladiny fibrinogénu a gama globulínu, nízka koncentrácia proteínu. Zároveň poškodenie obličiek prakticky neovplyvňuje stav pacienta. Trvanie uremickej fázy sa často oneskoruje 10-15 rokov.
  3. Nefrotická fáza, známa tiež ako edémová fáza alebo amyloidná lipoidná nefróza, je sprevádzaná závažnými zmenami v obličkách a poruchou funkcie. Amyloid sa hromadí vo všetkých častiach tela, väčšina nefrónov zomrie, zdravé tkanivo medulky je takmer úplne nahradené žltkastou tukovou hmotou, ktorá po otvorení dáva charakteristický obraz "obličiek veľkého tuku". Pri analýze moču sa zisťuje vysoká koncentrácia bielkovín, prítomnosť leukocytov, mikrohematúria a hrubej hematúrie (krvná prísada viditeľná voľným okom, pričom moč je druhom mäsa). pacientov stav sa stáva oveľa horšie - existujú silné opuchy, kým anasarca, odolné voči pôsobeniu diuretík, kachexia, slabosť, nechutenstvo, zväčšená pečeň a slezinu, časté a hojné močenie, alebo naopak, oligúria. V niektorých prípadoch existuje hypertenzia alebo hypotenzia - jeden z príznakov poškodenia nadobličiek v amyloide. Táto fáza môže byť odložená na 5-6 rokov.
  4. Uremická alebo terminálna fáza je sprevádzaná vývojom chronického zlyhania obličiek. Zhoršené obličky vysušia, zhltnú, ich povrch sa zakryje jazvami, ktoré sa vyskytujú v mieste sklerotického ložiska. Zvýšenie obsahu dusíkatých látok v krvi vedie k chronickej intoxikácii sprevádzanej nevoľnosťou a vracaním, slabosťou. Na rozdiel od renálneho zlyhania vyvolaného glomerulonefritídou je CRF s amyloidózou sprevádzaná konštantným edémom. Pacienti umierajú z azotemickej uremie alebo trombózy žíl, ktoré krmivajú obličky.
Vzhľad pacienta trpiaceho nefrotickou fázou.

V neskorších štádiách ochorenia príznaky poškodenia obličiek pripojiť dysfunkcii ďalších vnútorných orgánov: tvorby uzlíkov a modrín na koži, najmä okolo očí (takzvaný "eye mýval"), bolesť v srdci, zvyšovanie jazykovej rozmery, zápcha a bolesti brucha, stuhnutosť kĺby, strata citlivosti na kožu. Výskyt najmenej jedného z týchto príznakov na pozadí príznakov poškodenia obličiek je dostatočným dôvodom na podozrenie na amyloidózu a ďalšie vyšetrenie.

Diagnostické metódy

Pri diagnostikovaní je potrebné brať do úvahy históriu pacienta, povahu progresie ochorenia ako hlavnú príčinu v prípade sekundárnej amyloidózy, dedičnosť v prípade podozrenia na genetickú chybu.

Najprv sa vykonávajú klinické a biochemické krvné testy, ako aj analýza moču a ultrazvuk obličiek. Amyloidóza obličiek sprevádza zrýchlenie ESR až 15 mm / h a rýchlejšie s vysokým obsahom leukocytov. Biochemická analýza ukazuje vysokú koncentráciu kyseliny močovej, močoviny, kreatinínu a C-reaktívneho proteínu v krvi, pokles celkového krvného proteínu na 67 g / l a nižšie. Moč, naopak zisťuje zvýšeným obsahom bielkovín - proteinúria, v niektorých prípadoch je prímes leukocytov a erytrocytov, na vyvolané myelómu amyloidózou odhalilo prítomnosť Bence-Jonesovho proteínu. Ultrazvukové vyšetrenie ukazuje, že orgány sú výrazne zväčšené. Všetky tieto príznaky naznačujú porušenie obličiek, ale na to, aby si boli istí v diagnostike, nestačia: podobný vzorec sa pozoruje pri glomerulonefritíde, myelómovej nefropatii a tuberkulóze obličiek.

Všeobecné klinické testy môžu spoľahlivo potvrdiť prítomnosť ochorenia

Jednoznačným znakom amyloidnej dystrofie je detekcia nahromadeného amyloidu v tkanivách. O ich prítomnosti alebo neprítomnosti si môžete byť istí iba biopsiou. Najinformatívnejšie:

  • Punkcia obličiek - umožňuje vám stanoviť presnú diagnózu v 80-85% prípadov;
  • Punkcia podkožného tkaniva - veľmi často dochádza k nahromadeniu amyloidu nielen v orgánoch postihnutých patologickým procesom, ale aj v tukovom tkanive.

V prípade potreby je možná biopsia kostnej drene, pečene, rektálneho tkaniva.

Na detekciu amyloidu sa vzorky tkaniva spracovávajú rôznymi farbivami. Výsledkom farbenia v Kongo-červenej farbe je najlepší výsledok, po ktorom nasleduje polarizačné svetlo, ktoré dáva zhlukom hmoty jasne zelenú žiara. Takisto sa často využívajú imunoperoxidázové reakcie používajúce antiséra na zložky komplexu proteín-polysacharid.

Na stanovenie stupňa poškodenia obličiek sa používa scintigrafia rádiotopu. Umožňuje vám sledovať priebeh ochorenia a úspech terapie.

Liečba amyloidózy obličiek

Špecialista, ktorý trpí pacientom trpiacim amyloidmi, má dve hlavné úlohy: znížiť syntézu patologických proteínov, ktoré tvoria amyloidné usadeniny, a chrániť vnútorné orgány pred ďalšou degeneráciou. Opatrenia, ktoré je potrebné vykonať, závisia vo veľkej miere od príčiny ochorenia.

Sekundárna amyloidóza obličiek vyžaduje predovšetkým terapiu zameranú na odstránenie základnej choroby. Ak je v tele prítomné chronické hnisavé zaostrenie, je potrebná jeho reorganizácia: resekcia pľúc počas abscesu, amputácia končatiny alebo odstránenie zničenej časti kosti pri osteomyelitíde. Antibiotická terapia pomôže zvládnuť infekčné ochorenia, ako je tuberkulóza a syfilis. Pri autoimunitných ochoreniach, ako je reumatoidná artritída a ulceratívna kolitída, je potrebné používať cytotoxické lieky a kortikosteroidy vo vysokých dávkach, protizápalové lieky, ako je napríklad Dimexid.

Pri liečbe získaných a dedičných foriem AA-amyloidózy sa používa kolchicín: alkaloid, ktorý sa získava z podzimných cibuľových cibuliek. Napriek vysokej toxicite je schopný zabrániť útokom familiárnej mediteránnej horúčky, znižuje proteinúriu a ak liečba začína včas, zastavuje priebeh ochorenia. V prípade účinnosti a dobrej prenosnosti lieku je možné užívať kolchicín celoživotne. Vedľajšie účinky nápravy - závažné narušenie zažívacieho traktu a vypadávanie vlasov - sú pomerne bežné, preto v súčasnosti nie je kohsin vo všetkých prípadoch predpísaný, ak je to možné, nahradí ho analógmi. Okrem toho je neúčinná proti AL-amyloidóze. Táto forma ochorenia je najlepšie liečená vlastnými kmeňovými bunkami pacienta, talidomidom a bortezomidom.

Lieky, ktoré spomaľujú tvorbu a ukladanie vo vnútorných orgánoch amyloidu, zahŕňajú Unitol, ktorý viaže patologické proteíny, a Delagil, inhibítor enzýmov, ktoré sa podieľajú na tvorbe komplexu proteín-polysacharid. Tieto lieky sú schopné stabilizovať stav pacienta a zastaviť zničenie obličiek. Klinické štúdie hovoria, že sú na začiatku najefektívnejšie.

Fibrlex sa používa ako pomôcka: prispieva k zničeniu amyloidu a jeho odstráneniu z tela.

Dávkovanie liekov určuje lekár so zameraním na odpoveď pacienta a priebeh ochorenia. Je neprijateľné nezávisle meniť režim liečby, nahradiť predpísané lieky analógmi alebo ich zrušiť v prípade vedľajších účinkov.

Denná konzumácia 100-150 gramov surovej alebo mierne praženej hovädzej pečene dlhodobo tiež zlepšuje stav pacientov s renálnou amyloidózou. Dôvody pre terapeutický účinok nie sú presne stanovené: odborníci naznačujú, že ide o vysoký obsah antioxidantov.

Pri závažnom zlyhaní obličiek je potrebná hemodialýza. V niektorých prípadoch pacient potrebuje transplantáciu obličiek, ale nie každá klinická štúdia v Rusku poskytuje túto službu a čakacia doba pre darcovský orgán je často taká veľká, že človek nemá šancu čakať na obličku.

V prípade úspešnej transplantácie obličky sa objavujú prvé príznaky jeho amyloidovej lézie už 3-4 roky a opakované zlyhanie obličiek - v priemere o 15 rokov neskôr.

Strava na amyloidózu

Tak ako všetky choroby obličiek, amyloidóza obličiek si vyžaduje diétu s nízkym obsahom soli, čo obmedzuje množstvo konzumovaných bielkovín. Potraviny bohaté na kazeín by mali byť vyňaté zo stravy: tvaroh, syr, mlieko a tiež červené mäso - teľacie, hovädzie. Zakázané solené, konzervované a údené produkty. Ak existuje nadmerná hmotnosť, výrobky z múky, ktoré zvyšujú hladinu cholesterolu v krvi, sa neodporúčajú.

Diéta pacienta na strave musí byť úplná a rôznorodá, napriek obmedzeniam príjmu proteínov. Malé časti bieleho mäsa a rýb by sa mali vypočítať v závislosti od hmotnosti: nesmie obsahovať viac ako jeden gram bielkovín na kilogram telesnej hmotnosti pacienta. Zrná sú povolené v akomkoľvek množstve: pohánka, jačmeň, ryža, surová a dusená zelenina a ovocie obsahujúce veľké množstvo vitamínov. Korenie ako bazalka, cesnak, čierna a červená paprika pomôžu pridať chuť k nesoleným pokrmom.

Prísne dodržiavanie odporúčaní týkajúcich sa správnej výživy zníži zaťaženie postihnutých obličiek a zlepší všeobecný stav pacienta.

predpovede

Pri sekundárnej amyloidóze prognóza vo veľkej miere závisí od priebehu základnej choroby: časté exacerbácie vedú k prudkému zhoršeniu obličiek. Včasná diagnóza a dobre zvolená terapia pomáha predchádzať závažným léziám močového systému a spomaľovať amyloidnú dystrofiu obličkových tkanív. V tomto prípade môže pacient žiť 30-40 rokov po objavení amyloidózy a zomrieť z prirodzených príčin. Pri včasnej detekcii familiárnej amyloidózy je prognóza tiež relatívne priaznivá a pacient má šancu žiť do staroby a ovládať jeho chorobu.

Primárna alebo idiopatická amyloidóza, naopak, sa vo väčšine prípadov vyvíja s bleskovou rýchlosťou a má veľmi zlú prognózu. V priemere je priemerná dĺžka života pacientov, u ktorých bola táto forma nájdená, približne jeden a pol roka od času diagnózy.

Obličky amyloidóza

Oblička amyloidóza je prejavom systémovej amyloidózy charakterizovanej narušením metabolizmu proteínov a uhľohydrátov s extracelulárnou depozíciou v obličkovom tkanive amyloidu, čo je komplexná zlúčenina proteín-polysacharid, ktorá vedie k dysfunkcii orgánov. Amyloidóza obličiek nastáva s vývojom nefrotického syndrómu (proteinúria, edém, hypo- a dysproteinémia, hypercholesterolémia) a následkom chronického zlyhania obličiek. Diagnóza renálnej amyloidózy zahŕňa testy moču, krvi a koprogramov; ultrazvuk obličiek a biopsia. Keď je amyloidóza obličiek predpísaná strava, uskutočňuje sa lieková terapia a primárne poruchy sa korigujú; v závažných prípadoch sa môže vyžadovať hemodialýza a transplantácia obličiek.

Obličky amyloidóza

V urológii je renálna amyloidóza (amyloidná dystrofia, amyloidná nefróza) 1-2,8% všetkých ochorení obličiek. Amyloidóza obličiek je najčastejším prejavom systémovej amyloidózy, v ktorej sa v extracelulárnom priestore rôznych orgánov akumuluje špeciálna glykoproteínová látka, amyloid, ktorý porušuje ich funkcie. Amyloidóza obličiek spolu s glomerulonefritídou je hlavnou príčinou nefrotického syndrómu.

Klasifikácia foriem renálnej amyloidózy

V súlade s etiopatogenetickými mechanizmami sa rozlišuje päť foriem renálnej amyloidózy: idiopatická, familiárna, získaná, senilná, lokálna nádorová podoba. Pri primárnej (idiopatickej) amyloidóze obličiek nie sú príčiny a mechanizmy neznáme. Rodinné (dedičné) formy sú spôsobené genetickou poruchou tvorby fibrilárnych proteínov v tele. Sekundárna (získaná) obličková amyloidóza sa rozvíja s imunologickými poruchami (chronickými infekciami, reumatickými chorobami, malígnymi nádormi atď.). Základom senilnej amyloidózy je involučná zmena metabolizmu proteínov. Povaha lokálnej nádorovej amyloidózy obličiek je nejasná.

V závislosti od typu vláknitého proteínu obsiahnutého v amyloide sa rôzne formy amyloidózy ("A") zvyčajne označujú nasledujúcimi skratkami: AA typ (sekundárny, amyloid obsahuje sérový a-globulín); Typ AL (idiopatický, v amyloidno-ľahkých reťazcoch Ig); Typ ATTR (rodina, senilná, v amyloid-transtyretínovom proteíne); Typu A22 (dialýza, β2-mikroglobulín v amyloide) a iné Idiopatické, familiárne, senilné a miestne nádorové formy amyloidózy sa rozlišujú na nezávislé nosologické jednotky. Sekundárna amyloidóza obličiek sa považuje za komplikáciu základnej choroby.

Vzhľadom na prevládajúcu léziu akéhokoľvek orgánu a rozvoj jeho nedostatočnosti sú izolované nefropatické (renálna amyloidóza), epinefropatické, neuropatické, hepatopatické, enteropatické, kardiopatické, pankreatické, zmiešané a generalizované varianty amyloidózy. Bez ohľadu na tvar a typ amyloidózy sú špecifické štruktúrne prvky tkanív vylúčené amyloidovou hmotou, čo je pokles a v dôsledku toho sa funkcie zodpovedajúcich orgánov stratia. Systémová (generalizovaná) amyloidóza zahŕňa AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidózu; na lokálnu amyloidózu obličiek, atria, ostrovčekov pankreasu, cerebrálnych atď.

Príčiny amyloidózy obličiek

Etiológia idiopatickej amyloidózy obličiek vo väčšine prípadov zostáva neznáma; niekedy sa choroba vyvíja s mnohopočetným myelómom. Okrem obličiek môže primárna amyloidóza ovplyvniť jazyk, kožu, štítnu žľazu, pečeň, pľúca, črevá, slezinu, srdce.

Sekundárna amyloidóza je zvyčajne spojená s chronickými infekciami (syfilis, tuberkulóza, malária) a lokalizovaným systémom s lokalizovanými ochoreniami na prvom mieste a lokálnym systémom prvého miesta pomocou lokalizovaných ochorení miestneho Crohnova choroba), nádory (lymfogranulomatóza, meningióm, neoplazmy obličiek) atď. Sekundárna amyloidóza postihuje obličky, krvné cievy, lymfatické uzliny, pečeň a iné. us.

Príčinou dialýzy amyloidózy obličiek je dlhodobá hemodialýza pacienta. Dedičná familiárna amyloidóza sa vyskytuje pri periodickej chorobe, často v krajinách stredomorskej oblasti (najmä v portugalskej verzii). Senilná amyloidóza sa považuje za znak starnutia, ktorý sa vyskytuje po 80 rokoch u 80% ľudí. Miestne formy amyloidózy môžu byť spôsobené endokrinnými nádormi, Alzheimerovou chorobou, diabetom typu 2 a inými príčinami.

Medzi teóriami patogenézy renálnej amyloidózy sa uvažuje imunologická hypotéza, hypotéza mutácie a hypotéza lokálnej bunkovej syntézy. Obličková amyloidóza je charakterizovaná extracelulárnou depozíciou v obličkovom tkanive, najmä v glomeruloch, amyloidu, špeciálneho glykoproteínu s vysokým obsahom nerozpustného vláknitého proteínu.

Symptómy amyloidózy obličiek

Keď amyloidóza obličiek kombinuje renálne a extrarenálne prejavy, čo spôsobuje polymorfizmus obrazu choroby. Počas renálnej amyloidózy sa rozlišujú 4 stupne (latentné, proteinurické, nefrotické, azotemické) s charakteristickými klinickými príznakmi.

V latentnom štádiu, napriek prítomnosti amyloidu v obličkách, nie sú pozorované klinické prejavy amyloidózy. Počas tohto obdobia prevažujú príznaky primárnej choroby (infekcie, purulentné procesy, reumatické choroby atď.). Latentná fáza môže trvať až 3-5 rokov alebo viac.

V proteinurickom (albuminurickom) štádiu sa zvyšuje strata proteínu v moči, mikrohematúria, leukocytóza a zvýšenie ESR. Vzhľadom na sklerózu a atrofiu nefronov sa lymfóza a hyperémia obličiek zvyšujú, stávajú sa hustou a stávajú sa matnou šedo-ružovou farbou.

Nefrotický (edematózny) štádium je charakterizovaný sklerózou a amyloidózou medulky obličiek av dôsledku toho vývojom nefrotického syndrómu s typickou tetradou symptómov - masívnou proteinúriou, hypercholesterolémiou, hypoproteinémiou, edémom rezistentným na diuretiká. Môže sa objaviť arteriálna hypertenzia, ale častejšie je krvný tlak normálny alebo znížený. Je často zaznamenaná hepato-a splenomegalia.

V azotemickom (terminálnom, uremickom) štádiu obličiek je jazva pokrčená, hustá veľkosť (amyloidná oblička). Azotemická fáza zodpovedá vývoju chronického zlyhania obličiek. Na rozdiel od glomerulonefritídy pretrváva amyloidóza obličiek opuch. Amyloidóza obličiek môže byť komplikovaná trombózou renálnych žíl s anúriou a bolesťou. Výsledkom tohto štádia je často smrť pacienta z azotemickej uremie.

Renálna amyloidóza systémové prejavy môžu zahŕňať závrat, slabosť, dýchavičnosť, arytmia, anémia a ďalších. V prípade amyloidóza pristúpení črevné vyvíja pretrvávajúcu hnačku.

Diagnóza amyloidózy obličiek

V skorom predklinickom období je mimoriadne ťažké diagnostikovať amyloidózu obličiek. V tejto fáze sa dáva prednosť laboratórnym metódam - vyšetreniu moču a krvi. Všeobecne platí, že analýza skorej pozorovanej proteinúrie, ktorá má tendenciu k stálemu nárastu, leukocytúria (bez príznakov pyelonefritídy), mikrohematúria, cylindruria.

Krvné biochemické ukazovatele vyznačujúci hypoalbuminémia, hyperglobulinemia, hypercholesterolémia, zvýšenie alkalickej fosfatázy, hyperbilirubinémia, rovnováhy elektrolytov (hyponatriémia a hypokalciémiu), zvýšené hladiny fibrinogénu a B-lipoproteínov. Vo všeobecnosti krvný test - leukocytóza, anémia, zvýšila ESR. Keď coprogram často štúdia odhalila výrazný stupeň steatorey ( "olejovitá stolica") Creator (značný obsah v stolici svalových vlákien), amilorei (prítomnosť v stolici veľkého množstva škrobu).

V dôsledku výrazných porúch metabolizmu pri renálnej amyloidóze môže EKG spôsobiť arytmie a poruchy vedenia; s EchoCG - kardiomyopatiou a diastolickou dysfunkciou. Ultrazvuk brucha odhaľuje zväčšenú slezinu a pečeň. Ak röntgen tráviaci trakt je určený pažeráka hypotenzia, žalúdočné útlm pohyblivosti, zrýchlenie alebo spomalenie bária priechod čriev. Ultrazvuk obličiek zobrazuje ich nárast (veľké tukové pupeny).

Spoľahlivou metódou diagnostiky amyloidózy je biopsia obličiek. Morfologická štúdia biopsie po zafarbení s Kongo červenou počas následnej elektrónovej mikroskopie v polarizovanom svetle odhaľuje zelenú žiaru charakteristickú pre amyloidózu obličiek. Amyloid môže byť detegovaný pozdĺž ciev, tubulov, glomerulov. V niektorých prípadoch biopsia sliznice konečníka, kože, ďasien, pečene.

Liečba amyloidózy obličiek

Pri liečbe sekundárnej amyloidózy obličiek zohráva významnú úlohu úspešnosť liečby základnej choroby. V prípade úplného trvalého vyliečenia primárnej patológie sú príznaky obličkovej amyloidózy tiež často regresované. Pacienti s obličkovou amyloidózy vyžaduje zmenu stravy: to trvá dlho, 1,5-2 rokov používania surového pečene, obmedzenie bielkovín a soli (najmä obličiek a zlyhanie srdca); (v 80-120 mg / deň). zvýšený príjem uhľohydrátov; potraviny bohaté na vitamíny (najmä vitamín C) a draselné soli.

Patogénne činidlá pre liečenie amyloidózy obličiek sú deriváty 4-aminochinolinu (chlorochín), znecitlivujúce činidlá (Chloropyramine, prometazín, difenhydramín), kolchicín, unitiol et al. Symptomatická liečba obličkovej amyloidózy zahŕňa podávanie diuretiká, antihypertenzívne činidlá, plazmové transfúzie, albumín a podobne. D. Možnosť použitia cytostatik s kortikosteroidmi sa diskutuje. V terminálnom štádiu amyloidózy obličiek môže byť potrebná chronická obličková dialýza alebo transplantácia obličiek.

Prognóza a prevencia almyloidózy obličiek

Prognóza je z veľkej časti určená priebehom základnej choroby a rýchlosťou progresie amyloidózy obličiek. Prognóza sa zhoršuje vývojom trombózy, krvácaním, pridaním interkurentných infekcií, starobou. S rozvojom zlyhania srdca alebo obličiek je prežitie kratšie ako 1 rok. Podmienky na zotavenie sú včasný prístup k nefrológovi a včasná diagnostika renálnej amyloidózy, aktívna liečba a úplné odstránenie základnej choroby.

Prevencia amyloidózy obličiek vyžaduje včasnú liečbu akejkoľvek chronickej patológie, ktorá môže spôsobiť vznik amyloidnej nefrózy.

Sekundárna amyloidóza obličiek

  • Čo je sekundárna obličková amyloidóza
  • Čo spúšťa sekundárnu amyloidózu obličiek
  • Patogenéza (čo sa deje?) Počas sekundárnej obličkovej amyloidózy
  • Symptómy sekundárnej amyloidózy obličiek
  • Diagnóza sekundárnej amyloidózy obličiek
  • Liečba sekundárnej amyloidózy obličiek
  • Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte sekundárnu amyloidózu obličiek

Čo je sekundárna obličková amyloidóza

Amyloidóza obličiek je jedným z prejavov dávky amyloidu vnútorných orgánov - systémové ochorenie charakterizované depozíciou patologickej bielkovinovej látky amyloidu v rôznych orgánoch. Obličky sú postihnuté amyloidózou najčastejšie, menej často sa môžu zúčastniť pečeň, črevá, nadobličky, slezina, srdce a iné parenchymálne orgány.
Existuje primárna alebo "idiopatická" amyloidóza, v ktorej nie je možné identifikovať etiologický faktor a sekundárnu amyloidózu obličiek. Primárna amyloidóza je zriedkavá, hlavne u starších pacientov, a je charakterizovaná častejším poškodením kože, svalov, kardiovaskulárneho systému a časti zažívacieho traktu ako slezina, obličky, pečeň, nadobličkové žľazy.

Čo spúšťa sekundárnu amyloidózu obličiek

Sekundárna amyloidóza obličiek zahŕňa prípady, ktoré sú jednoznačne spojené s akoukoľvek chronickou infekčnou alebo neinfekčnou chorobou. Sekundárna amyloidóza sa vyvíja ako komplikácia chronických hnisavých procesov v pľúcach a kostiach, deštruktívnych foriem tuberkulózy, chronickej pyelonefritídy, reumatoidnej artritídy, ulceróznej kolitídy a príležitostne lymfogranulomatózy a iných ochorení.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas sekundárnej obličkovej amyloidózy

V súčasnosti existujú tri teórie patogenézy amyloidózy. V súlade s teóriou "bunkovej genézy" je amyloid produkciou narušenej syntézy proteínov bunkami retikuloendotelového systému. Podľa imunologickej teórie je amyloidóza výsledkom reakcie antigén - protilátka, kde antigén je produkt rozpadu tkaniva alebo cudzorodého proteínu a amyloid je proteínová zrazenina, ktorá je uložená predovšetkým v miestach tvorby protilátok. Teória dysproteinózy považuje amyloid za produkt perverzného proteínového metabolizmu. Z hľadiska tejto teórie je hlavným článkom v patogenéze amyloidózy dysproteinémia s akumuláciou v plazme frakcií hrubých proteínov a abnormálnych proteínov - paraproteínov.
Keďže amyloidóza postihuje nerovnomerne väčšinu vnútorných orgánov, znaky klinického prejavu sú spojené s prevažujúcou léziou jedného alebo druhého orgánu. Najčastejšia renálna amyloidóza vedie k postupnému šíreniu amyloidových usadenín v glomerulách, ktoré zahŕňajú cievnu stenu v procese. To sa prejavuje rastúcou proteinúriou, postupným znižovaním prietoku krvi obličkami, glomerulárnou filtráciou, výskytom renálnej hypertenzie a zlyhaním obličiek. Najvýznamnejšou klinickou manifestáciou obličkovej amyloidózy je nefrotický syndróm.
Patogenéza hypertenzie pri amyloidóze je viac spájaná so zmenami v intrarenálnom krvnom prúde v dôsledku lézií artérií, ako so zvýšenou aktivitou juxtaglomerulárneho aparátu obličiek a zvýšenej sekrécie renínu.
Porážka adrenálnej amyloidózy vedie k vzniku chronickej adrenálnej insuficiencie so stratou alebo prudkým poklesom sekrécie hormónov z mozgových (katecholamínov) a kortikálnych (aldosterónových, kortikosteroidných, androgénnych) hormónov. Porážka čriev vedie k porušeniu sekrečných a absorpčných funkcií čreva, ktorých klinickým prejavom je hnačka a syndróm absorpcie. Zapojenie pečene a sleziny do procesu je vyjadrené zvýšením týchto orgánov a ich funkcia je narušená iba v pokročilých štádiách. Občas dochádza k srdcovej amyloidóze, čo vedie k rozvoju zlyhania srdca.

Patologická anatómia

Chemická štruktúra amyloidu je podobná ako proteíny, ale jeho aminokyselinové zloženie je výrazne odlišné od zloženia sérových a tkanivových proteínov. Avšak proteín je len jedna časť amyloidu. Ďalšou zložkou amyloidu sú polysacharidy, pozostávajúce hlavne z galaktózy a glukózy. Zloženie polysacharidov je tiež sialová (neuraminová) kyselina.
Keď je amyloidóza v počiatočnom období mierne zvýšená veľkosť obličiek, sú príliš malé, kapsula sa ľahko odstráni. Mikroskopicky sa glomeruly zväčšujú so zahustenými rozdelenými kapilárnymi membránami a pod endotelom sa nájdu jednotlivé zhluky amyloidu.
V elektrónovej mikroskopii sa amyloidné usadeniny nachádzajú na jednej alebo na oboch stranách základnej membrány subepiteliálne. Pretože dochádza k strate štruktúry základnej membrány a zdá sa, že sa rozpúšťajú v hmote amyloidu.
Ako proces prebieha, obličky sa zvyšujú ešte viac, ich povrch je jemne zrnitý, sú husté a na incíziu - ako vosk. Obrázok zodpovedá "veľkej bielej amyloidnej obličke." Tam je ukladanie amyloidu v stenách krvných ciev obličiek, v stenách arterioles. V pokročilých štádiách amyloid vyplňuje takmer všetky glomerulá. Významné dystrofické zmeny sa vyskytujú v tubulárnom epiteli.
Proces končí amyloidovým zvrásnením obličiek s depléciou a atrofiou Kefrontov. Zahustenie stien krvných ciev obličiek vedie k ischémii obličiek, rozvoj hypertenzie.

Symptómy sekundárnej amyloidózy obličiek

V počiatočných štádiách ochorenia, ako je sekundárna amyloidóza obličiek, chýbajú sťažnosti alebo sa znižujú na všeobecnú slabosť, stratu chuti do jedla a účinnosť. V neskorších štádiách sa vyskytujú sťažnosti na opuch, ktoré sa po prvýkrát vyskytujú na dolných končatinách, bolesti chrbta. S rozvojom vysokej hypertenzie, renálneho zlyhania, sťažnosti sa stávajú rôznorodé. Niekedy sa vyskytuje hnačka.
V klinickom zobrazení je možné rozlíšiť niekoľko hlavných syndrómov - močových, nefrotických a hypertenzívnych. Hlavným príznakom amyloidózy obličiek je zvyčajne významná proteinúria, ktorá sa rozvíja vo všetkých jej formách.
Počas dňa sa 2-20 g proteínu vylučuje močom, z ktorých väčšina je albumín. Ďalšie plazmatické proteíny môžu byť tiež identifikované v menších množstvách av rôznych pomeroch. Základná proteinúria pretrváva s rozvojom chronického zlyhania obličiek.
Okrem proteinúrie sa zistí aj množstvo ďalších zmien moču, ktoré tvoria močový syndróm. Podľa stupňa proteinúrie sa nájdu hyalínové a menej bežne zrnité valce. Porovnávame často pretrvávajúcu mikrohematúru, leukocytúria sa často vyskytuje bez sprievodnej pyelonefritídy. Nakoniec, v prípade amyloidózy, lipidúria sa môže vyskytovať v prítomnosti birefringentných kryštálov v sedimente moču.
Významná a dlhotrvajúca strata proteínov obličkami vedie k vzniku hypoproteinémie, predovšetkým hypoalbuminémie. Súbežne s hypoproteinémiou a niekedy pred nej je odhalená významná dysproteinémia. Zvyčajne dochádza k zvýšeniu obsahu sérových a- a y-globulínov. Spolu s ťažkou dysproteinémiou vykazuje väčšina pacientov významné zvýšenie ESR a zmenených sedimentárnych vzoriek (tymol, sublimát atď.).
Častým náznakom výraznej amyloidózy je hyperlipidémia. Zvýšenie cholesterolu, zvýšenie krvných 3-lipoproteínov môže byť veľmi významné.
Spravidla u pacientov s amyloidózou vzniká edém pomerne skoro a pri absencii racionálneho liečenia sa stáva bežným a pretrvávajúcim. V niektorých prípadoch môže byť opuch počas choroby malý, napriek postupnému zvýšeniu proteinúrie.
Arteriálna hypertenzia sa vyskytuje u 12-20% pacientov s amyloidózou. Tento syndróm sa často vyskytuje v konečnom štádiu ochorenia ako prejav difúzneho poškodenia obličiek. Arteriálna hypertenzia je zvyčajne stabilná, hoci menej významná ako u iných nefropatií, ťažké hypertenzné krízy sú zriedkavé.
Pri spájaní amyloidózy nadobličiek sa môže vyvinúť ťažká a pretrvávajúca hypotenzia a niekedy aj iné príznaky chronickej nedostatočnosti nadobličiek (hyperpigmentácia, ťažká svalová slabosť, gastrointestinálne poruchy).
Porušenie gastrointestinálneho traktu môže byť už v počiatočnom štádiu amyloidózy vo forme malého nepohodlia kvôli nadýmaniu, strate chuti do jedla. Výrazne zhoršuje stav pacientov s výskytom hnačky, čo vedie k ďalšiemu zníženiu výživy, zmenám v rovnováhe vody a elektrolytu. Niekedy pridávanie dlhotrvajúcich hnačiek výrazne znižuje opuch. Príčinou gastrointestinálnych porúch môže byť intestinálna amyloidóza.
Zapojenie pečene, sleziny, lymfatických uzlín do procesu je veľmi charakteristické, čo naznačuje, že retikuloendoteliálny systém je zapojený do procesu. Jednotné zväčšenie pečene a sleziny, ich vytvrdnutie, bezbolestná palpácia je klinicky detegovaná.
Medzi inými zmenami zistenými pri amyloidóze, hyperfibrinémii, je možné spomenúť možnosť hyperkoagulácie s rozvojom vaskulárnej trombózy, najmä trombózy obličkových žíl.
Pro. V priebehu amyloidózy sa rozlišuje proteínový štádium s počiatočnou a neskôr trvalou sekréciou proteínov, edematózny alebo nefrotický štádium charakterizovaný ťažkým edémom a štádiom chronického zlyhania obličiek. Nefrotický stav sa môže vyskytnúť pri hypertenzii a hypotenzii.
Priebeh amyloidózy obličiek môže byť komplikovaný pridaním interkurentnej infekcie, srdcového zlyhania.
Klasický priebeh amyloidózy obličiek zodpovedá zvyšujúcemu sa zosilneniu proteinúrie s vývojom nefrotického syndrómu a chronického zlyhania obličiek, ktoré spôsobujú závažnú prognózu ochorenia. Výskyt týchto prejavov, ako aj arteriálnej hypertenzie môže byť náhly, niekedy vyvolaný rôznymi ďalšími faktormi, ktoré v niektorých prípadoch spôsobujú priebeh ochorenia podobný vlnám.

Diagnóza sekundárnej amyloidózy obličiek

Diagnóza sekundárnej amyloidózy spôsobuje osobitné ťažkosti pri latentnom alebo atypickom priebehu základnej choroby. Medzi dôležité diagnostické príznaky amyloidózy patrí pretrvávajúca a závažná proteinúria, hypoalbuminémia, hyperglobulinémia, hepatolíniový syndróm, hnačka. Treba zdôrazniť, že masívna proteinúria a edém sa objavujú len v neskorších štádiách amyloidózy obličiek.
Vzorky s farbami: Kongo červená, modrá modrá, Evansova modrá majú určitú hodnotu. Sú založené na intenzívnej amyloidovej absorpcii týchto farbív. Len pozitívne testy majú diagnostickú hodnotu, zatiaľ čo negatívne výsledky nevylučujú amyloidózu, najmä v počiatočných štádiách.
Najspoľahlivejšou metódou diagnostiky amyloidózy je biopsia orgánov. Najspoľahlivejšia amyloidóza sa dá zistiť pomocou biopsie obličiek. Často sa amyloidóza diagnostikuje biopsia iných orgánov: v 75% prípadov amyloidózy obličiek je biopsia priameho a sigmoidného hrubého čreva pozitívna, u 50% pečene v 20% žuvačiek.
Amyloidóza obličiek sa musí odlíšiť od chronickej glomerulonefritídy, pyelonefritídy, poškodenia obličiek u mnohopočetného myelómu, diabetes mellitus. Najväčšie problémy sú spôsobené diferenciáciou s chronickou nefritídou komplikovanou nefrotickým syndrómom.
Kombinácia masívnej proteinúrie, hypoproteinémie s dysproteinémiou, hypercholesterinémie a edému, čo je klasický nefrotický syndróm, je veľmi charakteristická pre amyloidózu obličiek a je dobre známa klinickým lekárom.
Amyloidóza je charakterizovaná postupným vývojom nefrotického syndrómu po často veľmi dlhom štádiu miernej proteinúrie, na rozdiel od chronickej glomerulonefritídy, u ktorej sa často objavuje nefrotický syndróm na začiatku ochorenia a potom sa opakuje. Gammaglobulinémia môže byť dôležitým diferenciálnym diagnostickým znakom medzi amyloidózou a chronickou nefrotickou glomerulonefritídou.
Okrem chronické nefritída, amyloidóza musí rozlišovať so srdcovým zlyhaním v prítomnosti výrazného syndrómu edém, a minimálne zmeny v moči. Detekcia primárnych lézií srdca pomáha opraviť diagnózu. Okrem toho je potrebné poznamenať, že zmeny v moči pri srdcovom zlyhaní sa vyskytujú v pokročilých štádiách a môžu zaniknúť účinnou liečbou. Zlyhanie srdca nie je charakterizované biochemickými zmenami vyskytujúcimi sa v amyloidóze (výrazná hypoproteinémia, hyperlipidémia, hypercholesterolémia).
Občas existuje potreba diferenciácie s myelómom. Detekcia rádiologických znakov lézií plochých kostí, detekcia typických myelómových buniek v bodovej časti kostnej drene pomáha rozlišovať medzi týmito ochoreniami.

Liečba sekundárnej amyloidózy obličiek

Radikálna liečba základného ochorenia, čo vedie k rozvoju sekundárnej amyloidózy, niekedy tak zlepšuje stav pacienta a znižuje príznaky obličkových lézií, ktoré môže hovoriť do určitej miery k rozvoju naopak amyloidózy. Skôr, ako sa takáto liečba uskutočňuje, tým väčšia je šanca na dosiahnutie pozitívnych výsledkov. Systematické používanie antibiotík a sulfónamidov v boji proti infekcii je tiež potrebné na liečbu amyloidózy a na prevenciu častých infekčných komplikácií. Tieto finančné prostriedky sa prejavujú najmä v počiatočných štádiách amyloidózy. Je dôležité zdôrazniť dôležitosť trvania (po mnoho mesiacov) priebehu liečby, samozrejme pri zohľadnení individuálnej tolerancie a pri zohľadnení vedľajších účinkov.
Použitie glukokortikoidov a anabolických steroidov sa uskutočňuje podľa princípov liečby nefrotického syndrómu.
Doba zhode postačujúce azotovydelitelnoy funkcie nochek stupeň obmedzenia jedlej spôsob soli, zavedenie plazmy, regulácia narušenej rovnováhy elektrolytov, starostlivé podávanie diuretík a antihypertenzív, a pri zlyhaní obličiek využití aplikuje v azotémiou, - spôsoby väčšinou symptomatická liečba pacientov s amyloidózou, nie na rozdiel od liečby nefrotického syndrómu. Na zníženie progresie amyloidózy a jej spätného vývoja sa odporúčajú prípravky z radu 4-aminochinolínu (hingamín).
Prognóza amyloidózy je vždy vážna. Masívny opuch odolný voči liečbe, vysoká hypertenzia a azotemia naznačujú konečný stupeň ochorenia.
Schopnosť pracovať je závislá od štádia ochorenia, účasti na iných orgánoch, okrem obličiek. V proteinurickom štádiu sú pacienti schopní pracovať. V nefrotickom štádiu sú spravidla buď čiastočne postihnuté (zdravotné postihnutie skupiny III) alebo zdravotne postihnuté. Vo štádiu chronického zlyhania obličiek sú pacienti úplne zdravotne postihnutí. Liečba sanatória (Bayram-Ali) je indikovaná iba v počiatočnom štádiu ochorenia, bez zapojenia iných orgánov a systémov do procesu.

Sekundárna amyloidóza obličiek

Čo je sekundárna obličková amyloidóza -

Amyloidóza obličiek je jedným z prejavov dávky amyloidu vnútorných orgánov - systémové ochorenie charakterizované depozíciou patologickej bielkovinovej látky amyloidu v rôznych orgánoch. Obličky sú postihnuté amyloidózou najčastejšie, menej často sa môžu zúčastniť pečeň, črevá, nadobličky, slezina, srdce a iné parenchymálne orgány.
Existuje primárna alebo "idiopatická" amyloidóza, v ktorej nie je možné identifikovať etiologický faktor a sekundárnu amyloidózu obličiek. Primárna amyloidóza je zriedkavá, hlavne u starších pacientov, a je charakterizovaná častejším poškodením kože, svalov, kardiovaskulárneho systému a časti zažívacieho traktu ako slezina, obličky, pečeň, nadobličkové žľazy.

Čo spúšťa / Príčiny sekundárnej amyloidózy obličiek:

Sekundárna amyloidóza obličiek zahŕňa prípady, ktoré sú jednoznačne spojené s akoukoľvek chronickou infekčnou alebo neinfekčnou chorobou. Sekundárna amyloidóza sa vyvíja ako komplikácia chronických hnisavých procesov v pľúcach a kostiach, deštruktívnych foriem tuberkulózy, chronickej pyelonefritídy, reumatoidnej artritídy, ulceróznej kolitídy a príležitostne lymfogranulomatózy a iných ochorení.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas sekundárnej obličkovej amyloidózy:

V súčasnosti existujú tri teórie patogenézy amyloidózy. V súlade s teóriou "bunkovej genézy" je amyloid produkciou narušenej syntézy proteínov bunkami retikuloendotelového systému. Podľa imunologickej teórie je amyloidóza výsledkom reakcie antigén - protilátka, kde antigén je produkt rozpadu tkaniva alebo cudzorodého proteínu a amyloid je proteínová zrazenina, ktorá je uložená predovšetkým v miestach tvorby protilátok. Teória dysproteinózy považuje amyloid za produkt perverzného proteínového metabolizmu. Z hľadiska tejto teórie je hlavným článkom v patogenéze amyloidózy dysproteinémia s akumuláciou v plazme frakcií hrubých proteínov a abnormálnych proteínov - paraproteínov.
Keďže amyloidóza postihuje nerovnomerne väčšinu vnútorných orgánov, znaky klinického prejavu sú spojené s prevažujúcou léziou jedného alebo druhého orgánu. Najčastejšia renálna amyloidóza vedie k postupnému šíreniu amyloidových usadenín v glomerulách, ktoré zahŕňajú cievnu stenu v procese. To sa prejavuje rastúcou proteinúriou, postupným znižovaním prietoku krvi obličkami, glomerulárnou filtráciou, výskytom renálnej hypertenzie a zlyhaním obličiek. Najvýznamnejšou klinickou manifestáciou obličkovej amyloidózy je nefrotický syndróm.
Patogenéza hypertenzie pri amyloidóze je viac spájaná so zmenami v intrarenálnom krvnom prúde v dôsledku lézií artérií, ako so zvýšenou aktivitou juxtaglomerulárneho aparátu obličiek a zvýšenej sekrécie renínu.
Porážka adrenálnej amyloidózy vedie k vzniku chronickej adrenálnej insuficiencie so stratou alebo prudkým poklesom sekrécie hormónov z mozgových (katecholamínov) a kortikálnych (aldosterónových, kortikosteroidných, androgénnych) hormónov. Porážka čriev vedie k porušeniu sekrečných a absorpčných funkcií čreva, ktorých klinickým prejavom je hnačka a syndróm absorpcie. Zapojenie pečene a sleziny do procesu je vyjadrené zvýšením týchto orgánov a ich funkcia je narušená iba v pokročilých štádiách. Občas dochádza k srdcovej amyloidóze, čo vedie k rozvoju zlyhania srdca.

Patologická anatómia

Chemická štruktúra amyloidu je podobná ako proteíny, ale jeho aminokyselinové zloženie je výrazne odlišné od zloženia sérových a tkanivových proteínov. Avšak proteín je len jedna časť amyloidu. Ďalšou zložkou amyloidu sú polysacharidy, pozostávajúce hlavne z galaktózy a glukózy. Zloženie polysacharidov je tiež sialová (neuraminová) kyselina.
Keď je amyloidóza v počiatočnom období mierne zvýšená veľkosť obličiek, sú príliš malé, kapsula sa ľahko odstráni. Mikroskopicky sa glomeruly zväčšujú so zahustenými rozdelenými kapilárnymi membránami a pod endotelom sa nájdu jednotlivé zhluky amyloidu.
V elektrónovej mikroskopii sa amyloidné usadeniny nachádzajú na jednej alebo na oboch stranách základnej membrány subepiteliálne. Pretože dochádza k strate štruktúry základnej membrány a zdá sa, že sa rozpúšťajú v hmote amyloidu.
Ako proces prebieha, obličky sa zvyšujú ešte viac, ich povrch je jemne zrnitý, sú husté a na incíziu - ako vosk. Obrázok zodpovedá "veľkej bielej amyloidnej obličke." Tam je ukladanie amyloidu v stenách krvných ciev obličiek, v stenách arterioles. V pokročilých štádiách amyloid vyplňuje takmer všetky glomerulá. Významné dystrofické zmeny sa vyskytujú v tubulárnom epiteli.
Proces končí amyloidovým zvrásnením obličiek s depléciou a atrofiou Kefrontov. Zahustenie stien krvných ciev obličiek vedie k ischémii obličiek, rozvoj hypertenzie.

Symptómy sekundárnej obličkovej amyloidózy:

V počiatočných štádiách ochorenia, ako je sekundárna amyloidóza obličiek, chýbajú sťažnosti alebo sa znižujú na všeobecnú slabosť, stratu chuti do jedla a účinnosť. V neskorších štádiách sa vyskytujú sťažnosti na opuch, ktoré sa po prvýkrát vyskytujú na dolných končatinách, bolesti chrbta. S rozvojom vysokej hypertenzie, renálneho zlyhania, sťažnosti sa stávajú rôznorodé. Niekedy sa vyskytuje hnačka.
V klinickom zobrazení je možné rozlíšiť niekoľko hlavných syndrómov - močových, nefrotických a hypertenzívnych. Hlavným príznakom amyloidózy obličiek je zvyčajne významná proteinúria, ktorá sa rozvíja vo všetkých jej formách.
Počas dňa sa 2-20 g proteínu vylučuje močom, z ktorých väčšina je albumín. Ďalšie plazmatické proteíny môžu byť tiež identifikované v menších množstvách av rôznych pomeroch. Základná proteinúria pretrváva s rozvojom chronického zlyhania obličiek.
Okrem proteinúrie sa zistí aj množstvo ďalších zmien moču, ktoré tvoria močový syndróm. Podľa stupňa proteinúrie sa nájdu hyalínové a menej bežne zrnité valce. Porovnávame často pretrvávajúcu mikrohematúru, leukocytúria sa často vyskytuje bez sprievodnej pyelonefritídy. Nakoniec, v prípade amyloidózy, lipidúria sa môže vyskytovať v prítomnosti birefringentných kryštálov v sedimente moču.
Významná a dlhotrvajúca strata proteínov obličkami vedie k vzniku hypoproteinémie, predovšetkým hypoalbuminémie. Súbežne s hypoproteinémiou a niekedy pred nej je odhalená významná dysproteinémia. Zvyčajne dochádza k zvýšeniu obsahu sérových a- a y-globulínov. Spolu s ťažkou dysproteinémiou vykazuje väčšina pacientov významné zvýšenie ESR a zmenených sedimentárnych vzoriek (tymol, sublimát atď.).
Častým náznakom výraznej amyloidózy je hyperlipidémia. Zvýšenie cholesterolu, zvýšenie krvných 3-lipoproteínov môže byť veľmi významné.
Spravidla u pacientov s amyloidózou vzniká edém pomerne skoro a pri absencii racionálneho liečenia sa stáva bežným a pretrvávajúcim. V niektorých prípadoch môže byť opuch počas choroby malý, napriek postupnému zvýšeniu proteinúrie.
Arteriálna hypertenzia sa vyskytuje u 12-20% pacientov s amyloidózou. Tento syndróm sa často vyskytuje v konečnom štádiu ochorenia ako prejav difúzneho poškodenia obličiek. Arteriálna hypertenzia je zvyčajne stabilná, hoci menej významná ako u iných nefropatií, ťažké hypertenzné krízy sú zriedkavé.
Pri spájaní amyloidózy nadobličiek sa môže vyvinúť ťažká a pretrvávajúca hypotenzia a niekedy aj iné príznaky chronickej nedostatočnosti nadobličiek (hyperpigmentácia, ťažká svalová slabosť, gastrointestinálne poruchy).
Porušenie gastrointestinálneho traktu môže byť už v počiatočnom štádiu amyloidózy vo forme malého nepohodlia kvôli nadýmaniu, strate chuti do jedla. Výrazne zhoršuje stav pacientov s výskytom hnačky, čo vedie k ďalšiemu zníženiu výživy, zmenám v rovnováhe vody a elektrolytu. Niekedy pridávanie dlhotrvajúcich hnačiek výrazne znižuje opuch. Príčinou gastrointestinálnych porúch môže byť intestinálna amyloidóza.
Zapojenie pečene, sleziny, lymfatických uzlín do procesu je veľmi charakteristické, čo naznačuje, že retikuloendoteliálny systém je zapojený do procesu. Jednotné zväčšenie pečene a sleziny, ich vytvrdnutie, bezbolestná palpácia je klinicky detegovaná.
Medzi inými zmenami zistenými pri amyloidóze, hyperfibrinémii, je možné spomenúť možnosť hyperkoagulácie s rozvojom vaskulárnej trombózy, najmä trombózy obličkových žíl.
Pro. V priebehu amyloidózy sa rozlišuje proteínový štádium s počiatočnou a neskôr trvalou sekréciou proteínov, edematózny alebo nefrotický štádium charakterizovaný ťažkým edémom a štádiom chronického zlyhania obličiek. Nefrotický stav sa môže vyskytnúť pri hypertenzii a hypotenzii.
Priebeh amyloidózy obličiek môže byť komplikovaný pridaním interkurentnej infekcie, srdcového zlyhania.
Klasický priebeh amyloidózy obličiek zodpovedá zvyšujúcemu sa zosilneniu proteinúrie s vývojom nefrotického syndrómu a chronického zlyhania obličiek, ktoré spôsobujú závažnú prognózu ochorenia. Výskyt týchto prejavov, ako aj arteriálnej hypertenzie môže byť náhly, niekedy vyvolaný rôznymi ďalšími faktormi, ktoré v niektorých prípadoch spôsobujú priebeh ochorenia podobný vlnám.

Diagnóza sekundárnej amyloidózy obličiek:

Diagnóza sekundárnej amyloidózy spôsobuje osobitné ťažkosti pri latentnom alebo atypickom priebehu základnej choroby. Medzi dôležité diagnostické príznaky amyloidózy patrí pretrvávajúca a závažná proteinúria, hypoalbuminémia, hyperglobulinémia, hepatolíniový syndróm, hnačka. Treba zdôrazniť, že masívna proteinúria a edém sa objavujú len v neskorších štádiách amyloidózy obličiek.
Vzorky s farbami: Kongo červená, modrá modrá, Evansova modrá majú určitú hodnotu. Sú založené na intenzívnej amyloidovej absorpcii týchto farbív. Len pozitívne testy majú diagnostickú hodnotu, zatiaľ čo negatívne výsledky nevylučujú amyloidózu, najmä v počiatočných štádiách.
Najspoľahlivejšou metódou diagnostiky amyloidózy je biopsia orgánov. Najspoľahlivejšia amyloidóza sa dá zistiť pomocou biopsie obličiek. Často sa amyloidóza diagnostikuje biopsia iných orgánov: v 75% prípadov amyloidózy obličiek je biopsia priameho a sigmoidného hrubého čreva pozitívna, u 50% pečene v 20% žuvačiek.
Amyloidóza obličiek sa musí odlíšiť od chronickej glomerulonefritídy, pyelonefritídy, poškodenia obličiek u mnohopočetného myelómu, diabetes mellitus. Najväčšie problémy sú spôsobené diferenciáciou s chronickou nefritídou komplikovanou nefrotickým syndrómom.
Kombinácia masívnej proteinúrie, hypoproteinémie s dysproteinémiou, hypercholesterinémie a edému, čo je klasický nefrotický syndróm, je veľmi charakteristická pre amyloidózu obličiek a je dobre známa klinickým lekárom.
Amyloidóza je charakterizovaná postupným vývojom nefrotického syndrómu po často veľmi dlhom štádiu miernej proteinúrie, na rozdiel od chronickej glomerulonefritídy, u ktorej sa často objavuje nefrotický syndróm na začiatku ochorenia a potom sa opakuje. Gammaglobulinémia môže byť dôležitým diferenciálnym diagnostickým znakom medzi amyloidózou a chronickou nefrotickou glomerulonefritídou.
Okrem chronické nefritída, amyloidóza musí rozlišovať so srdcovým zlyhaním v prítomnosti výrazného syndrómu edém, a minimálne zmeny v moči. Detekcia primárnych lézií srdca pomáha opraviť diagnózu. Okrem toho je potrebné poznamenať, že zmeny v moči pri srdcovom zlyhaní sa vyskytujú v pokročilých štádiách a môžu zaniknúť účinnou liečbou. Zlyhanie srdca nie je charakterizované biochemickými zmenami vyskytujúcimi sa v amyloidóze (výrazná hypoproteinémia, hyperlipidémia, hypercholesterolémia).
Občas existuje potreba diferenciácie s myelómom. Detekcia rádiologických znakov lézií plochých kostí, detekcia typických myelómových buniek v bodovej časti kostnej drene pomáha rozlišovať medzi týmito ochoreniami.

Liečba sekundárnej amyloidózy obličiek:

Radikálna liečba základného ochorenia, čo vedie k rozvoju sekundárnej amyloidózy, niekedy tak zlepšuje stav pacienta a znižuje príznaky obličkových lézií, ktoré môže hovoriť do určitej miery k rozvoju naopak amyloidózy. Skôr, ako sa takáto liečba uskutočňuje, tým väčšia je šanca na dosiahnutie pozitívnych výsledkov. Systematické používanie antibiotík a sulfónamidov v boji proti infekcii je tiež potrebné na liečbu amyloidózy a na prevenciu častých infekčných komplikácií. Tieto finančné prostriedky sa prejavujú najmä v počiatočných štádiách amyloidózy. Je dôležité zdôrazniť dôležitosť trvania (po mnoho mesiacov) priebehu liečby, samozrejme pri zohľadnení individuálnej tolerancie a pri zohľadnení vedľajších účinkov.
Použitie glukokortikoidov a anabolických steroidov sa uskutočňuje podľa princípov liečby nefrotického syndrómu.
Doba zhode postačujúce azotovydelitelnoy funkcie nochek stupeň obmedzenia jedlej spôsob soli, zavedenie plazmy, regulácia narušenej rovnováhy elektrolytov, starostlivé podávanie diuretík a antihypertenzív, a pri zlyhaní obličiek využití aplikuje v azotémiou, - spôsoby väčšinou symptomatická liečba pacientov s amyloidózou, nie na rozdiel od liečby nefrotického syndrómu. Na zníženie progresie amyloidózy a jej spätného vývoja sa odporúčajú prípravky z radu 4-aminochinolínu (hingamín).
Prognóza amyloidózy je vždy vážna. Masívny opuch odolný voči liečbe, vysoká hypertenzia a azotemia naznačujú konečný stupeň ochorenia.
Schopnosť pracovať je závislá od štádia ochorenia, účasti na iných orgánoch, okrem obličiek. V proteinurickom štádiu sú pacienti schopní pracovať. V nefrotickom štádiu sú spravidla buď čiastočne postihnuté (zdravotné postihnutie skupiny III) alebo zdravotne postihnuté. Vo štádiu chronického zlyhania obličiek sú pacienti úplne zdravotne postihnutí. Liečba sanatória (Bayram-Ali) je indikovaná iba v počiatočnom štádiu ochorenia, bez zapojenia iných orgánov a systémov do procesu.

Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte sekundárnu amyloidózu obličiek:

Niečo vás trápi? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o sekundárnej amyloidóze obličiek, jej príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencii, priebehu ochorenia a strave po nej? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžete si dohodnúť stretnutie s lekárom - klinika Eurolab je vždy k dispozícii! Najlepší lekári vás preskúmajú, preskúmajú vonkajšie príznaky a pomôžu vám identifikovať ochorenie symptómami, poradíme sa s vami a poskytneme potrebnú pomoc a diagnózu. Môžete tiež zavolať lekára doma. Klinika Eurolab je pre vás otvorená nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Tajomník klinickej ordinácie vám vyberie vhodný deň a čas návštevy lekára. Naše súradnice a pokyny sú uvedené tu. Pozrite podrobnejšie informácie o všetkých službách kliniky na jej osobnej stránke.

Ak ste v minulosti vykonali nejaké štúdie, uistite sa, že ste získali výsledky pre konzultáciu s lekárom. Ak nebudú vykonané štúdie, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

Ste? Musíte byť veľmi opatrní, pokiaľ ide o celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznakom ochorení a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Existuje veľa chorôb, ktoré sa v prvom rade nezjavujú v našom tele, ale nakoniec sa ukazuje, že sú už bohužiaľ už príliš neskoro na liečenie. Každá choroba má svoje vlastné špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv. Symptómy choroby. Identifikácia príznakov je prvým krokom v diagnostike ochorení všeobecne. Aby ste to urobili, stačí, aby ste ich lekár niekoľkokrát ročne vyšetrili, aby ste nielen zabránili strašnej chorobe, ale aj udržali zdravú myseľ v tele a v tele ako celku.

Ak sa chcete spýtať lekára na otázku - použite sekciu online konzultácie, možno nájdete odpovede na vaše otázky a prečítajte si tipy na starostlivosť o seba. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekároch - pokúste sa nájsť informácie, ktoré potrebujete v sekcii Všetky lieky. Tiež sa zaregistrujte na lekárskych portáloch spoločnosti Eurolab, aby ste mali aktuálne informácie o aktuálnych novinkách a aktualizáciách na stránkach, ktoré vám budú automaticky posielané poštou.

Viac Články O Obličku