Hlavná Nádor

Symptómy a liečba amyloidózy obličiek

Zanechať komentár

Medzi chorobami močového systému zaujíma obličková amyloidóza osobitné miesto. Tento fenomén je charakterizovaný ukladaním obličiek nerozpustného proteínu, amyloidu, ktorého veľké agregácie narušujú fungovanie orgánu v parenchýme. V počiatočných štádiách vývoja sa symptómy nevyjadrujú a často sa objavuje patológia po vzniku zlyhania obličiek.

Všeobecné informácie

V dôsledku metabolických porúch v tele sa začína nadmerná tvorba a akumulácia tkanív amyloidných orgánov. Prítomnosť tejto látky je sama o sebe patologická, pretože v zdravom organizme chýba. Akonáhle v tkanive dochádza k rýchlemu rastu amyloidu a naplneniu veľkého priestoru, kvôli ktorému sú nevyhnutné tkanivá nútené, dochádza k dystrofii orgánu. Preto sa tento jav nazýva amyloidná dystrofia. Účinnosť obličiek klesá a potom sa zastaví, čo vedie k ich strate. Patológia sa považuje za vzácnu a trvá 2% z celkového počtu ochorení obličiek. Existujú dva prípady na 100 tisíc ľudí.

Amyloidóza vyvoláva výskyt závažných komplikácií a je nebezpečnou chorobou pre ľudské zdravie a život vo všeobecnosti. Úroveň amyloidu v krvi sa niekedy zvyšuje v prítomnosti súvisiacich patologických stavov: tuberkulóza, syfilis. Tvorí sa tiež zápal akéhokoľvek tkaniva. Zároveň je schopný ovplyvniť pečeň a krvné cievy. Vedci dokázali študovať štruktúru tejto látky, ale faktory výskytu ešte neboli úplne stanovené.

Klasifikácia formulárov

Amyloidóza má niekoľko foriem, ktoré sa líšia vo faktoroch rozvoja patológie:

  • Primárna amyloidná dystrofia. Nezávisí od súvisiacich patológií. Vzácna forma.
  • Sekundárna amyloidná dystrofia. Vyskytuje sa v dôsledku iných patológií. Najbežnejšia forma.
  • Amyloidóza, vyvolaná extrarenálnou klírensou krvi.
  • Vrodená amyloidná dystrofia. Prešiel z rodičov na deti.
  • Senilná amyloidóza. Vyskytuje sa u ľudí starších ako 80 rokov.

Vlastnosti štruktúry amyloidu rozdeľujú patológiu na niekoľko typov:

  • Primárna AL amyloidóza. Syntéza proteínov vyvoláva genetické abnormality.
  • Sekundárna AA amyloidóza. Vzťahuje sa na formu, ktorá vznikla na pozadí zápalových procesov, pretože ide o optimálne podmienky na tvorbu AA-amyloidu. Ak sa nelieči, proteín sa hromadí vo veľkých množstvách, usadzuje sa v parenchýme obličiek a spôsobuje dystrofiu orgánov.
  • Dedičná familiárna ATTR-amyloidóza. Vzácny typ, ktorému sa prisudzuje senilná forma a polyneuropatia, je patológia nervového systému, ktorá sa prenáša na úrovni génu.

Príčiny amyloidózy obličiek

Existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku amyloidózy u mužov starších ako 50 rokov, u ľudí trpiacich tuberkulózou, zápalových procesov v kĺboch, ako aj v prípade systematického hemodialýzy (extrarenálne čistenie krvi) alebo počas nádoru kostnej drene.

Dôvody vzniku tejto zriedkavej patológie sa stále skúmajú, ale je známy celý rad faktorov ovplyvňujúcich výskyt amyloidózy. Bolo zistené, že chronický zápalový proces spôsobený infekciou je katalyzátorom tejto choroby. Patria k nim tuberkulóza, osteomyelitída a iné zápaly kĺbov, syfilis, malária, myelóm (nádor kostnej drene) a malígne novotvary v lymfatickom tkanive.

Výskyt amyloidózy je vysvetlený patológiou metabolizmu proteínov na bunkovej úrovni, čo je sprevádzané narušením množstva a kvality proteínu v plazme (kvapalnej časti) krvi. Počas klinických pokusov sa zistilo, že amyloidóza má autoimunitnú povahu, to znamená, že imunitný systém "robí chybu" na pozadí dlhotrvajúceho zápalu a bielkovinová syntéza je deformovaná. Výsledkom je, že proteín získava príznaky antigénu (látka s príznakmi cudzích informácií) a protilátky sa začnú produkovať na boj proti nemu. Spojenie antigénov a protilátok tvorí amyloidnú látku v tkanivách.

patogenézy

Aby sme vysvetlili mechanizmus nástupu a vývoja choroby, existuje niekoľko vedeckých teórií:

  1. Teória dystrofie metabolizmu proteínov (dysproteinóza). Amyloidóza obličiek sa vyvíja v dôsledku poruchy pomerov proteínových frakcií v krvi. Toto porušenie sprevádza nahromadenie patologických proteínov v tkanivách, ktoré tvoria amyloidový sediment.
  2. V súlade s teóriou lokálnej bunkovej genézy sa amyloidóza vyskytuje, keď retikuloendoteliálny systém (bunky rozptýlené v tele, ktoré sa podieľajú na metabolizme) sa nedokáže vyrovnať s funkciou syntézy bielkovín.
  3. Teória imunity. Na pozadí hlavnej choroby sa hromadia toxíny a produkty rozkladu, ktoré imunitný systém preberá ako seba-antigény (cudzie telá). Autoantigén je ďalej vnímaný ako autoprotilátka - látka schopná interakcie s autoantigénmi. Výsledkom interakcie týchto látok je amyloid a vyskytuje sa tam, kde sa väčšina protilátok zhromaždila.
  4. Existuje teória naznačujúca výskyt patogénneho proteínu v dôsledku mutácie. Predpokladá sa, že amyloidoblast - klon retikulo-endotelovej bunky (schopný zachytávať a asimilovať cudzorodé častice) je príčinou amyloidu v tele.

Niektoré hormóny hypofýzy prispievajú k tvorbe amyloidu.

Hlavné príznaky

Depozícia obličiek amyloidu v parenchýme je komplikovaná poškodením orgánu, funkčným zlyhaním. Symptómy amyloidózy obličiek, bez ohľadu na formu, sa kombinujú so štandardnými príznakmi ochorenia obličiek (bolesť, zhoršenie močenia, intoxikácia atď.). Často nie sú prejavy patológie až do nástupu akútnej fázy zlyhania obličiek.

Primárna renálna amyloidóza sa vyskytuje u ľudí mladších ako 40 rokov, rýchlo sa rozvíja a často končí smrťou. Sekundárny typ je diagnostikovaný u ľudí vo veku okolo 60 rokov a je sprevádzaný príznakmi ochorení, ktoré spôsobili amyloidózu. Existujú štádiá amyloidózy obličiek, ktoré popisujú symptómy ochorenia v súlade s úrovňou jej vývoja.

Predklinické (latentné) štádium

Akumulácia amyloidu nie je rozhodujúca, nie sú pozorované funkčné poruchy obličiek. Symptómy patológie sa zhodujú so symptómami patológií, ktoré viedli k hromadeniu nerozpustného proteínu. Patria medzi ne funkčné poruchy pľúc pri tuberkulóze, poškodenie kosti pri osteomyelitíde alebo artritíde atď. Nie je možné diagnostikovať abnormality pomocou hardvérového vyšetrenia (MRI, röntgen). Trvanie fázy nie je dlhšie ako 5 rokov.

Známky protinurického (albuminurického) štádia

Akumulácia amyloidu v renálnom parenchýme dosiahne úroveň, pri ktorej sa jeho permeabilita zvyšuje a proteín z krvi vstupuje do moču. Toto je zistené pomocou laboratórnej analýzy moču pri plánovaných lekárskych vyšetreniach. Proteín v moči sa postupne zvyšuje, pretože proces poškodenia obličiek sa nedá zvrátiť, stav sa postupne zhoršuje. Obdobie vývoja etapy je asi 10-15 rokov.

Klinický obraz nefrotického (edematózneho) štádia

Vyskytujú sa výrazné príznaky. V krvi sa hladina proteínu zníži vďaka jej aktívnej eliminácii močom. Existuje ostrý úbytok hmotnosti, pacient sa sťažuje na únavu, nevoľnosť, smäd. Chuť do jedla sa zhoršuje. Zníženie krvného tlaku s výraznou zmenou polohy tela z horizontálnej na vertikálnu vyvoláva synkopu. Amyloid nahromadený v črevných tkanivách ovplyvňuje nervové zakončenia, čo spôsobuje hnačku. Opuch sa objaví a pokračuje. Okamžite sa nafúkne nohy a tvár a potom sa objaví dýchavica, pretože tekutina sa zhromažďuje v pľúcach. Existujú tiež akumulácie tekutiny v pohrudnici, v perikardu (perikardu). Porušenie močenia až po úplnú absenciu. Akumulácia amyloidu zvyšuje pečeň, slezinu, lymfatické uzliny.

Symptómy uremickej (azotermickej, terminálnej) fázy amyloidózy

Posledná fáza. Renálny amyloid neumožňuje fungovanie orgánov, sú modifikované. Zistilo sa zlyhanie obličiek. Pozorovaný silný opuch, intoxikácia, horúčka, nedostatok močenia. HELL znížil, pulz je slabý. Odporúča sa hemodialýza (čistenie krvi v hardvéri). Bohužiaľ, úplne neuvoľňuje telo z amyloidu. Pravdepodobnosť úmrtia je vysoká, pretože ovplyvňuje aj množstvo životne dôležitých orgánov.

Diagnostické metódy

Diagnóza amyloidózy obličiek zahŕňa niekoľko testov:

  • Kompletný krvný obraz odhaľuje zvýšenie ESR v počiatočných štádiách ochorenia. Zníženie počtu červených krviniek naznačuje nedostatok. Ak je hladina trombocytov zvýšená - patológia sa dotkla sleziny.
  • Biochemická analýza krvi. Nefrotický stupeň je charakterizovaný poklesom hladiny proteínov a rastom cholesterolu. Prostredníctvom elektroforézy sa vylučuje patogénny proteín. Na celoživotnú diagnostiku s použitím mikrodrvkov, ktoré sa odoberajú z hrubého čreva alebo z ústnej sliznice.
  • Analýza moču Už v proteínovom štádiu je zistená zvýšená hladina proteínu. Imunoelektroforéza umožňuje izolovať proteín Bans-Jones, ktorého prítomnosť naznačuje AL-amyloidózu.
  • Biopsia. Odporúčaný plot na analýzu tkanív čreva, pečene, obličiek. Kostná dreň sa vyšetruje na podozrenie na AL-amyloidózu.
  • Macropreparations. Vykonáva sa pri otvorení. Obličky voskové alebo mastné, hustota sa zvyšuje. Rozrezaná ružovošedá. Rozmazaná hranica medzi kôrou obličiek a medulou.

Čo možno vidieť na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetrenie demonštruje stav všetkých vnútorných orgánov, stanovuje ich veľkosť a štruktúru, porušuje ich fungovanie. Tieto informácie sú potrebné na určenie stupňa patológie. Ultrazvuk odhaľuje:

  • Veľkosť a hustota obličiek (azotemická fáza vedie k zníženiu telesnej hmotnosti).
  • Vzhľad novotvarov v obličkách. Cysty môžu vyvolať amyloidózu.
  • Veľkosť a štruktúra pečene a sleziny, obehové poruchy v týchto orgánoch.
  • Parciálna atrofia myokardu.
  • Amyloidný sediment na stenách veľkých tepien (aorta).
  • Voľná ​​tekutina v rôznych častiach tela (v pohrudnici, v perikardu).

Niekedy sa diagnostikuje srdcová choroba skôr. Amyloidný sediment v myokarde (srdcový sval) spôsobuje zlyhanie srdca. Srdcový sval je výrazne zvýšený, ventily sú narušené. Fungovanie organizmu je narušené, dochádza k stagnácii krvi. Existuje množstvo ochorení srdca, ktoré môžu viesť k smrti, krvný tlak je stále nízky.

Liečba amyloidózou

Liečba amyloidózy obličiek zahŕňa výživovú korekciu, predpisuje sa strava. V priebehu 1,5-2 rokov potrebujete denne 80 až 120 mg surovej pečene. Výrobky obsahujúce proteín a soľ z stravy, aby sa eliminovalo alebo minimalizovalo ich použitie, najmä ak je diagnostikovaný nedostatok. Väčšina stravy by mala byť karbohydráty. Súčasne je dôležité, aby telo získalo vitamíny, najmä vitamín C a draselné soli.

Na obnovenie metabolizmu, korekcia vnútorných orgánov, zlepšenie imunity pri liečbe amyloidózy predpísať použitie liekov ako "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhydramín, pipolfen sa odporúčajú na zmiernenie symptómov alergie. Príznaky ochorenia sa eliminujú pomocou diuretík, zníženia tlaku liečiva, plazmových transfúzií atď. V poslednom štádiu je potrebné systematicky vykonávať prístroj na čistenie krvi, transplantácia obličky je nevyhnutné. Liečba choroby je možná len pod dohľadom lekára av neskorších štádiách v nemocnici.

Prognóza a prevencia

Amyloidóza je neustále progresívna patológia. Stredná dĺžka života s takouto diagnózou závisí od stavu všetkých vnútorných orgánov, ktoré by mohli súčasne trpieť (srdce, pečeň). Pri AL amyloidóze pacienti nežijú dlhšie ako 13 mesiacov. Napriek tomu, že tento typ patológie je charakterizovaný prítomnosťou zlyhania obličiek, zlyhanie srdca a infekcia krvi vedie k smrti.

AA-amyloidóza má priaznivejšie projekcie. Rozhodujúcim faktorom je základná choroba, ktorá vyvolala túto patológiu. Po úspešnej terapii sa najskôr amyloidóza regresuje (vývoj sa spomaľuje). Očakávaná dĺžka života v tomto prípade sa pohybuje v rozmedzí 3-5 rokov. Aby sa zabránilo rozvoju patológie by mali byť okamžite liečené zápalové procesy v tele, pravidelne podrobiť ultrazvukové vyšetrenie na sledovanie stavu vnútorných orgánov. Včasná diagnóza amyloidózy prispieva k účinnej liečbe.

Obličky amyloidóza, čo to je

Amyloidóza obličiek je patologický stav spojený s akumuláciou určitých zlúčenín v obličkovom tkanive alebo mimo jej bunky.

Takáto funkčná zbierka v práci spárovaného orgánu sa zvyčajne stáva dôsledkom systémového ochorenia, nazývaného tiež amyloidóza.

Vývoj patológie prebieha na pozadí porúch metabolických procesov proteínových a sacharidových zlúčenín v ľudskom tele.

Obličky zapojenie - jeden z jeho sprievodných príznakov, ale amyloidóza sprevádzané opuchmi a nefropatia, často - obličková nedostatočnosť, chronické zlyhanie v obsahu jednotlivých prvkov potrebných na zabezpečenie životaschopnosti.

Obličková amyloidóza sa môže prejaviť rôznym stupňom závažnosti, upravovať stravou a liekom alebo vyžadovať chirurgický zákrok.

Povaha problému a všeobecné spôsoby jeho výskytu

Obvykle pripísať meno synonymom obličkovej amyloidóza - (amyloid alebo amyloid obličiek nefróza dystrofie neplatí) k počtu úplne rovnakých pojmov, pretože znamenajú krok formy alebo patológiu.

Toto porušenie n označuje počet bežných podmienok. Podľa všeobecných kritérií rozlíšenia sa označuje ako tezauristika alebo akumulácia chorôb. Charakteristickou črtou týchto ochorení je nadmerná koncentrácia jednotlivých látok v bunkách v dôsledku porušenia prirodzenej syntézy alebo metabolizmu.

Choroby akumulácie (alebo kumulatívnej retikulózy) môžu viesť k prebytku normy fyziologického obsahu v bunkách jednotlivých látok.

Keď retikulezah rôznych typov (a existuje pomerne málo), systémová chyba môže dôjsť v dôsledku rôznych etiológiou, ktorý je rozdelený do získanej (vyvíja v dôsledku patologických procesov v tele), alebo vrodená (prenáša na človeka s genetickými poruchami v reťazci).

Názov ochorenia je tvorený látkou, ktorej prebytok je pozorovaný v bunkách a jeho dislokácia:

  • prebytok sacharidov vedie k glykogenéze a mukopolysacharidóze;
  • nadmerné puríny spôsobujú dnu;
  • množstva produktov minerálneho metabolizmu vytvára hemochromatózu alebo hepatocerebrálnu dystrofiu;
  • dedičné enzýmopatie spôsobujú fermentopatiu;
  • nahromadené lipidy - najčastejšou príčinou leukodystrofie, Gaucherovej choroby, Niemannovej - Pick;
  • amyloidóza nastáva pri akumulácii proteínov atď.

Amyloidóza obličiek je extrémne zriedkavé ochorenie, ktorého frekvencia výskytu vykazuje oveľa nižšie počty ako u iných bežnejších chorôb akumulácie.

Depozícia bielkovinových báz v obličkových tkanivách je príkladom lokálnej amyloidózy, v ktorej sa porucha rozširuje len v segmentoch spárovaného orgánu.

Výskyt diagnostikovanej lokálnej choroby neznamená, že takáto forma nie je súčasťou systémovej poruchy a keď je zistená diagnóza renálnej amyloidózy, telo tiež neovplyvňuje iné orgány.

Miestna forma môže ovplyvniť srdce a kožu, jazyk a priedušky. Ak amyloidóza obličiek postihuje iba spárovaný orgán, ak je lokálny alebo iné časti tela, ak je súčasťou systémového ochorenia.

Ide o polyetiologickú chorobu, ktorej príčina je niekedy pomerne ťažké zistiť.

Formy ochorenia a ich diferenciácia

Depozícia amyloidu sa môže pozorovať v obličkách z rôznych dôvodov a môže byť prítomná v tele z rôznych dôvodov.

Výskyt tejto choroby sa vyznačuje týmito príznakmi. Patológia sa môže prejaviť v tele v podobách, ktoré sú diferencované podľa ciest a vekových charakteristík.

  • obličkovej amyloidózy, prejavuje ako výsledok modifikácie génu časti dedičné (genetické alebo vrodené amyloidóza), a to môže byť oddelený druh (rodina, neuropatickou, prejavujúce sa periodické choroby);
  • primárna amyloidóza obličiek by sa mohla považovať za idiopatickú, ak nie za častý výskyt v mnohých ďalších, a prítomnosť prekurzorov amyloidu v prírodných imunoglobulínových zlúčeninách;
  • sekundárne amyloidóza, ktorá vznikla v dôsledku prítomnosti organizme chronické ochorenie metabolizmu bielkovín, ku ktorej došlo v dôsledku závažných ochorení (tuberkulóza, osteomyelitídy, poškodenie dýchacích ciest alebo trvale prítomné zápalové procesy rôznej etiológie);
  • senilná amyloidóza sa vyskytuje po dosiahnutí veku 80 rokov, zvyčajne je sprevádzaná patologickými stavmi srdca a pankreasu, poruchami mozgovej aktivity, ktoré korelujú s ireverzibilnými zmenami súvisiacimi s vekom;
  • idiopatická renálnej amyloidóza - nie je oddelená forma ochorenia a znamenie toho, že pozorované patológie z vyššie uvedeného, ​​je nemožné, aby spoľahlivo zistiť vierohodný príčinu.

Etiologická klasifikácia poškodenia obličiek s akumuláciou prítomných bielkovinových báz sa považuje za neúplnú. Podľa mnohých výskumníkov nemožnosť takéhoto rozlišovania nie je dostatočne objektívna.

Okrem toho v každej skupine môžu existovať rôzne formy porušovania, ktoré sa stali základom pre ďalšie rozdiely. V niektorých zdrojoch ako samostatná kategória rozlišujú amyloidózu spojenú s hemodialýzou, ale väčšina vedcov nevidí žiadny dôvod pre takúto jednotku.

Na stanovenie správnej liečby stavov nazývaných renálna amyloidóza sú potrebné všetky zložky subklinického obrazu a všetky objektívne poznatky o ňom.

Amyloidóza ako forma metabolických porúch

Vývoj negatívneho procesu, či už ide o primárnu amyloidózu alebo systémovú, začína od okamihu, keď dôjde k trvalému príjmu negatívnych faktorov.

Spôsobujú chronické a zakorenené zlyhanie. Výsledkom je tvorba amyloidov.

Bielkoviny a polysacharidy sú spojené s atypickým komplexom, ktorý sa javí ako reakcia na glykoproteíny prítomné v krvi.

Vo všeobecnosti problém spočíva v ukladaní proteín-polysacharidových zlúčenín do rôznych tkanív, ktoré časom spôsobujú podstatné nepríjemnosti prirodzených štruktúr.

To vedie k rozvoju amyloidózy. Takáto akumulácia prebytočných zlúčenín v priebehu času spôsobuje degeneráciu zdravých tkanív a ich nahradenie inými bunkami a komplexmi.

Dedičná amyloidóza je rovnaký proces, iba deštruktívny mechanizmus je už zakotvený v nesprávnej informácii o štruktúre vloženej do časti génu.

Čo spôsobilo počiatočné zlyhanie - zostáva na úrovni empirických odhadov. obličkovej amyloidózy vyvíja častejšie ako iné typy takýchto zmien v orgánoch, keď bežný typ lézií sú a amyloidózy srdcového svalu, pečene a sleziny, žalúdka a čriev.

Pri porážke viacerých orgánov sa objavuje systémová amyloidóza a často sa javí úplne idiopatická a nemá žiadne vonkajšie ani vnútorné predpoklady.

Názov proteín-komplexu polysacharidov, v doslovnom preklade z latinčiny, ako je napríklad škrob, pretože to taky je maľovaný vo výraznom modro-zelenej farbe.

Existuje niekoľko typov tvorby amyloidu, ktoré tiež slúžia ako diferenciačné znamenie pri určovaní taktiky liečby.

Toto rozlíšenie pomáha štrukturálnej štruktúre určiť približnú príčinu základnej choroby.

  • ATTR obličiek - renálna amyloidóza - vzácny typ patológie, charakteristické tvary a senilná systémová polyneuropatie (poškodenie nervového systému, ktorý je vložený na úrovni génov, rodina rozšírenie v miernych klimatických podmienkach);
  • AA amyloidóza je bežný štrukturálny typ, ktorý sa vyskytuje častejšie ako iné, vznikajúce na pozadí chronického zápalu pečeňového proteínu, ktorý v priebehu času spôsobuje poškodenie obličiek;
  • AL amyloidóza je stav, pri ktorom sa syntetizuje nerozpustný proteín v dôsledku dedičných anomálií, ktoré sa už v tele nachádzajú;
  • amyloid dystrofia - prirodzeným dôsledkom AA dystrofia, prichádza po proteín syntetizovaný v pečeni v dôsledku trvalej plnenia, a vytvára giperkontsentratsiyu aktívne činidlo začne usadiť sa v jednom alebo viacerých orgánov.

Spočiatku takmer nepovšimnutý pacientom, choroby vykazujú nepríjemné príznaky v momente, keď sa začne rýchly vývoj.

V každom prípade je rizikovým faktorom ofenzíva 40 s primárnou formou a 60 so sekundárnym, aj keď je to len frekvencia zaznamenaných prípadov. nie je všeobecný vzor.

Symptómy ochorenia sa zriedkavo pozorujú bez špeciálnej laboratórnej diagnostiky, pretože všetky bolestivé pocity sa vyskytujú hlavne na pozadí patologickej aktivity postihnutého orgánu.

Pri porážke spárovaného orgánu je to intenzívne zlyhanie obličiek, ktoré takmer úplne narušuje normálne fungovanie obličiek.

Štádium choroby

Klinický stav najlepšie opísali vedci so sekundárnou amyloidózou (AA). Dokonca aj s relatívnou frekvenciou (vo vzťahu k iným opísaným formám dedičnej etiológie) niekedy nie je možné korelovať s jednoznačne obmedzeným patologickým procesom.

Táto forma ochorenia sa pravdepodobne môže vyskytnúť aj na pozadí osteomyelitídy a tuberkulózy, neustále sa vyskytujúceho purulentného zápalu, reumatoidnej artritídy. Hodgkinovej choroby alebo iného chronického ochorenia.

Symptómy ochorenia, ich intenzita a závažnosť závisia od štádia ochorenia, ktoré sa vo forme AA vyskytujú v nasledujúcom poradí:

  • predklinické, prakticky neizolované a nediagnostikované s použitím bežných primárnych postupov (ultrazvuk obličiek) s trvaním do 5 rokov;
  • proteinurický, detegovaný prítomnosťou proteínu v štandardných krvných testoch, neustále rastie, ale nedáva ďalšie charakteristické symptómy za desať rokov alebo viac;
  • nefrotický už jasne ukazuje na prítomnosť ochorenia ako symptómy obličkovej patológie (alebo iných ochorení s podobnými príznakmi) - konštantný smäd a edém, hromadenie exsudátu a na pokles krvného tlaku;
  • Uremic môže byť smrteľný v krátkom čase, pretože ani najnovšie metódy nedokážu úplne vydať akumulácie patologického proteínu z tela.

Posledné dva fázy sú charakterizované prudkým zhoršením stavu pacienta. Choroba, ktorej príznaky v uremickom období môžu viesť k úplnej strate chuti do jedla, nekontrolovateľné zvracanie, ktoré neprináša žiadnu viditeľnú úľavu, takmer úplnú absenciu močových funkcií, sa vyvíja rýchlo.

Je to nebezpečný stav so slabým pulzom a nízkym tlakom, a to už. obvykle s poškodením iných orgánov.

Iné formy sa môžu vyvinúť s podobným klinickým obrazom, ale sú veľmi zriedkavé. Napríklad rodinná stredomorská horúčka je známa hlavne u Arménov, Židov a Arabov, čo sa vysvetľuje úzko súvisiacimi manželstvami a územno-genetickou komunitou.

Mackl-Wales syndróm sa vyskytuje v angličtine, s ním sa rozvíja hluchota a žihľavka. Na rozdiel od familiárnej horúčky, kde majú obaja rodičia genetickú poruchu, na rozvoj britskej formy primárnej choroby je dostatočná prítomnosť génového defektu.

Symptómy patológie a diagnózy

Skutočne chýbajúce symptómy len zriedkavo odhaľujú prítomnosť ochorenia v predklinickom štádiu, ktorý nie je zistený všeobecným krvným testom alebo ultrazvukom.

Pri prvých piatich rokoch vývoja sekundárnej formy človek nemusí dokonca ani podozrievať, že je už na prahu kritického stavu.

Proteínový proteín sa tiež nerozlišuje špeciálnym prejavom symptómov, okrem prítomnosti proteínu v krvnom teste, ale vo väčšine prípadov sa môže pripísať prejavom predtým prítomnej choroby alebo slabo vyjadrenými inými patologiami obličiek.

Nástup nefrotického vedie k prejavu charakteristických znakov: poruchy obličiek (ak je prítomná amyloidóza v spárovanom orgáne) alebo komplexnejší klinický obraz, keď dôjde k systémovej lézii.

Niekedy sa tento stupeň nazýva amyloidno-lipoidová nefróza alebo edémózna fáza. Je charakterizovaná:

  • úplná náhrada parenchýmu mastným tkanivom;
  • prítomnosť mikro- a hrubej hematúrie, v ktorej sa krv v moči stáva strašným a viditeľným voľným okom;
  • účinok diuretík na edém je mierny, takže sú neustále prítomné;
  • výtok moču môže byť trvalý a hojný alebo úplne chýba;
  • slabosť, únava, kachexia a odpor k jedlu, uveďte závažnosť ochorenia;
  • existuje hypo - alebo hypertenzia;
  • analýza moču ukazuje nielen prítomnosť krvi, ale aj vysokú koncentráciu proteínov a leukocytózy.

V tomto štádiu na diagnostiku parenchýmových zmien a analýz sekrécií.

Zostávajúce štúdie sa vykonávajú s cieľom určiť rozsah lézie a diferenciáciu ochorenia od iných patológií s podobnými symptómami.

Sekundárna amyloidóza, vyskytujúca sa na pozadí iných systémových patológií, sa dá ľahko predpokladať, ak má pacient reumatoidnú artritídu, ktorá tvorí takmer tretinu všetkých opísaných prípadov.

Rýchlo sa rozvíjajúca uremická fáza sa odlišuje od nefrotického aj vonkajšími znakmi.

Ak edém môže trvať dlhšie ako 5 rokov, potom pokrčené a zjazvené tkanivo, ktoré nevykonáva priame funkcie obličiek, rýchlo viedlo k vzniku chronického zlyhania obličiek.

Intoxikácia, opuch, nevoľnosť a vracanie vyvolané vysokými hladinami toxínov - iba symptomatické prejavy, ale nie hlavná príčina smrti. Tvorí sa to žilová trombóza alebo azotemická uremia.

Pacient má poruchy trávenia a pohyby čriev, poruchy aktivity iných životne dôležitých orgánov, podliatiny okolo očí.

To všetko sprevádza závažný klinický obraz alebo charakteristické prejavy určitého typu (strata sluchu, strata citlivosti na kožu, senilná demencia atď.).

Diagnóza sa vykonáva punkciou obličiek a odfarbením odobratých vzoriek tkaniva. Vo väčšine prípadov to však nie je mimoriadne nevyhnutné opatrenie, ako aj scintigrafia rádioaktívnych prvkov, ktorá sa používa na určenie stupňa vývoja lézie.

Liečba poškodenia obličiek

Terapeutická taktika zameraná na zníženie úrovne patologického proteínu. V prípade sekundárnej lézie to možno dosiahnuť ošetrením základnej patológie, ktorá spôsobila jej intenzívnu tvorbu.

Napriek súčasnej úrovni vývoja medicíny je však ťažké zastaviť tuberkulózu a syfilis, reumatoidnú artritídu alebo osteomyelitídu.

V počiatočných štádiách niektoré lieky môžu spomaliť progresiu ochorenia. Vyvíjajú sa na rôznych princípoch pôsobenia, viažu už vytvorené komplexy alebo inhibujú enzýmy, ktoré sa podieľajú na ich syntéze.

V poslednej fáze sú už neúčinné, pretože patologická akumulácia už dosiahla nebezpečné koncentrácie.

AA-amyloidóza je liečená kolchicínovým alkaloidom, ktorý je schopný nielen zastaviť progresiu v počiatočných štádiách, ale aj po dlhú dobu, keď sa systematicky užíva, na udržanie životaschopnosti organizmu.

Avšak je bezmocný proti AL-amyloidóze a má obrovské vedľajšie účinky, od plešatosti po prerušenie zažívacieho traktu.

Nedávno boli vyvinuté ďalšie lieky, do ktorých sa zapojili relatívne nové metódy liečby vlastných kmeňových buniek pacienta.

Obličková amyloidóza je nebezpečná choroba, ktorá sa vyvíja na pozadí dedičných genetických porúch alebo ako vážny dôsledok iných chronických patológií prítomných v tele.

V počiatočných štádiách modernej medicíny môže spomaliť jej vývoj. Hlavnou vecou je diagnostikovať ju včas a včas požiadať o pomoc.

Obličky amyloidóza

Amyloidóza obličiek je zriedkavé ochorenie. Trpia iba jedným človekom na 50-60 tisíc. Nízka prevalencia a klinický obraz, ktoré sa v značnej miere zhodujú s prejavmi glomerulonefritídy alebo chronickej pyelonefritídy, v niektorých prípadoch neumožňujú čas na správnu diagnózu. Najčastejšie sa v ranom štádiu objavuje náhodou, keď osoba trpiaca chronickým ochorením kontaktuje špecialistu na kompletné vyšetrenie vrátane vyšetrenia močového systému.

Existuje mnoho dôvodov, ktoré môžu vyvolať amyloidózu. Čo robí to, ako sa to prejavuje, ako sa to prejavuje, ako je to nebezpečné, a môže byť úplne vyliečená a zabudnúť na túto chorobu navždy?

Čo je amyloid?

Amyloidóza alebo amyloidná dystrofia patrí do skupiny takzvaných akumulačných ochorení, alebo tezaurimóz, metabolických porúch, pri ktorých dochádza k akumulácii rôznych metabolických produktov v tkanivách tela. V tomto prípade ide o amyloid: komplex proteín-polysacharid, ktorý sa vytvoril počas autoimunitnej reakcie na abnormálne plazmatické proteíny - glykoproteíny. Odloženie vo vnútorných orgánoch postupne nahrádza amyloid zdravé tkanivo, čo vedie k dysfunkcii postihnutého orgánu a časom k jeho smrti.

Názov "amyloid" je z latinčiny preložený ako "škrob-like". Je to spôsobené vlastnosťou látky interagovať s jódom, zafarbenie v modrozelenej farbe.

S najväčšou frekvenciou obličiek sa stane cieľom ochorenia. Na druhom mieste je pečeň, potom - slezina, srdcový sval, žalúdok a črevá. Často je lézia systémová a amyloid sa hromadí v niekoľkých orgánoch naraz.

Druhy amyloidózy

Po dlhú dobu sa amyloidóza obličiek zmiešala s inými ochoreniami močového systému. V roku 1842 ho označil za nezávislú chorobu rakúskeho patológa Karla von Rokitanskyho. V tom čase medicína nebola dostatočne vyvinutá na to, aby identifikovala príčiny degenerácie tkaniva, ale teraz lekári vedia veľa faktorov, ktoré vedú k rozvoju amyloidózy.

Ameloidné usadeniny v obličkovom tkanive

Moderní odborníci rozlišujú päť foriem ochorenia:

  • Primárna alebo idiopatická amyloidóza nastáva náhle a bez zjavného dôvodu. Časť prípadov idiopatickej amyloidózy je sporadickým prejavom dedičnej amyloidnej dystrofie, ktorá sa vyvíja v dôsledku genetického rozpadu de novo.
  • Lokálna nádorová amyloidóza sa tiež vyvíja na prvý pohľad bez príčiny. S ním sa amyloid hromadí v endokrinných žľazách a vytvára husté uzliny.
  • Dedičná amyloidóza, tiež známa ako familiárna - genetická porucha tvorby fibrilárnych proteínov, je dedičná. Existujú dominantné aj recesívne formy, charakterizované závažnosťou prejavov, vekom výskytu prvých príznakov a zložením amyloidu.
  • Senilná amyloidóza - následok porúch metabolizmu proteínov súvisiacich s vekom, sa vyskytuje u 80% ľudí starších ako 80 rokov.
  • Sekundárna alebo získaná amyloidóza sprevádza mnohé ochorenia, od lupus erythematosus po mnohopočetný myelóm.

Prvé štyri formy sa považujú za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza ako komplikácia základnej choroby. Dedičná amyloidóza postihuje obličky v 30-40% všetkých prípadov, idiopatická - približne 80%. Pri senilnej a dialyzačnej amyloidóze nie sú typické lézie močového systému.

V závislosti od toho, ktorý orgán je chorobou ovplyvnený, je amyloidóza rozdelená na nefropatickú, hepatopatickú chorobu súvisiacu s obličkami, keď sa amyloid ukladá v pečeni, srdcovo-srdcový, enteropatický, pankreatický a neuropatický. Pri generalizovanej amyloidóze sa nájdu viaceré lézie vnútorných orgánov.

V priebehu autoimunitnej reakcie sa vytvorilo asi 20 komplexov proteín-polysacharid. V lekárskej knihe sa diagnóza pacienta zaznamenáva ako kombinácia písmen, ktorá odráža lokalizáciu lézií a zloženie komplexu: prvé písmeno "A" označuje samotnú chorobu, nasleduje typ fibrilárneho proteínu, ako aj špecifické proteíny, ktoré sa v niektorých prípadoch vyskytujú.

Dva typy ochorení sú pre obličky najnebezpečnejšie: vyvolané mnohopočetným myelómom alebo pochádzajúcim z primárnej AL-amyloidózy - v tomto prípade amyloid obsahuje ľahké imunoglobulínové reťazce a AA-amyloidózu, v prípade ktorých sa vyvíja z proteínov krvného séra SAA, pečeň v chronickom zápalovom procese.

Čo spôsobuje amyloidózu obličiek?

Sekundárna amyloidóza sa vyvíja ako komplikácia mnohých ochorení. Odborníci zahŕňajú v tomto zozname:

  • Autoimunitné ochorenia - Crohnova choroba, lupus erythematosus, reumatoidná a psoriatická artritída, ankylozujúca spondylitída, ulceratívna kolitída;
  • Malígne nádory - mnohopočetný myelóm, lymfangranulomatóza, Waldenstromská makroglobulinémia, sarkóm, nádory obličiek a pľúcneho parenchýmu;
  • Chronické infekčné choroby - tuberkulóza, malária, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnuteľno-deštruktívne procesy - zahŕňajú pleurálny empyém, bronchiektázu, osteomyelitídu rôzneho pôvodu.
Trhliny v črevných stenách pri Crohnovej chorobe sú autoimunitné.

Okrem nich môže hemodialýza vyvolať amyloidnú dystrofiu: v tomto prípade sa 2-mikroglobulínový proteín hromadí v krvi, u zdravého človeka vylučovaného močom. Dialýza amyloidóza je skrátená ako Aß.2M.

Ochorenie obličiek je nezvyčajné pre väčšinu dedičných variácií ochorenia a vyskytuje hlavne u familiárnej stredomorskej horúčky, bežné medzi Arménmi, sefardských Židov a Arabov, a extrémne vzácny v iných etnických skupín, rovnako ako bežný medzi UK obyvatelia syndróm Muckleovho Wells, ktorý je sprevádzaný studeným žihľavka a progresívna strata sluchu.

Familiálna stredomorská horúčka má autozomálny recesívny spôsob dedičnosti a môže sa vyvinúť len vtedy, ak sú dve kópie defektného génu v tele, ktoré sú odovzdané od oboch rodičov. Mackle-Walesov syndróm je autozomálne dominantný a jeden z rodičov stačí na narodenie chorého dieťaťa.

Patogenéza choroby

Neexistuje konsenzus o mechanizme syntézy a akumulácie amyloidu. Okrem najbežnejšie a dobre odôvodnené klonální alebo mutácií teória, ktorá vysvetľuje tento výskyt proces defektných buniek v tele, tzv amiloidoblastov, ničenie imunitnými bunkami, ktoré sú pridelené patologických proteínov, existuje niekoľko teórií týkajúcich sa pôvodu amyloidu.

Teória lokálnych buniek naznačuje, že zdrojom látky je narušené fungovanie retikulo-endotelového systému, hypersekrécia γ-globulínu a akumulácia frakcie a-globulínu. Teória dysproteinózy vysvetľuje akumuláciu amyloidov prenosom defektných proteínov do medzibunkového priestoru a krvného séra. Imunologická teória hovorí, že amyloid je produkt autoimunitnej deštrukcie zdravých buniek.

Existuje možnosť, že pokiaľ ide o rôzne typy amyloidózy, všetky údaje v teórii môžu byť správne.

Etapy a symptómy ochorenia

Klinický obraz závisí vo veľkej miere od príčiny amyloidózy. Pri primárnej amyloidnej dystrofii najčastejšie nemá poškodenie obličiek čas ísť ďaleko a viesť k jej závažným léziám: pacient zomrie pred zlyhaním srdca alebo inými príčinami pred rozvojom CRF.

Sekundárna i dedičná amyloidóza postupuje oveľa pomalšie. Odborníci identifikujú pri rozvoji ochorenia štyri hlavné fázy, z ktorých každý je charakterizovaný určitými znakmi.

  1. Predklinický alebo latentný stav nie je sprevádzaný závažnými príznakmi obličiek, napriek tomu, že akumulácia amyloidu už môže byť detegovaná biopsii. V renálnych pyramídach tvoria sklerotické ložiská, dochádza k opuchu tkanív. Na začiatku získaných amyloidóza pacienta viac znepokojujúce príznaky základného ochorenia: bolesti chrbtice v ankylozujúcej spondylitídy, kašeľ, potenie a vyčerpanie tuberkulózy, poruchou trávenia a črevné krvácanie u ulceróznej kolitídy. Analýza moču ukazuje mierne nadhodnotenie proteínu, obsah gama globulínov je zvýšený v krvi, ESR tiež narastá a zmena v tomto ukazovateli nie je spojená s exacerbáciou počiatočnej choroby. V priemere táto štádium vývoja ochorenia trvá približne 3-5 rokov.
  2. Uremický alebo proteínový stupeň je charakterizovaný primárne zvýšením koncentrácie proteínu v moči - môže dosiahnuť až 3,0 g / l. Zaznamenáva sa mikrohematúra: mimoriadne malé množstvo krvi v moči. Amyloid sa začína ukladať do krvných ciev a kapilárnych slučiek, pyramíd, glomerulov a mesangia obličiek, čo vedie k atrofii nefrónov. Vzhľad orgánov sa mení: obličky sa stávajú edematózne, husté a ich porážka sa stáva viditeľnou pri ultrazvukovom vyšetrení. V krvi sú zistené vysoké hladiny fibrinogénu a gama globulínu, nízka koncentrácia proteínu. Zároveň poškodenie obličiek prakticky neovplyvňuje stav pacienta. Trvanie uremickej fázy sa často oneskoruje 10-15 rokov.
  3. Nefrotická fáza, známa tiež ako edémová fáza alebo amyloidná lipoidná nefróza, je sprevádzaná závažnými zmenami v obličkách a poruchou funkcie. Amyloid sa hromadí vo všetkých častiach tela, väčšina nefrónov zomrie, zdravé tkanivo medulky je takmer úplne nahradené žltkastou tukovou hmotou, ktorá po otvorení dáva charakteristický obraz "obličiek veľkého tuku". Pri analýze moču sa zisťuje vysoká koncentrácia bielkovín, prítomnosť leukocytov, mikrohematúria a hrubej hematúrie (krvná prísada viditeľná voľným okom, pričom moč je druhom mäsa). pacientov stav sa stáva oveľa horšie - existujú silné opuchy, kým anasarca, odolné voči pôsobeniu diuretík, kachexia, slabosť, nechutenstvo, zväčšená pečeň a slezinu, časté a hojné močenie, alebo naopak, oligúria. V niektorých prípadoch existuje hypertenzia alebo hypotenzia - jeden z príznakov poškodenia nadobličiek v amyloide. Táto fáza môže byť odložená na 5-6 rokov.
  4. Uremická alebo terminálna fáza je sprevádzaná vývojom chronického zlyhania obličiek. Zhoršené obličky vysušia, zhltnú, ich povrch sa zakryje jazvami, ktoré sa vyskytujú v mieste sklerotického ložiska. Zvýšenie obsahu dusíkatých látok v krvi vedie k chronickej intoxikácii sprevádzanej nevoľnosťou a vracaním, slabosťou. Na rozdiel od renálneho zlyhania vyvolaného glomerulonefritídou je CRF s amyloidózou sprevádzaná konštantným edémom. Pacienti umierajú z azotemickej uremie alebo trombózy žíl, ktoré krmivajú obličky.
Vzhľad pacienta trpiaceho nefrotickou fázou.

V neskorších štádiách ochorenia príznaky poškodenia obličiek pripojiť dysfunkcii ďalších vnútorných orgánov: tvorby uzlíkov a modrín na koži, najmä okolo očí (takzvaný "eye mýval"), bolesť v srdci, zvyšovanie jazykovej rozmery, zápcha a bolesti brucha, stuhnutosť kĺby, strata citlivosti na kožu. Výskyt najmenej jedného z týchto príznakov na pozadí príznakov poškodenia obličiek je dostatočným dôvodom na podozrenie na amyloidózu a ďalšie vyšetrenie.

Diagnostické metódy

Pri diagnostikovaní je potrebné brať do úvahy históriu pacienta, povahu progresie ochorenia ako hlavnú príčinu v prípade sekundárnej amyloidózy, dedičnosť v prípade podozrenia na genetickú chybu.

Najprv sa vykonávajú klinické a biochemické krvné testy, ako aj analýza moču a ultrazvuk obličiek. Amyloidóza obličiek sprevádza zrýchlenie ESR až 15 mm / h a rýchlejšie s vysokým obsahom leukocytov. Biochemická analýza ukazuje vysokú koncentráciu kyseliny močovej, močoviny, kreatinínu a C-reaktívneho proteínu v krvi, pokles celkového krvného proteínu na 67 g / l a nižšie. Moč, naopak zisťuje zvýšeným obsahom bielkovín - proteinúria, v niektorých prípadoch je prímes leukocytov a erytrocytov, na vyvolané myelómu amyloidózou odhalilo prítomnosť Bence-Jonesovho proteínu. Ultrazvukové vyšetrenie ukazuje, že orgány sú výrazne zväčšené. Všetky tieto príznaky naznačujú porušenie obličiek, ale na to, aby si boli istí v diagnostike, nestačia: podobný vzorec sa pozoruje pri glomerulonefritíde, myelómovej nefropatii a tuberkulóze obličiek.

Všeobecné klinické testy môžu spoľahlivo potvrdiť prítomnosť ochorenia

Jednoznačným znakom amyloidnej dystrofie je detekcia nahromadeného amyloidu v tkanivách. O ich prítomnosti alebo neprítomnosti si môžete byť istí iba biopsiou. Najinformatívnejšie:

  • Punkcia obličiek - umožňuje vám stanoviť presnú diagnózu v 80-85% prípadov;
  • Punkcia podkožného tkaniva - veľmi často dochádza k nahromadeniu amyloidu nielen v orgánoch postihnutých patologickým procesom, ale aj v tukovom tkanive.

V prípade potreby je možná biopsia kostnej drene, pečene, rektálneho tkaniva.

Na detekciu amyloidu sa vzorky tkaniva spracovávajú rôznymi farbivami. Výsledkom farbenia v Kongo-červenej farbe je najlepší výsledok, po ktorom nasleduje polarizačné svetlo, ktoré dáva zhlukom hmoty jasne zelenú žiara. Takisto sa často využívajú imunoperoxidázové reakcie používajúce antiséra na zložky komplexu proteín-polysacharid.

Na stanovenie stupňa poškodenia obličiek sa používa scintigrafia rádiotopu. Umožňuje vám sledovať priebeh ochorenia a úspech terapie.

Liečba amyloidózy obličiek

Špecialista, ktorý trpí pacientom trpiacim amyloidmi, má dve hlavné úlohy: znížiť syntézu patologických proteínov, ktoré tvoria amyloidné usadeniny, a chrániť vnútorné orgány pred ďalšou degeneráciou. Opatrenia, ktoré je potrebné vykonať, závisia vo veľkej miere od príčiny ochorenia.

Sekundárna amyloidóza obličiek vyžaduje predovšetkým terapiu zameranú na odstránenie základnej choroby. Ak je v tele prítomné chronické hnisavé zaostrenie, je potrebná jeho reorganizácia: resekcia pľúc počas abscesu, amputácia končatiny alebo odstránenie zničenej časti kosti pri osteomyelitíde. Antibiotická terapia pomôže zvládnuť infekčné ochorenia, ako je tuberkulóza a syfilis. Pri autoimunitných ochoreniach, ako je reumatoidná artritída a ulceratívna kolitída, je potrebné používať cytotoxické lieky a kortikosteroidy vo vysokých dávkach, protizápalové lieky, ako je napríklad Dimexid.

Pri liečbe získaných a dedičných foriem AA-amyloidózy sa používa kolchicín: alkaloid, ktorý sa získava z podzimných cibuľových cibuliek. Napriek vysokej toxicite je schopný zabrániť útokom familiárnej mediteránnej horúčky, znižuje proteinúriu a ak liečba začína včas, zastavuje priebeh ochorenia. V prípade účinnosti a dobrej prenosnosti lieku je možné užívať kolchicín celoživotne. Vedľajšie účinky nápravy - závažné narušenie zažívacieho traktu a vypadávanie vlasov - sú pomerne bežné, preto v súčasnosti nie je kohsin vo všetkých prípadoch predpísaný, ak je to možné, nahradí ho analógmi. Okrem toho je neúčinná proti AL-amyloidóze. Táto forma ochorenia je najlepšie liečená vlastnými kmeňovými bunkami pacienta, talidomidom a bortezomidom.

Lieky, ktoré spomaľujú tvorbu a ukladanie vo vnútorných orgánoch amyloidu, zahŕňajú Unitol, ktorý viaže patologické proteíny, a Delagil, inhibítor enzýmov, ktoré sa podieľajú na tvorbe komplexu proteín-polysacharid. Tieto lieky sú schopné stabilizovať stav pacienta a zastaviť zničenie obličiek. Klinické štúdie hovoria, že sú na začiatku najefektívnejšie.

Fibrlex sa používa ako pomôcka: prispieva k zničeniu amyloidu a jeho odstráneniu z tela.

Dávkovanie liekov určuje lekár so zameraním na odpoveď pacienta a priebeh ochorenia. Je neprijateľné nezávisle meniť režim liečby, nahradiť predpísané lieky analógmi alebo ich zrušiť v prípade vedľajších účinkov.

Denná konzumácia 100-150 gramov surovej alebo mierne praženej hovädzej pečene dlhodobo tiež zlepšuje stav pacientov s renálnou amyloidózou. Dôvody pre terapeutický účinok nie sú presne stanovené: odborníci naznačujú, že ide o vysoký obsah antioxidantov.

Pri závažnom zlyhaní obličiek je potrebná hemodialýza. V niektorých prípadoch pacient potrebuje transplantáciu obličiek, ale nie každá klinická štúdia v Rusku poskytuje túto službu a čakacia doba pre darcovský orgán je často taká veľká, že človek nemá šancu čakať na obličku.

V prípade úspešnej transplantácie obličky sa objavujú prvé príznaky jeho amyloidovej lézie už 3-4 roky a opakované zlyhanie obličiek - v priemere o 15 rokov neskôr.

Strava na amyloidózu

Tak ako všetky choroby obličiek, amyloidóza obličiek si vyžaduje diétu s nízkym obsahom soli, čo obmedzuje množstvo konzumovaných bielkovín. Potraviny bohaté na kazeín by mali byť vyňaté zo stravy: tvaroh, syr, mlieko a tiež červené mäso - teľacie, hovädzie. Zakázané solené, konzervované a údené produkty. Ak existuje nadmerná hmotnosť, výrobky z múky, ktoré zvyšujú hladinu cholesterolu v krvi, sa neodporúčajú.

Diéta pacienta na strave musí byť úplná a rôznorodá, napriek obmedzeniam príjmu proteínov. Malé časti bieleho mäsa a rýb by sa mali vypočítať v závislosti od hmotnosti: nesmie obsahovať viac ako jeden gram bielkovín na kilogram telesnej hmotnosti pacienta. Zrná sú povolené v akomkoľvek množstve: pohánka, jačmeň, ryža, surová a dusená zelenina a ovocie obsahujúce veľké množstvo vitamínov. Korenie ako bazalka, cesnak, čierna a červená paprika pomôžu pridať chuť k nesoleným pokrmom.

Prísne dodržiavanie odporúčaní týkajúcich sa správnej výživy zníži zaťaženie postihnutých obličiek a zlepší všeobecný stav pacienta.

predpovede

Pri sekundárnej amyloidóze prognóza vo veľkej miere závisí od priebehu základnej choroby: časté exacerbácie vedú k prudkému zhoršeniu obličiek. Včasná diagnóza a dobre zvolená terapia pomáha predchádzať závažným léziám močového systému a spomaľovať amyloidnú dystrofiu obličkových tkanív. V tomto prípade môže pacient žiť 30-40 rokov po objavení amyloidózy a zomrieť z prirodzených príčin. Pri včasnej detekcii familiárnej amyloidózy je prognóza tiež relatívne priaznivá a pacient má šancu žiť do staroby a ovládať jeho chorobu.

Primárna alebo idiopatická amyloidóza, naopak, sa vo väčšine prípadov vyvíja s bleskovou rýchlosťou a má veľmi zlú prognózu. V priemere je priemerná dĺžka života pacientov, u ktorých bola táto forma nájdená, približne jeden a pol roka od času diagnózy.

Obličky amyloidóza

Oblička amyloidóza je prejavom systémovej amyloidózy charakterizovanej narušením metabolizmu proteínov a uhľohydrátov s extracelulárnou depozíciou v obličkovom tkanive amyloidu, čo je komplexná zlúčenina proteín-polysacharid, ktorá vedie k dysfunkcii orgánov. Amyloidóza obličiek nastáva s vývojom nefrotického syndrómu (proteinúria, edém, hypo- a dysproteinémia, hypercholesterolémia) a následkom chronického zlyhania obličiek. Diagnóza renálnej amyloidózy zahŕňa testy moču, krvi a koprogramov; ultrazvuk obličiek a biopsia. Keď je amyloidóza obličiek predpísaná strava, uskutočňuje sa lieková terapia a primárne poruchy sa korigujú; v závažných prípadoch sa môže vyžadovať hemodialýza a transplantácia obličiek.

Obličky amyloidóza

V urológii je renálna amyloidóza (amyloidná dystrofia, amyloidná nefróza) 1-2,8% všetkých ochorení obličiek. Amyloidóza obličiek je najčastejším prejavom systémovej amyloidózy, v ktorej sa v extracelulárnom priestore rôznych orgánov akumuluje špeciálna glykoproteínová látka, amyloid, ktorý porušuje ich funkcie. Amyloidóza obličiek spolu s glomerulonefritídou je hlavnou príčinou nefrotického syndrómu.

Klasifikácia foriem renálnej amyloidózy

V súlade s etiopatogenetickými mechanizmami sa rozlišuje päť foriem renálnej amyloidózy: idiopatická, familiárna, získaná, senilná, lokálna nádorová podoba. Pri primárnej (idiopatickej) amyloidóze obličiek nie sú príčiny a mechanizmy neznáme. Rodinné (dedičné) formy sú spôsobené genetickou poruchou tvorby fibrilárnych proteínov v tele. Sekundárna (získaná) obličková amyloidóza sa rozvíja s imunologickými poruchami (chronickými infekciami, reumatickými chorobami, malígnymi nádormi atď.). Základom senilnej amyloidózy je involučná zmena metabolizmu proteínov. Povaha lokálnej nádorovej amyloidózy obličiek je nejasná.

V závislosti od typu vláknitého proteínu obsiahnutého v amyloide sa rôzne formy amyloidózy ("A") zvyčajne označujú nasledujúcimi skratkami: AA typ (sekundárny, amyloid obsahuje sérový a-globulín); Typ AL (idiopatický, v amyloidno-ľahkých reťazcoch Ig); Typ ATTR (rodina, senilná, v amyloid-transtyretínovom proteíne); Typu A22 (dialýza, β2-mikroglobulín v amyloide) a iné Idiopatické, familiárne, senilné a miestne nádorové formy amyloidózy sa rozlišujú na nezávislé nosologické jednotky. Sekundárna amyloidóza obličiek sa považuje za komplikáciu základnej choroby.

Vzhľadom na prevládajúcu léziu akéhokoľvek orgánu a rozvoj jeho nedostatočnosti sú izolované nefropatické (renálna amyloidóza), epinefropatické, neuropatické, hepatopatické, enteropatické, kardiopatické, pankreatické, zmiešané a generalizované varianty amyloidózy. Bez ohľadu na tvar a typ amyloidózy sú špecifické štruktúrne prvky tkanív vylúčené amyloidovou hmotou, čo je pokles a v dôsledku toho sa funkcie zodpovedajúcich orgánov stratia. Systémová (generalizovaná) amyloidóza zahŕňa AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidózu; na lokálnu amyloidózu obličiek, atria, ostrovčekov pankreasu, cerebrálnych atď.

Príčiny amyloidózy obličiek

Etiológia idiopatickej amyloidózy obličiek vo väčšine prípadov zostáva neznáma; niekedy sa choroba vyvíja s mnohopočetným myelómom. Okrem obličiek môže primárna amyloidóza ovplyvniť jazyk, kožu, štítnu žľazu, pečeň, pľúca, črevá, slezinu, srdce.

Sekundárna amyloidóza je zvyčajne spojená s chronickými infekciami (syfilis, tuberkulóza, malária) a lokalizovaným systémom s lokalizovanými ochoreniami na prvom mieste a lokálnym systémom prvého miesta pomocou lokalizovaných ochorení miestneho Crohnova choroba), nádory (lymfogranulomatóza, meningióm, neoplazmy obličiek) atď. Sekundárna amyloidóza postihuje obličky, krvné cievy, lymfatické uzliny, pečeň a iné. us.

Príčinou dialýzy amyloidózy obličiek je dlhodobá hemodialýza pacienta. Dedičná familiárna amyloidóza sa vyskytuje pri periodickej chorobe, často v krajinách stredomorskej oblasti (najmä v portugalskej verzii). Senilná amyloidóza sa považuje za znak starnutia, ktorý sa vyskytuje po 80 rokoch u 80% ľudí. Miestne formy amyloidózy môžu byť spôsobené endokrinnými nádormi, Alzheimerovou chorobou, diabetom typu 2 a inými príčinami.

Medzi teóriami patogenézy renálnej amyloidózy sa uvažuje imunologická hypotéza, hypotéza mutácie a hypotéza lokálnej bunkovej syntézy. Obličková amyloidóza je charakterizovaná extracelulárnou depozíciou v obličkovom tkanive, najmä v glomeruloch, amyloidu, špeciálneho glykoproteínu s vysokým obsahom nerozpustného vláknitého proteínu.

Symptómy amyloidózy obličiek

Keď amyloidóza obličiek kombinuje renálne a extrarenálne prejavy, čo spôsobuje polymorfizmus obrazu choroby. Počas renálnej amyloidózy sa rozlišujú 4 stupne (latentné, proteinurické, nefrotické, azotemické) s charakteristickými klinickými príznakmi.

V latentnom štádiu, napriek prítomnosti amyloidu v obličkách, nie sú pozorované klinické prejavy amyloidózy. Počas tohto obdobia prevažujú príznaky primárnej choroby (infekcie, purulentné procesy, reumatické choroby atď.). Latentná fáza môže trvať až 3-5 rokov alebo viac.

V proteinurickom (albuminurickom) štádiu sa zvyšuje strata proteínu v moči, mikrohematúria, leukocytóza a zvýšenie ESR. Vzhľadom na sklerózu a atrofiu nefronov sa lymfóza a hyperémia obličiek zvyšujú, stávajú sa hustou a stávajú sa matnou šedo-ružovou farbou.

Nefrotický (edematózny) štádium je charakterizovaný sklerózou a amyloidózou medulky obličiek av dôsledku toho vývojom nefrotického syndrómu s typickou tetradou symptómov - masívnou proteinúriou, hypercholesterolémiou, hypoproteinémiou, edémom rezistentným na diuretiká. Môže sa objaviť arteriálna hypertenzia, ale častejšie je krvný tlak normálny alebo znížený. Je často zaznamenaná hepato-a splenomegalia.

V azotemickom (terminálnom, uremickom) štádiu obličiek je jazva pokrčená, hustá veľkosť (amyloidná oblička). Azotemická fáza zodpovedá vývoju chronického zlyhania obličiek. Na rozdiel od glomerulonefritídy pretrváva amyloidóza obličiek opuch. Amyloidóza obličiek môže byť komplikovaná trombózou renálnych žíl s anúriou a bolesťou. Výsledkom tohto štádia je často smrť pacienta z azotemickej uremie.

Renálna amyloidóza systémové prejavy môžu zahŕňať závrat, slabosť, dýchavičnosť, arytmia, anémia a ďalších. V prípade amyloidóza pristúpení črevné vyvíja pretrvávajúcu hnačku.

Diagnóza amyloidózy obličiek

V skorom predklinickom období je mimoriadne ťažké diagnostikovať amyloidózu obličiek. V tejto fáze sa dáva prednosť laboratórnym metódam - vyšetreniu moču a krvi. Všeobecne platí, že analýza skorej pozorovanej proteinúrie, ktorá má tendenciu k stálemu nárastu, leukocytúria (bez príznakov pyelonefritídy), mikrohematúria, cylindruria.

Krvné biochemické ukazovatele vyznačujúci hypoalbuminémia, hyperglobulinemia, hypercholesterolémia, zvýšenie alkalickej fosfatázy, hyperbilirubinémia, rovnováhy elektrolytov (hyponatriémia a hypokalciémiu), zvýšené hladiny fibrinogénu a B-lipoproteínov. Vo všeobecnosti krvný test - leukocytóza, anémia, zvýšila ESR. Keď coprogram často štúdia odhalila výrazný stupeň steatorey ( "olejovitá stolica") Creator (značný obsah v stolici svalových vlákien), amilorei (prítomnosť v stolici veľkého množstva škrobu).

V dôsledku výrazných porúch metabolizmu pri renálnej amyloidóze môže EKG spôsobiť arytmie a poruchy vedenia; s EchoCG - kardiomyopatiou a diastolickou dysfunkciou. Ultrazvuk brucha odhaľuje zväčšenú slezinu a pečeň. Ak röntgen tráviaci trakt je určený pažeráka hypotenzia, žalúdočné útlm pohyblivosti, zrýchlenie alebo spomalenie bária priechod čriev. Ultrazvuk obličiek zobrazuje ich nárast (veľké tukové pupeny).

Spoľahlivou metódou diagnostiky amyloidózy je biopsia obličiek. Morfologická štúdia biopsie po zafarbení s Kongo červenou počas následnej elektrónovej mikroskopie v polarizovanom svetle odhaľuje zelenú žiaru charakteristickú pre amyloidózu obličiek. Amyloid môže byť detegovaný pozdĺž ciev, tubulov, glomerulov. V niektorých prípadoch biopsia sliznice konečníka, kože, ďasien, pečene.

Liečba amyloidózy obličiek

Pri liečbe sekundárnej amyloidózy obličiek zohráva významnú úlohu úspešnosť liečby základnej choroby. V prípade úplného trvalého vyliečenia primárnej patológie sú príznaky obličkovej amyloidózy tiež často regresované. Pacienti s obličkovou amyloidózy vyžaduje zmenu stravy: to trvá dlho, 1,5-2 rokov používania surového pečene, obmedzenie bielkovín a soli (najmä obličiek a zlyhanie srdca); (v 80-120 mg / deň). zvýšený príjem uhľohydrátov; potraviny bohaté na vitamíny (najmä vitamín C) a draselné soli.

Patogénne činidlá pre liečenie amyloidózy obličiek sú deriváty 4-aminochinolinu (chlorochín), znecitlivujúce činidlá (Chloropyramine, prometazín, difenhydramín), kolchicín, unitiol et al. Symptomatická liečba obličkovej amyloidózy zahŕňa podávanie diuretiká, antihypertenzívne činidlá, plazmové transfúzie, albumín a podobne. D. Možnosť použitia cytostatik s kortikosteroidmi sa diskutuje. V terminálnom štádiu amyloidózy obličiek môže byť potrebná chronická obličková dialýza alebo transplantácia obličiek.

Prognóza a prevencia almyloidózy obličiek

Prognóza je z veľkej časti určená priebehom základnej choroby a rýchlosťou progresie amyloidózy obličiek. Prognóza sa zhoršuje vývojom trombózy, krvácaním, pridaním interkurentných infekcií, starobou. S rozvojom zlyhania srdca alebo obličiek je prežitie kratšie ako 1 rok. Podmienky na zotavenie sú včasný prístup k nefrológovi a včasná diagnostika renálnej amyloidózy, aktívna liečba a úplné odstránenie základnej choroby.

Prevencia amyloidózy obličiek vyžaduje včasnú liečbu akejkoľvek chronickej patológie, ktorá môže spôsobiť vznik amyloidnej nefrózy.

Viac Články O Obličku