Hlavná Anatómia

Abnormálny vývoj obličiek

Zanechajte komentár 3,384

Obličkové anomálie sú patológia obličiek vrodenej etiológie, ktorá je porušením štruktúry orgánu, jeho ciev, polohy alebo funkčnosti. Príčinou problému sa považujú genetické abnormality v období prenatálneho vývoja alebo škodlivé faktory, ktorým podľahla tehotná žena. Obličkové malformácie sú častejšie než akékoľvek iné vrodené poruchy. Sú sprevádzané výraznými príznakmi a abnormálnym vývojom iných orgánov, ako je pečeň.

Anomálie renálnych ciev

Patológie vaskulárneho vývoja sú príčinou slabého prívodu krvi do orgánu. Vedú k problémom odtoku moču z obličiek, preto sa často vyvíja pyelonefritída, arteriálna hypertenzia, zlyhanie obličiek a krvácanie do orgánu. Pri diagnostikovaní je dôležité rozlíšiť patológiu obličkových ciev a tuberkulózu, ochorenia krvi a pečene atď. Zriedkavo takéto chyby sú nezávislé, zvyčajne sú sprevádzané abnormalitou samotnej obličky. Existujú abnormality žíl a tepien obličiek. Malformácie renálnej artérie:

  • viac plavidiel;
  • prídavná tepna (je už hlavnou nádobou a je pripojená k hornej alebo dolnej časti obličiek);
  • dvojitá (ďalšia tepna rovnakej veľkosti);
  • fibromuskulárna stenóza (lumen cievy je príliš úzky v dôsledku silného rastu vláknitých a svalových tkanív);
  • kolenná tepna;
  • aneuryzma.
  • viacnásobné žily;
  • ďalšia žila;
  • prstencový ľavý (cievy vychádzajú z prednej a zadnej časti orgánu, tvoria "krúžok");
  • extravalve ľavej obličkovej žily;
  • retroaortické umiestnenie ľavej obličkovej žily;
  • spájajúcej pravú semenníkovú túžbu do obličkovej cievy.
Späť na obsah

Abnormality počtu obličiek

Existujú také vrodené anomálie obličiek:

  • aplázia;
  • agenéza;
  • zdvojnásobenie;
  • príslušné obličky.
Neprítomnosť alebo nedostatočná deformácia obličiek je dôsledkom negatívneho účinku na plod počas tehotenstva alebo mutácie génov, ktorá nie je kompatibilná so životom. Späť na obsah

Genesis orgánov

Takéto anomálie vývoja obličiek sú výsledkom genetických mutácií alebo škodlivých faktorov, ktoré postihli matku počas jej dieťaťa. Podstatou anomálie je čiastočná alebo úplná absencia orgánu. Bilaterálna ageneza sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Deti sú zvyčajne narodené mŕtve alebo zomierajú ihneď po pôrode. Preto je dôležité okamžite vykonať transplantáciu obličky. S jednostrannou agenéziou funguje jeden lalok obličiek v dvoch. Toto ochorenie sa nemusí prejaviť počas celého života.

Renálna aplázia a diagnostické testy

Podstata patológie spočíva v čiastočnej absencii orgánu. Časť tela sa nevyvíja úplne, čo vysvetľuje jeho neschopnosť. Všetky funkcie sú vykonávané zdravým podielom. Ak sa s touto úlohou vyrovná, osoba si nemusí byť vedomá problému, pretože príznaky chýbajú. V tomto prípade sa ochorenie diagnostikuje náhodne a liečba sa nevyžaduje. Raz za rok pacient musí urobiť ultrazvukové vyšetrenie a vykonať testy krvi a moču. Odporúča sa, aby ste sa držali šetriacej strave a vzdali sa zlých návykov. Keď zdravé telo nie je schopné zvládnuť dvojité zaťaženie, objavia sa príznaky problémov s obličkami (bolesť v dolnej časti chrbta), potom je pacientovi predpísaná okamžitá liečba.

Ďalšie obličky

Vada je vrodená formácia tretej obličky. Tieto ochorenia sú mimoriadne zriedkavé. Ďalšia oblička je plne funkčný orgán. Jeho štruktúra sa nelíši od hlavného tela, má samostatnú krv. Veľkosti o niečo menšie. Lokalizovaný doplnkový orgán pod hlavným. Choroba neinterferuje s osobou. V zriedkavých prípadoch dochádza k úniku moču. Patológia je často diagnostikovaná náhodou na ultrazvuku. Skúšky krvi a moču ukazujú zápalový proces. Niekedy existujú indikácie na odstránenie, napríklad pyelonefritída.

Zdvojnásobenie obličiek

Zdvojnásobenie obličiek je pomerne časté. Vrodená anomália sa prejavuje zdvojením orgánu. Veľkosť tejto obličky je väčšia ako zvyčajne a horná a dolná časť sú oddelené. Každá časť je vybavená krvou v rovnakej miere. Obličková patológia môže byť úplná alebo neúplná. Takmer vždy nie je potrebné liečiť ochorenia, pokiaľ patologické procesy nespôsobia komplikácie ako tuberkulóza, pyelonefritída atď. Diagnóza: skenovanie, urografia, cystoskopia.

Anomálie veľkosti obličiek

Hypoplázia je patologický stav, kde je orgán menší, ako by mal, kvôli jeho nedostatočnému rozvoju. Zároveň sa funkcie a histologická štruktúra nelíšia a dutina ciev je o niečo menšia. Typicky patológia postihuje iba podiel obličiek. Liečba je potrebná iba v prípade výskytu komplikácií, z ktorých najčastejšie ide o pyelonefritídu.

Anomálie miesta a tvaru obličiek

Dystopia orgánov

Počas tehotenstva môže plod presunúť orgán do bedrovej oblasti, čo vedie k dystopii. Patologický proces môže pokrývať časť alebo dva orgány. Dystopia je jednou z najbežnejších chýb. Existuje niekoľko typov dystopie:

Pohyb obličiek počas vývoja plodu je hrozbou pre zdravie a nepohodlie, ale nie je fatálna patológia.

  • bedrový (hmatný v hypochondriu, cievy prechádzajú kolmo);
  • ileálne (lokalizácia v ilikálnej dutine, viacnásobné cievy, poruchy sprevádzané bolestivými pocitmi v peritoneu);
  • panvové (umiestnenie - v strede medzi konečníkom a žlčníkom, ktoré ovplyvňuje prácu týchto orgánov);
  • zriedkavé hrudník (lokalizácia - dutina hrudníka, zvyčajne ľavá časť);
  • kríž (vrodená chyba zahŕňa premiestnenie niektorých obličiek do druhého pre strednú líniu, čo vedie k jednostrannej lokalizácii obidvoch, ale je možné zlúčenie).
Späť na obsah

Príčiny podkožnej obličky

Príčiny patológie sú uvedené v tehotenstve, keď dôjde k vrodenej mutácii. Dva laloky obličiek rastú spolu s koncami a vytvárajú "podkovy". Ultrazvuková diagnóza ukazuje, že takýto orgán je lokalizovaný pod normálnou hodnotou, zásoba krvi sa mení, pretože miesto akrecie stláča krvné cievy a nervy, keď je telo nevhodné. Príznakom je ostrá bolesť. S touto patológiou obličiek sa často vyskytujú zápalové procesy. Ak sa zápal stáva chronickým, abnormalita sa chirurgicky eliminuje, ale zvyčajne sa liečba nevyžaduje.

Galette anomálie

Haletiformové púčiky sú malformácie, v ktorých počas tehotenstva plod má 2 laloky orgánu rastúce spolu s medialnými okrajmi. Lokalizácia patológie - stredná čiara chrbtice v panvovej oblasti alebo nad ostrohom. Galvanické obličky sú hmatateľné pri palpácii brucha. Sondovanie je možné aj pri pohľade na gynekologickú stoličku. Diagnostika patológie sa vykonáva dvojstrannou retrográdnou pyelografiou alebo vylučujúcou urografiou. Príznaky a analýzy sú podobné dystopii.

Známky vzťahovej patológie

Príčiny fúzie spočívajú v tehotenstve. V tomto prípade v plodu rastú dva laloky do jedného orgánu. Anomálie odkazuje na spoločné. Najčastejšie sa vyvíja paralelne s dystopiou. Štatistiky naznačujú väčšiu expozíciu mužskej časti populácie. Symptómom ochorenia je bolestivý syndróm a zápal obličiek. Charakteristickým znakom je samostatné fungovanie združených akcií. Sú vybavené vlastnými močovodmi a filtračnými mechanizmami. Typy anomálií:

  • Obličky v tvare L (horná časť jedného laloku sa spája so spodkom druhej, skrútená pozdĺž osi laloku);
  • podkovy;
  • Tvar S (horná časť jedného laloku sa spája so spodnou časťou druhého);
  • galetoobraznaya.
Späť na obsah

Anomálie štruktúry

Vrodené patológie obličiek u detí sa môžu prejaviť ako štrukturálne abnormality. Ak počas vývoja plodu postihla plod teratogénne faktory (lieky, omamné látky atď.), Je možná zmena renálnej štruktúry. Výsledkom je narušenie tvorby a vylučovania žlče v tele, čo je príčinou častého zápalu. Choroba sa môže liečiť len chirurgicky. Varianty anomálií:

Dysplázia orgánov

Renálna dysplázia je stav, pri ktorom je orgán menší ako normálna veľkosť, ktorá je už začlenená počas obdobia vnútromaternicového vývoja. To ovplyvňuje štruktúru parenchýmu a funkčnosť orgánu. Možné dysplázie:

  • rudimentárna oblička (vývoj orgánových zastavení na začiatku tehotenstva, namiesto orgánu sa vizualizuje malé množstvo spojivového tkaniva vo forme uzáveru na močovej trubici);
  • trpaslík (veľkosť orgánov je oveľa menšia ako zvyčajne, nemusí existovať močovod).
Späť na obsah

Multikistoz

Multikystóza je kompletná náhrada obličkovej tkaniva cysty. Typicky patológia postihuje iba časť orgánu. Problém nastáva, ak počas obdobia prenatálneho vývoja nie je vylučovací aparát položený. Moč nie je eliminovaná, ale sa hromadí, čo vedie k nahradeniu parenchýmu cystickými formáciami a spojivovým tkanivom. Renálna panva je zmenená alebo vôbec nie. Choroba nie je dedičná, najčastejšie sa objavuje náhodou. Sondovanie cez brucho je možné, najmä ak sa súčasne vyvinula hypoplázia.

  • tupá bolesť v bedrovej oblasti;
  • mierny nárast teploty;
  • analýza moču nevykazuje odchýlky parametrov;
  • plynatosť;
  • na ultrazvuku ukazuje zmenu štruktúry tela.
Späť na obsah

Politistoz

V prípade polycystického parenchýmu je parenchým nahradený veľkým počtom cyst, ktoré sa líšia veľkosťou. Patológia je často sprevádzaná polycystickou pečeňou, pankreasom a inými orgánmi. Choroba je dedičná, preto je potrebné vyšetriť všetkých blízkych príbuzných pacienta, najmä tehotných žien. Často ovplyvňuje obidva laloky. V tomto prípade sa pacient sťažuje na tupú bolesť chrbta, neustálu túžbu piť, vyčerpanie atď. Pyelonefritída takmer vždy začína. V priebehu času vzniká atrofia obličiek a zlyhanie obličiek. Na diagnostiku patológie sa používajú nasledujúce metódy:

  • ultrazvuková diagnostika;
  • analýza moču (leukocytóza);
  • CT scan;
  • röntgenové vyšetrenie.
Späť na obsah

Izolované cysty

Cystické útvary môžu byť jednotlivé. Oni sa nazývajú jednoduché solitérne cysty. Sú umiestnené na povrchu tela alebo v jeho oddeleniach. Nádor je okrúhly alebo oválny. Cysta je vrodená alebo získaná. Časom rastie, čo vedie k atrofii a porušeniu funkcie orgánov. Patológia je sprevádzaná tupými bolesťami v bedrovej oblasti, nárastom veľkosti orgánu atď. Diagnostikujte problém na ultrazvukovom alebo röntgenovom vyšetrení. Ako terapeutický postup sa vykonáva punkcia alebo operácia na vylúčenie steny novotvaru.

Anomálie medully

Možné anomálie medully:

  • megakalis je vrodené ochorenie, v ktorom sa pohár rozptýlene rozširuje;
  • Polymegakalis - ochorenie, pri ktorom sa zväčšuje niekoľko šálok;
  • hubovitá oblička - patologický stav tela, keď sú renálne tubuly veľmi rozšírené a telo vyzerá ako huba.
Späť na obsah

Anomálie renálnej panvy a močovodu

  • abnormálna lokalizácia (ektopická dutina, rektokálna);
  • anomálie štruktúry a formy (shtoporopoobraznaya, hypoplázia, stenóza);
  • dodatočný močovod;
  • zúženie (narúša normálny tok žlče);
  • rozšírenie, napríklad ureterocele, dilatácia, megaloureter.

Anomálie vývoja panvy môžu spočívať v neúplnom zdvojnásobení (panva a močové trubice sa zdvojnásobia, ale pred močovým mechúrom sa spájajú do jedného) alebo úplná bifurkácia (2 močovody vedú k močovému mechúru). V tomto prípade je patológia jednostranná a bilaterálna. Problém možno diagnostikovať pomocou analýzy moču a bakteriologického testovania močového sedimentu. Liečte ochorenie chirurgicky.

Abnormálny vývoj obličiek

. alebo: malformácie obličiek

Anomálie vývoja obličiek sú vrodené (vzniknuté in utero) poruchami štruktúry alebo funkcie obličiek. Sú najčastejšie anomálie všetkých vrodených malformácií.

Symptómy abnormalít obličiek

  • Pri poruche jednej obličky nemusia byť žiadne príznaky.
  • Bolesť v bedrovej oblasti (ťahanie, konštanta).
  • Zvýšený krvný tlak.
  • Útoky na "koliku" - ostré, pravidelné bolesti v bedrovej oblasti.
  • Hematúria (prítomnosť krvi v moči).
  • Zmena moču (stáva sa zakalená, farba "spánku mäsa" je penivá).
  • Zvýšená telesná teplota, zimnica.
  • Tendencia k edému.
  • Varikokéla (kŕčové žily).
  • Smäd.
  • Bolesti hlavy.

tvar

dôvody

  • Genetické choroby (porušenie genetického aparátu bunky, poruchy na úrovni génov).
  • Škodlivé faktory ovplyvňujúce plod počas tehotenstva. Najčastejšie:
    • lieky (inhibítory ACE (látky, ktoré uvoľňujú cievy a znižujú tlak);
    • fajčenie, alkohol a užívanie drog matkou;
    • fyzikálne faktory (zvýšené teploty, ionizujúce žiarenie).

Nefrologista pomôže pri liečbe ochorení

diagnostika

  • Analýza sťažností (kedy (ako dlho) sa bolesti objavili v bedrovej oblasti, aký je ich frekvencia, je tam zvýšenie krvného tlaku, aký je úspech jeho znižovania drog, zvýšenie teploty atď.).
  • Analýza dejín života (ochorenie v období mládeže, prítomnosť chronických ochorení močových ciest, kardiovaskulárne systémy, chronické choroby príbuzných).
  • Analýza moču - testovanie prítomnosti červených krviniek, leukocytov (bielych krviniek, imunitných buniek), proteínov, glukózy (cukru v krvi), baktérií, solí atď. Umožňuje zistiť príznaky zápalu v orgánoch močového systému.
  • Kompletný krvný obraz - počítanie erytrocytov, leukocytov, rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) - čas, počas ktorého sa erytrocyty usadzujú na dne trubice. Umožňuje posúdiť prítomnosť zápalového procesu a stav imunitného systému tela.
  • Meranie krvného tlaku. Zvýšené hodnoty krvného tlaku naznačujú významné poškodenie obličiek na pozadí vesikoureterálneho refluxu.
  • Palpácia (palpácia) obličiek. Normálne nie je možné vyšetrovať obličky cez brucho, ale v prípade ich zvýšenia kvôli zhoršenému odtoku moču sú obličky dostupné na palpáciu (palpácia).
  • Ultrazvuková vyšetrenie (ultrazvuk) obličiek - posúdenie veľkosti, polohy obličiek, ich štruktúra, stav systému tvorby panvy a panvy (systém extrakcie a akumulácie moču), detekcia kameňov, cysty (formácie vo forme bublín obsahujúcich tekutinu).
  • Ultrazvuková vyšetrenie (ultrazvuk) obličiek s Dopplerom - štúdium krvného obehu v renálnych tepnách.
  • Vylučujúca urografia (injekcia kontrastného činidla do žily, fotografovanie obličiek v rôznych časoch vylučovania kontrastného činidla) - umožňuje určiť prácu obličiek, stav systému panvy a panvy, prítomnosť kameňov alebo prekážky odtoku moču.
  • Multislice počítačovú tomografiu (CT) - umožňuje posúdiť veľkosť, štruktúru obličiek, ich cievy, prítomnosť kameňov, cysty atď.
  • Magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) - umožňuje posúdiť veľkosť, štruktúru obličiek, ich cievy, prítomnosť kameňov, cysty atď.
  • Angiografia renálnych ciev - zavedenie kontrastného činidla do renálnej artérie na posúdenie jej polohy, priemeru, štruktúry.

Liečba abnormalít obličiek

  • Prepuknutie cysty v obličkách (formácie vo forme bublín obsahujúcich kvapalinu) - prepichnutie cysty obličiek a odstránenie tekutiny z dutiny.
  • Angioplastika renálnej artérie (opuch špeciálneho "balónika" v renálnej tepne na rozšírenie jej lúmenu).
  • Stente renálnej artérie (zavedenie a otvorenie špeciálneho stentu (kovového rámu) v renálnej tepne na rozšírenie jeho lumenu).
  • Plasty (zmena) panvového ureterického segmentu (spojenie obličkovej panvy a močovodu) v prípade stenózy (zníženie lumenu) s ďalšími renálnymi artériami.
  • Nefrektómiu (odstránenie obličiek).

Komplikácie a následky

  • Hydronefróza je rozšírením kolektívnych štruktúr (tá časť obličiek, kde pretečie moč (močový systém obličkovej panvy) do moču).
  • Akútna alebo chronická pyelonefritída (bakteriálny zápal obličkového panvového systému).
  • Tvorba obličkových kameňov (urolitiáza).
  • Krvácanie z močových ciest.
  • Atrofia obličiek (náhrada zjazveného tkaniva obličiek, ktoré nevytvára moč).
  • Vasorenálna hypertenzia (pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku nad 140/90 mm Hg (milimetre ortuti), ktoré je ťažké liečiť).
  • Chronické zlyhanie obličiek (porušenie všetkých funkcií obličiek, čo vedie k rozpadu vody, soli, dusíka a iných typov metabolizmu).

Prevencia abnormalít obličiek

  • diéty (zníženie množstva tukových a bielkovinových jedál, konzumácia zeleniny, obilnín, ovocia, obmedzenie príjmu soli (2-3 gramy denne);
  • užívanie antihypertenzívnych liekov (lieky, ktoré znižujú krvný tlak);
  • užívanie antibakteriálnych liekov (lieky, ktoré prispievajú k úmrtiu alebo zastaveniu bakteriálneho rastu).

dodatočne

  • zdroje
  • "Urológia: národné vedenie" ed. NA Lopatkin. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urology od Donalda Smitha", ed. E. Tanago. - M.: "Prax", 2005.

Kapitola 3. Vývoj obličky

3.1. Množstvo anomálií

Frekvencia agenézy obličiek je 1: 1000 novorodencov. Súčasne chýba orgán a jeho noha, cievy s močovodom. Bilaterálna agenéza (arsenia), ktorá je nezlučiteľná so životom, je 4-5 krát menej bežná. Tento defekt je zvyčajne kombinovaný s malformáciami pohlavných orgánov, konečníka, konečníka a miechy (anomálie kombinované Duhamelom v "chôdzovom regresnom syndróme"). Jednostranná agenéza obličiek je dlhodobo klinicky asymptomatická, pričom jediný kompenzačný systém obličiek hypertrofuje a plne zabezpečuje vylučovaciu funkciu. Avšak zvýšený stres na jednej obličke prispieva k vzniku takých komplikácií, ako je pyelonefritída a urolitiáza. Choroba sa diagnostikuje podľa ultrazvuku, vylučovania urografie, CT a angiografie. Konzervatívne ošetrenie vady sa vykonáva v prípade pridania komplikácií.

Ďalšie obličky sú vzácnou anomáliou. Svetová literatúra opisuje prípady troch alebo štyroch obličiek, úplne izolovaných jeden od druhého. Prídavná oblička má svoju vlastnú cievnu sieť, vláknité a mastné kapsuly, rovnako ako močovod, ktorý prúdi do močovodu hlavnej obličky alebo sa otvára s nezávislými ústami v močovom mechúre. Porucha je zvyčajne diagnostikovaná počas urologického vyšetrenia vykonaného pri vývoji rôznych komplikácií (ako je sekundárna hydronefróza, urolitiáza, tvorba nádorov a inkontinencia moču). Pri pretrvávajúcej pyelonefritíde, ktorá nie je vhodná na liečbu, sa odporúča odstrániť postihnuté obličkové orgány.

3.2. ANOMÁLIE POZÍCIE

Abnormality v pozícii obličiek sú najčastejšie diagnostikované u detí Ako vývoj pokračuje z panvovej dutiny na

bedrová oblasť obličiek môže zaujať pevnú pozíciu v ktoromkoľvek štádiu výstupu. Navyše jeho rotácia zostáva vždy neúplná, čo slúži ako kritérium pre diferenciálnu diagnostiku nefroptózy obličkovej dystopie. Dystopia sa vyskytuje s frekvenciou 1: 800 novorodencov. U pacientov sa rozlišuje panvová, iliaca, bedrovej, hrudnej a krížovej dystopie.

Dystopia panvy je zriedkavá, ale jeho klinický význam je významný. Pri ťažkej panvovej dystopii sa oblička nachádza hlboko: u chlapcov, medzi konečníkom a močovým mechúrom, u dievčat, medzi konečníkom a maternicou. Horný pól obličiek je pokrytý peritónom, dolný pól leží na panvovej membráne. Možno to splynutie dystopických púčikov. Bolesť je spravidla prítomná u všetkých pacientov. Konštantná alebo prerušovaná bolesť je lokalizovaná v dolnej časti brucha. U dospievajúcich dievčat sa bolestivý syndróm často zhoduje s obdobím menštruácie. U polovice pacientov je priebeh panvovej dystopie komplikovaný sekundárnou hydronefrózou. V dôsledku kompresie dystopickej obličky ciev dolných končatín je možný vstup vazomotorických porúch. Keď sa rektálne vyšetrenie obličiek zistí ako nádorovitá forma v panvovej dutine. Diagnóza je potvrdená ultrazvukom a vylučujúcou urografiou. Liečba je zameraná na rehabilitáciu pyelonefritídy a na obnovenie adekvátnej urodynamiky. Nezvyčajná topografia a vaskularizácia takéhoto abnormálneho orgánu spôsobuje, že operácie panvovej obličky sú technicky veľmi zložité, čo minimalizuje počet rekonštrukčných operácií chrániacich orgán.

Pri ileálnej dystopii sa oblička nachádza pod hrebeňom Ilium (obrázok 2). Oblička má vždy sploštený tvar a neobsahuje vlákna perirenálneho. Renálne tepny prechádzajú z bežnej iliačnej artérie, zvyčajne viacnásobné. Klinicky sa defekt prejavuje syndrómom bolesti brucha spôsobeným tlakom dystopickej obličky na nervovom plexu a urodynamickými poruchami. Bolesť môže byť tiež spojená s mechanickou alebo reflexnou motilitou gastrointestinálneho traktu (GIT) a je sprevádzaná nevoľnosťou, vracaním, pálením a podobnými príznakmi. Medzi najtypickejšie komplikácie patrí sekundárna hydronefróza a sekundárna chronická pyelonefritída. Diagnóza ochorenia zahŕňa všeobecné vyšetrenia krvi a moču, špeciálne urologické vyšetrenia, ultrazvukové a ex-

uretrálna ureografia. Liečba spočíva v rehabilitácii pyelonefritídy, operácie sú preukázané pacientom s ťažkou hydronefrotickou transformáciou.

Obr. 2. Ilikálna dystopia pravých obličiek (retrográdna pyelografia)

Pri bedrovej dystopii je oblička typicky nízka v bedrovej oblasti. Je charakteristické, že arteriálne cievy obličiek sa odchyľujú od aorty pod normálnou úrovňou približne na úrovni bedrových stavcov II-III. Oblička sa otáča okolo pozdĺžnej osi, jej panva je obrátená niekoľkými prednými. V prípade bedrovej dystopie obličiek vzniká potreba chirurgického zákroku v prípade spájania komplikácií alebo sprievodných abnormalít.

Hrudná dystopia je anomália, pri ktorej sa oblička nachádza v hrudnej dutine nad membránou (obrázok 3). Táto chyba, ktorá zvyčajne nespôsobuje žiadne bolestivé pocity u pacienta, je zistená röntgenovým vyšetrením. Vylučujúca urografia nevyhnutná pre všetky umožňuje vyhnúť sa diagnostickým chybám.

Obr. 3. Hrudná dystopia ľavej obličky (vylučujúca urografia)

chorý so zaoblenými tieňmi nad membránou. Na rozdiel od iných typov dystopie pri hrudnej dystopii je dĺžka močovodu nad normou a obličkové cievy odchádzajú trochu vyššie. Táto chyba nevyžaduje špeciálne zaobchádzanie. Chirurgická liečba sa vykonáva podľa indikácií.

Cross-Nevhodné - stav, v ktorom sú obe obličky sa nachádza na jednej strane chrbtice, a ktorého dolný močovod prechádza chrbticu a ústia do močového mechúra v normálnom mieste (obr 4). Krvný obeh obličiek s touto poruchou je veľmi variabilný. Spravidla je krížová dystopia sprevádzaná renálnou fúziou. Klinické prejavy abnormalít nie sú špecifické. Diagnóza sa uskutočňuje podľa vylučujúcej urografie, retrográdnej pyelografie a renálnej angiografie. V prípade hydronefrózy alebo urolitiázy sa jedna z obličiek podrobí chirurgickej liečbe.

Obr. 4. Krížová dystopia ľavej obličky (vylučujúca urografia)

3.3. ANOMÁLY VEĽKOSTI

Aplasia - absencia orgánu pri zachovaní jeho nohy. Porucha sa vytvára v skorom embryonálnom období pred vznikom nefrónov. Klinicky sa táto chyba nevyjadruje. Choroba sa diagnostikuje podľa ultrazvuku, vylučovania urografie, CT, renálnej angiografie a retrográdnej pyelografie. Liečba nie je potrebná.

Hypoplázia je vrodené zníženie obličiek spojené so zhoršeným vývojom metanefrogénnej blastemy v dôsledku jej nedostatočného prívodu krvi (obrázok 5). Makroskopicky orgán reprezentuje miniatúru obličiek, ale histologické vyšetrenie spravidla odhaľuje porušenia spojené s oligonefroniou alebo dysplastickými procesmi v obličkovom tkanive. Klinicky sa táto chyba nemusí prejaviť. Diagnóza sa vykonáva podľa ultrazvuku, vylučovania urografie, angiografie, Dopplera a nefroskintigrafie. Ťažkosti vznikajú v diferenciálnej diagnóze hypoplastických obličiek so sekundárnou vrások obličky. V hypoplázii sa kalibra krvných ciev v renálnom pedikúri a vnútri obličiek znižuje rovnomerne, zatiaľ čo v sekundárnom vráskaní

Obr. 5. Hypoplázia ľavej obličky (diagnostický retropneumoperitoneum)

v normálnom kalibri renálnych pedikulárnych ciev je priemer intrarenálnych ciev výrazne znížený, sú nesprávne umiestnené, ich počet v kortexovej látke je tiež znížený.

Určitou diagnostickou hodnotou je výpočet pohárov na vylučovacom urograme. Obvykle sú zvyčajne asi desať, s hypoplázou obličiek menšou ako päť. Vzhľadom na malé množstvo spojivového tkaniva v parenchýme hypoplastická oblička s ultrazvukom nemá lesk charakteristický pre vrások obličiek.

V štúdii rádioizotopov sa zistil normálny parenchymálny transport liečiva. Jednostranná hypoplázia sa častejšie prejavuje symptómami sekundárnej pyelonefritídy, zatiaľ čo bilaterálna hyperplázia sa prejavuje renálnou hypertenziou. Operatívna liečba sa využíva v prípadoch neúspešnej antibakteriálnej a antihypertenznej liečby. Operácia voľby v jednostrannom procese - nefrektómia, ale pri detekcii nefroskleróznych zmien v kontralaterálnej obličke je kontraindikovaná. Keď vezikoureterálny reflux v hypoplastických obličkách vykazuje antirefluxnú operáciu.

3.4. ANOMALIE VZŤAHOV

Anomálie vzťahu - rôzne varianty fúzie oboch obličiek. V závislosti na vzťahu medzi pozdĺžnymi osami obličiek rozlišovať medzi S-tvaru, L-tvaru, tvaru I, podkovy galetoobraznuyu obličiek a deformácie.

Deformácie S-, L-, I-tvaru sú tvorené fúziou horného pólu jednej obličky s dolným pólom druhého (obrázok 6). Frekvencia týchto anomálií je 1: 5000 novorodencov. Zvyčajne sa močovody dostávajú do močového mechúra na obvyklom mieste. Vzhľadom na topografické charakteristiky sú takéto abnormality pravdepodobnejšie prejavom bolesti brucha. Najcharakteristickejšie komplikácie týchto porúch:

• porušenie urodynamiky jedného z pánev-ureterálnych segmentov (LMS).

Obr. 6. Deformita obličiek v tvare S (vylučujúca urografia)

Diagnóza sa vykonáva pomocou ultrazvuku, exkrečnej urografie a retrográdnej pyelografie. Niekedy je indikovaná renálna angiografia. Chirurgická liečba pozostáva z heinefrurektómie podľa indikácií.

Oblička podobná galetu sa vyskytuje s frekvenciou 1:26 000 novorodencov. Tento typ anomálie vzniká ako dôsledok fúzie obidvoch dvojíc pólov obličiek alebo ich stredných plôch pred začiatkom rotácie. Po tomto sa stúpanie obličiek stane nemožným. Oblička v podobe galetu sa nachádza v panve. Obojok obličky v bežnom slova zmysle jednoducho neexistuje, pretože panva a močovina ležia pred renálnou hmotou a cievy vstupujú do obličiek pozdĺž jej zadného povrchu. Každá polovica obličiek má vlastný močovod. Pri takejto anomálii je pravdepodobnosť pridania zápalových komplikácií vysoká; liečba je konzervatívna.

Obr. 7. Reflux močového mechúra - ureterál na podkožnú obličku (mikroskopická cystografia)

V prípade podkožnej obličky, obličky rastú spolu s rovnakými pólmi (v 90% prípadov - nižšie). Zlyhanie sa vyskytuje s frekvenciou 1: 400 dojčiat. Podkovová oblička je často ektopická, jej ismus je umiestnený na úrovni IV alebo V bedrového stavca. Renálne tepny zvyčajne opúšťajú aortu, ale úroveň ich výtoku je nižšia, tým výraznejšia je renálna ektopia. Kvôli nízkej mobilite je podková ledvina náchylnejšia na zranenie. Je charakteristické, že močovody s touto poruchou sa ohýbajú cez parenchým, čo vedie k porušeniu urodynamiky na úrovni LMS (obrázok 7). Časté komplikácie:

• hydronefróza jednej z polovice podkovy obličiek;

Zdravá podkovová oblička sa niekedy prejavuje bolestivými pocitmi v brušnej dutine v dôsledku kompresie iných orgánov.

Príležitostne sa pozoruje takzvaný cava syndróm (kompresný syndróm dolnej dutej žily). Diagnóza anomálií je založená hlavne na údajoch z ultrazvuku a vylučujúcej urografie. Najinformatívnejšia angiografia. Konzervatívna liečba je zameraná na elimináciu zápalového procesu. Indikácie pre operáciu sú výrazné hydronefrotické transformácie a nefrokalkulóza. Pri rozsiahlom zavádzaní litotrypsie do detskej praxe je potrebné zintenzívniť operáciu týchto indikácií čoraz menej.

3.5. STRANAČNÉ ANOMÁLY

Zdvojnásobenie obličiek sa tiež označuje ako malformácie panvy a močovodu, to znamená abnormálny vývoj ureterálneho pupenku. Tento stav znamená prítomnosť dvoch segmentov v obličkách, ktoré majú autonómne zásobovanie krvou a vlastné horné močové cesty. Toto je bežná abnormalita močového systému u detí: jeho frekvencia dosahuje 1: 150 novorodencov (dievčatá sú postihnuté dvakrát častejšie než chlapci). Výskyt defektu je spojený s rozdelením ureterálneho pupenku pred jeho rastom na metanefrogénny blastem. Horný segment dvojitej obličky je vyčerpaný hornou skupinou šálok a tvorí asi tretinu celého renálneho parenchýmu, dolný segment je vyčerpaný strednou a dolnou skupinou šálok. Existuje úplné a neúplné zdvojnásobenie obličiek. pre

neúplné zdvojenie je charakterizované zdvojením horných močových ciest v rovnakom ústí močovodu (obrázok 8). Sútok dvojitých močovodov môže byť lokalizovaný na rôznych úrovniach.

Obr. 8. Neúplné zdvojenie pravých obličiek (vylučujúca urografia)

Klinicky sa táto anomália neobjaví, pokiaľ nie je sprevádzané obštrukciou ureteropelvic križovatky alebo močovodu cystickej-segmentov, alebo vezikoureterálním spätným mezhmoche-tochnikovy. Choroba sa diagnostikuje podľa ultrazvuku, vylučujúcej urografie, cystoskopie a cystografie. Poruchy sú liečené iba s vývojom komplikácií. Pacientov indikácia geminefrureterektomiyu fungovať buď uložiť mezhmochetochniko-st anastomóza Prekážková LMS a ureterovaginal mechúra križovatku. S úplným zdvojnásobením v močovom mechúre sú na jednej strane dve ústa močovodov, ktoré sa nachádzajú jeden pod druhým. Ústie močovodu horného segmentu je vždy nižšie a mediálnejšie ako druhé (zákon Weigert-Meier). Okrem sekundárnej pyelonefritídy zahŕňajú typické komplikácie tejto patológie

reflux. Vo väčšine prípadov sa posiela do močovodu v dolnom segmente (to znamená do hornej časti úst). Liečba choroby spočíva v rehabilitácii pyelonefritídy a výkonoch antirefluxnej chirurgie podľa indikácií.

Cystické abnormality obličiek sa vyskytujú s frekvenciou 1: 250 novorodencov. Existuje niekoľko typov takýchto chýb. Polycystických - hereditárna a vždy bilaterálne abnormalita sa vyvíja v dôsledku oneskorenia a nesprávne spojenie fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo a močových obličiek prístrojov (kanálikoch nefrónov a zberných kanálikov), čo vedie k zadržiavaniu moču, v proximálnom nefrónov, nasleduje predĺženie slepo končí tubuly a tvorba cysty. Polycystické ochorenie obličiek sa často kombinuje s polycystickými inými orgánmi. Priebeh ochorenia závisí od počtu neporušeného renálneho parenchýmu. S priaznivým priebehom patológie je vada často asymptomatická. Pri tvorbe sekundárneho pyelonefritického procesu sa začne tvoriť arteriálna hypertenzia a hematúria, začína sa vyvíjať chronické zlyhanie obličiek (CRF). Pri palpácii brucha sú určované ostro bolestivé, zväčšené, uzlové obličky. V ultrazvukové vyšetrenie a vylučovacích urograms vykazujú zvýšenú hrubú systém kolektora tieň obličiek čiastkový podlhovasté vzhľadom k jeho stlačeniu cysty panva vnúti-ripochechnaya a mediálne posunutá. Niekedy sa vykonáva retrográdna pyelografia a angiografia na objasnenie diagnózy; Metódy rádioizotopovej diagnostiky môžu kvantifikovať oblasť fungujúceho parenchýmu. Konzervatívna liečba je zameraná na boj proti infekciám, korigovaniu anémie a hypertenzie a minimalizácii zlyhania obličiek. S progresiou chronickej choroby obličiek je prognóza nepriaznivá.

Multikystóza je jednostranný defekt, ktorý vznikol v dôsledku absencie záložky ureterálneho pupenku, pri zachovaní zariadenia na filtráciu a reabsorpciu metanefrózy. V čase, keď sa dieťa narodilo, multicystická oblička nemá parenchým. Zvyčajne sa defektu diagnostikuje ultrazvuk. Liečba pozostáva z nefrektómií obličiek, ktoré pozostáva výlučne z cýst a vláknitého tkaniva ("banda hrozna"). Podľa literárnych údajov je možné spontánnu resorpciu multicystických obličiek počas života organizmu.

Samostatná cysta obličiek v detstve je menej častá. Cysta sa vyvíja zo zárodočných tubulov, ktoré stratili dotyk

s močovým traktom, takže solitárna cysta nie je komunikovaná s panvou. Zadržanie moču v cystu vedie k jej rastu, bolestivému syndrómu a perifokálnej atrofii renálneho parenchýmu. Malá cysta je asymptomatická. Možné komplikácie: hnisavé cysty a zhubné nádory v stene cysty. Diagnóza sa uskutočňuje podľa fyzikálneho vyšetrenia, ultrazvuku a vylučovania urografie. Liečba pozostáva z prepichnutia cysty (otvorená intraoperačná, laparoskopická alebo perkutánna) a jej tvrdnutia podávaním alkoholových roztokov alebo 3% roztoku tetradecylsulfátu sodného (trombovar ♠). Existujú multilokulárne (viackomorové) cysty. V takýchto prípadoch je potrebné chirurgické ošetrenie: odporúča sa exfoliácia cysty s exciziou steny, koagulácia parenchymálnych stien a tamponáda dutín s paranefríou alebo prípravkami suchých bielkovín (hemostatická huba, tachokomb b ¤).

Hubovitá oblička je zriedkavá kongenitálna anomália, u ktorej je stále veľa nejasných, ale predpokladá sa, že vývoj anomálie je spojený s expanziou a tvorbou viacerých malých cýst zo zberných kanálov. Klinicky sa môže hubovitá oblička prejaviť ako proteinúria, erytrocytria alebo leukocytúria. Diagnóza sa stanovuje podľa výsledkov vylučujúcej urografie (patognomický symptóm - "zväzok kvetov" v oblasti pyramíd). Pri absencii komplikácií liečby sa nevykonáva.

Všetko o abnormalitách obličiek v ľudskom tele

Anomálie vývoja obličiek sú poruchy anatomickej štruktúry orgánov, ktoré sa vyskytujú počas vývoja plodu.

epidemiológia

V posledných niekoľkých desaťročiach došlo k nárastu výskytu abnormalít obličiek, najmä v rozvinutých regiónoch sveta.

Podľa štatistík Svetovej zdravotníckej organizácie má táto patológia asi 4% detí vo veku od 0 do 3 mesiacov, približne 0,9% ochorenia spôsobené rozpadom génov, 0,6% - chromozomálnej povahy.

Približne 3% sú vrodené chyby spôsobené nepriaznivými vonkajšími faktormi na embryu.

Asi polovica prípadov etiológie vrodených malformácií zostáva neznáma. Ide o izolované prípady, ktoré sa vyskytujú náhodne a môžu sa opakovať v budúcich generáciách.

Jedna štvrtina anomálií sa vyznačuje multifaktoriálnosťou, ktorá poukazuje na interakciu vonkajších vplyvov a genetických informácií.

Približne 15% chýb súvisí výlučne s vonkajším prostredím, u 25% je len genetická etiológia.

Malformácia vzdelávania sa vyskytuje počas pokladania tela, približne v treťom a desiatom týždni embryogenézy. Tieto zmeny sa vyskytujú na všetkých úrovniach tela.

Fetálne patológie močového systému sú pomerne časté, čo predstavuje približne 45% všetkých zaregistrovaných.

klasifikácia

Rozmanitosť abnormalít obličiek spôsobila vznik klasifikácie:

  • kvantitatívne anomálie (dodatočné, aplázia, zdvojnásobenie renálnej panvy);
  • anomálie veľkosti (trpasličí oblička);
  • anomáliu miesta a tvaru obličiek (dystopia a adhézia);
  • vrodené cysty;
  • vaskulárne anomálie.

Zdvojnásobenie obličiek

Táto vývojová patológia sa považuje za druh kvantitatívnej anomálie. Tento druh sa vyskytuje pri sútoku ďalšej pupenky a normálnej obličky, ktoré sú vzájomne vizuálne vymedzené bradavkou.

Každý má individuálny prítok - odtok krvi a močovod.

Medzi prejavy anomálií obličiek patria aj oblasti krvných ciev. Tieto funkcie môžu byť jednostranné a obojstranné.

Zhoršená pozícia obličiek

Hlavnou príčinou je porušenie pohybu tela z panvovej dutiny na dolnú časť chrbta.

Rotácia nastáva, keď sa orgány presunuli za bifurkačné rozvetvenie aortálnej cievy, preto je migračný proces zvyčajne narušený neúplnou rotáciou.

Pomocou tohto usporiadania sa vrátené orgány otáčajú vpredu. K dispozícii je panvová, iliaca a bedrovej dystopie.

Hrudník je zmena v lokalizácii, v ktorej zloženie herniálneho obsahu obličiek ide do dutiny hrudníka.

Najväčší význam na klinike je panvová dystopia - vagusový orgán tlačí na rôzne panvové štruktúry, čo narušuje ich fungovanie.

Krížová dystopia

Ukazuje sa, keď je orgán premiestnený nad oddelenie aortálnej cievy.

Pri tomto type poškodenia je oblička z anatomického a fyziologického hľadiska dostatočne vytvorená na to, aby mohla plniť svoje funkcie.

Podkovová oblička

Prípad, kedy sú orgány navzájom spojené po nedostatočnej migrácii orgánu do jeho fyziologickej oblasti a otáčania, ako aj tento druh sú nevyhnutne sprevádzané dystopiou.

Histologicky nie sú zlomené a ureteri sú vždy v bežnej lokalizácii. Pri tomto type anomálie sa vždy vyskytuje abnormálna krv.

Existuje aj charakteristika vývoja systému pohárov - horné sú rozvinuté ako tie nižšie.

Tvar podkovy je predisponujúci faktor pre nástup zápalových ochorení močového systému.

V prvom rade v frekvencii výskytu kvapkania obličiek, potom kameň a hypertenzia. Liečba zahŕňa patogénnu a symptomatickú liečbu.

Galette obličky

Tento typ vývojovej anomálie zahŕňa spoločnú kôru a spojivovú membránu. Panva leží ventrálne. Veľmi zriedkavé.

Asymetrická fúzia

Formy tvaru L sa objavujú pri prírastku podkladového okraja jedného orgánu s horným okrajom priľahlého okraja s priečnou polohou jednej z obličiek.

S forma - obličky sú získané zlúčením orgánov, ak sú umiestnené vo vzpriamenej polohe. V obličkách v tvare písmena S sa systém pohára vyvíja v rôznych smeroch.

Keď je otočenie ukončené a brána smeruje jedným smerom, takýto orgán sa nazýva tvar I.

dôvody

V teórii vývoja týchto anomálií v súčasnosti existuje veľa bielych bodov, ale kauzálna a formálna teória sú všeobecne akceptované.

Dôvod uvádza, že vývojové anomálie sú vrodené a dedičné. Vrodené chyby môžu byť spôsobené pôsobením akýchkoľvek škodlivých faktorov prostredia (ionizujúce žiarenie, chemikálie).

Chromozomálne anomálie pochádzajú z rozpadu genómu.

Prívrženci formálnej teórie veria, že vývojové abnormality sa vyskytujú počas znášania.

príznaky

Súkromné ​​obličkové malformácie majú príznaky, ktoré sú špecifické len pre ne, iné sa vôbec nevykazujú, pretože proces môže ovplyvniť len jeden orgán.

Symptómy malformácií močového systému sú rozdelené na špecifické (edém, hypertenzia, kolika, erytrocytúria, bolesť v bedrovej oblasti trvalého charakteru, recidivu pyelonefritídy) a nešpecifické (bolesti hlavy, nadmerné práce, hypertermia, smäd, strata chuti do jedla).

diagnostika

Diagnostické metódy na zisťovanie anomálií obličiek sú:

  • analýza sťažností (bolesť chrbta, frekvencia, hypertenzia, hypertermia);
  • história života (dedičné choroby, choroby z minulosti, počas tehotenstva matky);
  • Analýza moču (erytrocytúria, leukocyturia, glykozúria);
  • celkový krvný obraz (špecifické príznaky zápalu);
  • palpácia (v normálnej fyziologickej urodynamike, obličky nie sú hmatateľné cez brušnú dutinu, ale ak je tento proces narušený, zväčšuje ich objem);
  • ultrazvuk (hodnotenie tvaru, veľkosti) s doplerometriou (hodnotenie toku krvi);
  • cystoskopia;
  • vylučujúca urografia;
  • skenovanie;
  • výskum rádioizotopov;
  • renálna angiografia.

Prenatálna diagnostika

Najskoršia doba určenia vrodených patológií močového systému je približne 14 týždňov tehotenstva.

Známky môžu slúžiť: obličky plodu nie sú viditeľné, nie je žiadny tieň močového mechúra, nedostatok vody v prvom trimestri.

liečba

Asymptomatické malformácie nevyžadujú terapeutické a chirurgické zákroky.

Abnormálny vývoj obličiek

Anomálie vývoja obličiek - vnútromaternicová porucha tvorby obličiek spôsobená genetickými mutáciami a vplyv teratogénnych faktorov na plod v prvom trimestri gravidity. Vykazuje bolesť v bedrovej oblasti, záchvaty obličkovej koliky, horúčka, všeobecná slabosť, zmeny v moči a krvi. Diagnostikovaný ultrazvukom pomocou Dopplera, vylučovaciu urografiu, CT, MRI, laboratórne testy a iné techniky. Liečba abnormalít obličiek zahŕňa uroseptiká, antibiotiká, antihypertenzíva. Medzi indikácie patrí odstránenie prídavných obličiek, odstránenie cysty a ďalšie operácie.

Abnormálny vývoj obličiek

Abnormálny vývoj obličiek - najčastejšie malformácie. Znamená to 30-40% všetkých vrodených anomálií. Najčastejšia duplikácia obličiek a polycystických, táto je často sprevádzaná cystickou dyspláziou susedných orgánov. V niektorých zlach existujú rodové rozdiely. Takže varianty aplázie sú bežnejšie u chlapcov a zdvojnásobenie obličiek je dvakrát bežnejšie u dievčat. Prognóza tejto patológie je vo väčšine prípadov celkom priaznivá, s výnimkou závažných kombinovaných chýb a bilaterálnych anomálií. Naliehavosť močového systému v pediatrii je daná ich významným podielom na štruktúre všetkých vrodených ochorení a dôležitosť filtračnej funkcie obličiek, ktorej strata si vyžaduje transplantáciu orgánov so všetkými ťažkosťami.

Príčiny a klasifikácia abnormalít obličiek

Rovnako ako akékoľvek malformácie sa vytvárajú anomálie vývoja obličiek in utero v dôsledku nesprávneho znášania, diferenciácie tkanív a pretrvávania buniek embryonálnych štruktúr. Patológie sa môžu vyskytnúť v dôsledku vystavenia plodu škodlivým faktorom: liekom (antibiotikám, inhibítorom ACE), ožiareniu, infekčným činiteľom. Ak je príčinou genetické poškodenie, abnormality vývoja obličiek sa spájajú s defektmi inej lokalizácie a vytvárajú rôzne syndrómy. V závislosti od toho, aký proces je porušený, môžeme hovoriť o dysplázii, dystopii a iných anomáliách.

Anomálie vývoja obličiek sú rozdelené do anomálií počtu, štruktúry, polohy a anomálií krvných ciev. Abnormality v množstve zahŕňajú jednorazovú a dvojstrannú agenézu a renálnu apláziu, ako aj zdvojnásobenie a tretiu dodatočnú obličku. Anomálie štruktúry sa inak nazývajú dysplázie a predstavujú abnormálny vývoj renálneho tkaniva. Patria sem všetky cystické útvary. Anomálie pozície môžu byť vyjadrené v dystopii, to znamená umiestnenie orgánu v atypickom mieste, obvykle pod bedrovou oblasťou. Takéto anomálie vývoja obličiek sú často spojené s ďalšími malformáciami urogenitálneho systému.

Symptómy abnormalít obličiek

Abnormálne vyvinutá alebo lokalizovaná oblička sa nevykazuje klinicky, patológia sa často objavuje náhodou. Bilaterálne malformácie sú zvyčajne viditeľné v krátkom čase po narodení kvôli nedostatočnej funkcii orgánov. Najväčšie abnormality vo vývoji obličiek (agenéza) dokonca jednostranne často vedú k smrti v prvých mesiacoch a rokoch života nielen kvôli výraznému zlyhaniu obličiek, ale aj preto, že sú takmer vždy sprevádzané vývojovými defektami kostry a rôznych orgánov.

Hypoplázia, ďalšia oblička, zdvojnásobenie a polycystické ochorenie obličiek sa môžu prejaviť príznakmi pyelonefritídy, ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia odtoku moču. Dieťa si sťažuje na bolesť v bedrovej oblasti, môže byť pozorovaná horúčka a príznaky intoxikácie. Obličkové abnormality sú často sprevádzané arteriálnou hypertenziou, lebo obličky sa podieľajú na regulácii krvného tlaku (systém renín-angiotenzín). Jedným z klinických príznakov ďalšej obličky je inkontinencia moču. Záchvaty renálnej koliky sú tiež možné. Pacient alebo jeho rodičia sa môžu sťažovať na zmeny v moči: vzhľad krvi, zakalený moč, moč farby "mäsových šupiek".

Diagnóza abnormalít obličiek

Prenatálna diagnóza mnohých abnormalít vývoja obličiek je možná od 13-17 týždňov tehotenstva, keď môžete pochybovať o poruche nedostatkom záložiek na mieste obličiek alebo si všimnete absenciu močového mechúra, čo je tiež nepriamy príznak obličkových abnormalít. Klinická diagnóza sa vykonáva v prítomnosti príznakov močového systému. V tomto prípade pediatr predpísal moč a krvné testy na posúdenie funkcie obličiek a identifikáciu príznakov zápalu. Taktiež je možné detegovať pôvodcu sekundárnej pyelonefritídy na cielenú antibiotickú liečbu.

Abnormálny vývoj obličiek sa potvrdzuje pomocou inštrumentálnych metód vyšetrenia. Uskutoční sa ultrazvuková diagnostika, ktorá odhalí anomálie v počte, pozícii a umožňuje podozrenie na dyspláziu obličiek. Vylučujúca urografia hodnotí močovú funkciu, štruktúru systému obličkovej panvy a môže naznačovať príznaky hydronefrózy, ako aj kvantitatívne anomálie. Dopplerovská sonografia ukazuje stav obličkových ciev, pretože dochádza aj k ich abnormálnemu vývoju. Navyše CT a MRI sa vykonávajú s nejednoznačnými výsledkami ultrazvuku a podozrivými polycystickými cystami.

Liečba, prognóza a prevencia abnormalít obličiek

Pri absencii klinických príznakov sa liečba nevyžaduje. Konzervatívna terapia zahŕňa antibiotiká na liečbu infekčných lézií obličiek, antihypertenzív, uroseptik. Chirurgické zákroky sú indikované pre závažnú stenózu pyofyziologického vrecka, dystopiu a akékoľvek iné abnormality vo vývoji obličiek, ak sú metódy konzervatívnej liečby neúčinné. Ďalšie alebo dvojité odstránenie obličiek, cievne stentovanie a obličková panva sú v plnom prúde. Odstránenie cyst nevyžaduje chirurgickú intervenciu pomocou otvoreného prístupu, obsah je evakuovaný punkciou počas endoskopickej operácie.

Prognóza anomálií vývoja obličiek je často priaznivá. Ako už bolo uvedené, funkcie močového systému sú často normálne. Drogová a chirurgická liečba tiež rýchlo vedie k zlepšeniu stavu dieťaťa. Výnimkou sú hrubé kombinované poruchy a bilaterálne anomálie, pri ktorých môže byť potrebná transplantácia obličiek a pravidelná hemodialýza. Predchádzanie abnormalitám obličiek sa vykonáva počas tehotenstva. Je potrebné diéty, vylúčenie zlá návykov a náprava somatického stavu.

Abnormálny vývoj obličiek

Abnormalita obličiek je spojená s nedostatočným objemom kôry a mozgového žiarenia z metanefrogénneho blastemu. Porušenie v praxi sa nazýva hypoplázia.

Patologická epidémia

Podľa štatistík sa za posledných 10 rokov výrazne zvýšil objem diagnostikovaných abnormalít obličiek. Najmä v rozvinutých regiónoch.

Výskumné údaje Svetovej zdravotníckej organizácie tvrdia, že patológia je charakteristická pre 4% detí vo veku menej ako 3 mesiace. Približne 1% je spôsobené narušením génových procesov, čo je 0,7% - poruchami chromozómov. Približne 3% je spôsobené vrodenými malformáciami, ktorých príčinou bol vonkajší vplyv na embryo.

Príčiny takmer polovice diagnostikovaných malformácií zostávajú neznáme. V zriedkavých prípadoch možno patológiu zdediť.

Pre 1-4 anomálie existuje niekoľko dôvodov. Choroba je dôsledkom vplyvu vonkajších faktorov a genetického zlyhania. Až 15% chýb závisí od životného prostredia, ďalších 25% spôsobuje iba genetické poruchy.

Ochorenie sa objavuje, keď sa orgán začne tvoriť, približne v 3-10 týždňoch života embrya. Metamorfóza sa vyskytuje vo všetkých aspektoch tela.

Patológie tvorby orgánov v močovom systéme počas vývoja plodu sú pomerne často javom, ktorý sa určuje približne u 45% pacientov.

5 hlavných príznakov

Pacienti sa sťažujú na nasledujúce príznaky:

  1. Bolesť v bedrovej chrbtici neprestáva so zmenou sklonu tela, intenzívnejšia pri vystavení orgánu.
  2. Problémy s frekvenciou vyprázdňovania močového mechúra a objemu moču.
  3. Zmenila farbu moču, niekedy sa miešala s krvou.
  4. Zvýšená telesná teplota (až do 38 °).
  5. Veľká smäd a horká chuť v ústach.

Klasifikácia anomálií obličiek

Existuje niekoľko renálnych abnormalít:

  • množstvo;
  • veľkosť;
  • komunikácia a štruktúra;
  • lokalita.

Množstvo anomálie

Medzi takéto poruchy patrí zdvojnásobenie obličiek, ďalší orgán, nedostatok (iba jedna oblička alebo nie).

V praxi je diagnostikovaná bifurkačná anomália - problémový orgán je rozdelený čiarou na dve časti (nižšie a horné).

V dôsledku toho sa telo výrazne líši v štandardnej veľkosti. Samostatná oblička má vlastné osobné cievy, močovod a panvu. Keď cesty močovodu nie sú vzájomne prepojené a navzájom oddelené od močového mechúra, anomália sa považuje za úplnú. Neúplné zdvojenie sa vyznačuje kombináciou močových kanálov v jednom štádiu, vstup do močového mechúra ako celku.

Stáva sa, že jeden z močových tubulov sa nedotýka močového mechúra, ale vstupuje do vagíny alebo do ureterálneho kanála. Takéto porušenie sa vyznačuje konštantnou inkontinenciou moču. Choroba sa môže zistiť až po podrobnej štúdii. V skutočnosti táto odchýlka neohrozuje telo a nepovažuje sa za patológiu. Avšak mnohé choroby sú dôsledkom tejto anomálie: pyelonefritída, glomerulonefritída, urolitiáza a ďalšie. S ďalšími diagnózami je dôležité správne navrhnúť priebeh liečby, aby sa zabránilo chronickej forme.

Ďalšou kvantitatívnou anomáliou je nedostatok jednej alebo dvoch obličiek. Takéto porušenie sa nazýva aplázia a vyskytuje sa v 10% prípadov. Deti už od narodenia s bilaterálnou apláziou nie sú schopné podporiť život a u detí s jedným orgánom sa patológia zvyčajne určí náhodne. Jedna oblička je schopná vydržať zdvojnásobenie zaťaženia, odolnejšie voči chorobám, než je spárovanie. Ale pri najmenšom príznaku porušenia jej práce musíte ísť k lekárovi.

Tiež sa stretáva s anomáliou ďalšej obličky. Tento orgán je mierne viditeľný, ale má samostatný prívod krvi a tubuly. Prídavná oblička neohrozuje prácu iných orgánov, ale je náchylná k mnohým chorobám.

Rozmerová anomália

Objem nefronov sa znižuje o polovicu, čo neovplyvňuje ich štruktúru a prevádzku. Výsledkom je, že telo je schopné plne vykonávať svoje povinnosti.

Existujú tri formy rozmerovej anomálie:

  1. Jednoduchý - znížený objem nefrónov a misiek; oligonefronia - málo glomerulov, čo vedie k zvýšeniu ich veľkosti a rastu tubulov; s dyspláziou - na primárnych tubuloch sú spájané kĺby, cysty sa objavujú v kanáloch, sú problémy s močovodmi.
  2. Jednostranná hypoplázia je často diagnostikovaná (nemusí sa prejaviť počas života). Môže viesť k nefrogénnej hypertenzii a v dôsledku toho k pyelonefritíde.
  3. Oveľa menej často sa nachádza bilaterálna forma. Obvykle sa rozvíja v prvých 12 mesiacoch života dieťaťa. Po prvé, dieťa trpí príznakmi rachoty, koža sa zmení na bielu, teplota stúpa. Jeho obličky nefungujú úplne, objavuje sa uremia. Výsledkom je, že dieťa zomrie.

Dysplázia - problémy s tkanivami, ako aj funkcie obličiek. Celkovo sa vynárajú dve formy:

  • Malá - malá hustá formácia - nefungujúca oblička (rudiment). Tvorba rastu nastáva v štádiu embrya.
  • Trpasličí orgán - je charakterizovaný správnym typom obličiek, hoci veľkosť nezodpovedá norme (10-15 krát menšia).

Štrukturálna anomálie

Anomálie sú rozdelené do niekoľkých typov:

  • Multicystóza - porušenie charakterizované skutočnosťou, že nefrony sa nedotýkajú zberných kanálov, ako by mali, ale premenili sa na cysty. Oblička nefunguje a dieťa s dvojstrannou poruchou neprežije.
  • Polycystická - dedičná porucha, ktorá postihuje obidva orgány. Spôsobené poškodením obličiek, tvorba cystí rôznych veľkostí v kortikálnej vrstve. Často anomálie vedú k smrti kvôli vzniku chronickej formy zlyhania obličiek.
  • Špongiový orgán - zvyčajne sa šíri do oboch orgánov súčasne. Má malé cysty umiestnené v hlbokých tkanivách obličiek.
  • Dermoidná cysta je jednou z najčastejšie diagnostikovaných anomálií. Pozostáva zo zárodočných tkanív, čo je dôvod, prečo sa v nej nachádza tuková vrstva a niekedy aj zuby atď.
  • Jednoduchá cysta - zberné kanály sa nespojia s nefronmi, čo vedie k tvorbe jednoduchých cýst.

Vaskulárna anomália

Je rozdelená na venózne a arteriálne anomálie. klasifikácia:

  • Číslo je jedno alebo viac prídavných tepien naraz (líšia sa len veľkosťou od hlavnej tepny). Problém neohrozuje životaschopnosť.
  • Umiestnenie - nezasahuje do normálneho fungovania obličiek. Tak, na základe umiestnenia, vyčnievajú: panvovej, bedrovej a iliakálnej formy.
  • Štruktúra - táto trieda zahŕňa aneuryzmu a stenózu akejkoľvek oblasti. V každom prípade to môže nepriaznivo ovplyvniť prácu tela.

Vrodené anomálie žíl sú tiež rozdelené do tried podľa rovnakých kritérií.

Stenóza vedie k dysfunkcii venóznych kanálov. Úroveň poškodenia v obehovom a venóznom systéme sa môže meniť v závislosti od stupňa stenózy. V dôsledku toho sa žily začnú transformovať, vytvárajú alternatívne cesty odtoku a snažia sa kompenzovať chybu. Najzrejmejším príznakom takéhoto porušenia budú kŕčové žily - varikokéla. Oveľa menšia šanca na hematúriu, bolesť počas sexuálneho kontaktu, dysmenorea.

Menej menej časté je vrodená porucha, v ktorej sú arteriálne cievne steny čiastočne premenené na žilové steny. Anomália sa nazýva arteriovenózna fistula. Zvyčajne takéto porušenie ovplyvňuje arteriálne tepny a interlobulárne cievy a niekedy kortikálne.

Vrodené vaskulárne anomálie sú škodlivé, pretože môžu viesť k sklerotickým zmenám, niekedy nezvratným, a potom ku komplikáciám.

Anomálie v prepojení

S touto chorobou sa môžu obličky pripojiť k jedinému orgánu. Zvyčajne sa porucha vyskytuje u chlapcov a je takmer vždy sprevádzaná dystopiou. Je to preto, že metanefrogénne blastemy sú v kontakte ešte pred intrauterinným rozdelením orgánov na správne miesto. Vďaka lekárskym testom bolo možné preukázať, že každý z kombinovaných orgánov má správnu štruktúru, oddelené tubuly, ktoré oddelene prechádzajú do močového mechúra.

Existujú tieto formuláre:

  • Podkovová oblička (orgány sú kombinované naraz vo všetkých častiach, často aj v nadobličkách).
  • Galette (kombinácia nastáva od stredu) - označuje symetrické zlúčenie.
  • Forma S (vertikálne umiestnené orgány), forma L (horizontálne usporiadanie) - odkazujeme na asymetrickú fúziu.

liečba

Ak je vada charakterizovaná asymptomatickou formou, nie je potrebná chirurgická intervencia, odporúča sa pozorovanie terapeutom.

  • prísna strava s malým množstvom soli;
  • antihypertenzívna liečba;
  • priebehu antibiotík.
  • punkcia cysty s ďalším odstránením tekutiny;
  • zvýšenie arteriálnej vodivosti;
  • plastická chirurgia;
  • odstránenie poškodených obličiek.

Podľa štatistík vo väčšine obličkových anomálií nepredstavujú hrozbu. Stojí za to pre tých, ktorí sú náchylní k zápalovým ochoreniam močového systému. Ak sa zistí anomália, pacient by mal pravidelne navštevovať nefrolog s cieľom sledovať jeho stav. Choroba sa môže vyvinúť aj v prípade, že nie sú sťažnosti.

Viac Články O Obličku