Zanechať komentár

Najzávažnejšou chorobou endokrinného systému je chronická nedostatočnosť nadobličiek (HNN). Podstata odchýlok v nedostatku hormonálnej produkcie nadobličkovej kôry. V dôsledku toho sa pacient stane veľmi slabým, stratí váhu, ovplyvňuje systém orgánov. Pri tejto diagnóze môže osoba stratiť výkon v závislosti od závažnosti patológie.

klasifikácia

Adrenálna nedostatočnosť je rozdelená na primárnu, sekundárnu a terciárnu, v závislosti od etiológie ochorenia. Primárne je dôsledkom poruchy adrenálnej kôry, sekundárna / terciárna je spôsobená porážkou hypofýzy a hypotalamu a adrenokortikotropná látka sa syntetizuje v množstve, ktoré nestačí na normálnu funkciu tela.

Primárna nedostatočnosť nadobličiek

Tento typ patológie sa nazýva primárny hypokorticizmus alebo Addisonova choroba. Vrodené primárne zlyhanie sa prejavuje ako:

• slabá produkcia aldosterónu;
• adrenoleukodystrofie;
• Allgroveho syndróm;
• nedostatočné rozvinutie kôrovej žľazy;
• nedostatok glukokortikoidov.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Zvláštnosť tejto formy adrenálnej insuficiencie v poškodení funkcie hypofýzy, kvôli ktorému sa produkuje príliš málo adrenokortikotropínu. Získané druhy vznikajú v dôsledku poruchy hypofýzy v dôsledku nádorov, infekcií, hematómov. Formy vrodeného sekundárneho hypokorticizmu:

• porušenie sekrécie hypofýzy;
• izolovaný nedostatok kortikotropínu.

Späť na obsah

Terciálne zlyhanie

Sekundárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry sa vytvára paralelne s terciárnou adrenálnou insuficienciou, ktorá je charakterizovaná poruchou hypotalamu. V tomto prípade sa vrodenou formou rozumie slabá syntéza kortikoliberínu a porušenie sekrécie hypotalamu a získaná forma znamená zmeny v tkanive tejto časti mozgu.

Pri patologickej syntéze hormónov adrenálnou kôrou dochádza k poruche metabolizmu.

Príčiny ochorenia

Primárny typ ochorenia spôsobuje autoimunitnú poruchu kôry nadobličiek. Táto príčina je zistená u 50% pacientov trpiacich patológmi nadobličiek. Primárna nedostatočnosť je schopná tvoriť súbežne s patologickými stavmi, ako je diabetes mellitus, porucha pigmentácie kože (vitiligo), hypoparatyroidizmus, ktorý prispieva k zlyhaniu niekoľkých endokrinných žliaz naraz. U dospelých sa choroba vyskytuje v dôsledku tuberkulózy, ako aj v dôsledku penetrácie metastáz malígnych nádorov v susedných orgánoch do žliaz, infekcií, baktérií, húb, ako komplikácie po operácii. Sekundárny a terciárny typ patológie sa vyskytuje v dôsledku zmien v hypofýze spôsobených zraneniami alebo vývojom novotvarov. Z tohto dôvodu je narušená syntéza ACTH. Cievne choroby súvisiace s tvorbou granulómov tiež vyvolávajú adrenálnu insuficienciu.

Mechanizmus rozvoja

Primárna chronická hypokortizácia vyvoláva metabolickú poruchu a rovnováhu medzi vodou a soľou, pretože v tele nie je dostatok látok, ako je kortizol a aldosterón. Postupne dochádza k dehydratácii a v gastrointestinálnom trakte a kardiovaskulárnom systéme sú nezrovnalosti. Vzhľadom na nedostatok kortizolu vzrastajú hladiny inzulínu a klesá hladina cukru, dochádza k hypoglykémii, ktorá spôsobuje svalovú slabosť. Zároveň hypofýza aktívne syntetizuje melanocyto-stimulujúcu látku, vďaka ktorej sa pokožka a sliznice začínajú sfarbiť. Primárna forma chronickej nedostatočnosti sa nazýva "bronzová choroba". Slabá produkcia androgénov inhibuje ľudský rast a pubertu. Sekundárna chronická nedostatočnosť je charakterizovaná nízkou hladinou kortizolu s normálnym množstvom aldosterónu, čo uľahčuje tento typ ochorenia.

Symptómy a syndrómy v CNI

Primárna nedostatočnosť nadobličiek má nasledujúce príznaky:

1. Koža a sliznice tmavnú. Čím sú tmavšie a širšie oblasti pokožky, ktoré zmenili farbu, tým dlhší proces sa vyvíja. Po prvé, tie oblasti kože, ktoré sú najviac postihnuté slnečným svetlom, rovnako ako oblasti, ktoré sú pôvodne tmavšie farby, ako sú bradavky alebo vonkajšie genitálie, tmavšie. Zatemnenie slizníc vám umožňuje presne stanoviť diagnózu. Niekedy je tmavnutie kože nahradené vitiligo - sfarbenými škvrnami. Tento jav sa pozoruje len v primárnej forme chronickej nedostatočnosti.
2. Strata hmotnosti od 3 do 25 kg.
3. Slabosť až do straty výkonu, zmeny nálady, duševných porúch, podráždenosti, apatia.
4. Zníženie krvného tlaku, mdloby v dôsledku stresu. Ak sa ochorenie vyskytlo pri hypertenzii, potom môže byť krvný tlak normálny.
5. Dyspepsia. Pacient sa sťažuje na bolesť v epigastrickej oblasti, zápcha, striedanie hnačky, nevoľnosť, vracanie.
6. Závislosť na slaných jedlách a pokrmy, na soľ v najčistejšej forme. Tento príznak sa vyskytuje v dôsledku straty sodíka v tele.
7. Hypoglykémia sa nezjavuje, ale je zistená laboratórnymi testami.

Klinika chronickej sekundárnej patológie pozostáva z nespecifických symptómov. Pacient sa sťažuje na poruchu, zhoršenie celkového stavu niekoľko hodín po jedle. Tmavé škvrny na koži, znížený tlak, túžba po slaných potravinách a prerušenie gastrointestinálneho traktu tejto formy nie sú zvláštne, pretože hladina aldosterónu je v tomto prípade normálna.

Pri prvých príznakoch chronického hypokorticizmu u dieťaťa by mal ihneď zavolať lekára.

Syndróm chronickej nedostatočnosti nadobličiek u detí

U detí je chronický nedostatok adrenálnych hormónov častejšie diagnostikovaný v sekundárnej forme. Primárna nedostatočnosť sa môže vyskytnúť v dôsledku poranenia pri narodení, vrodených porúch nadobličiek, hormonálnej insuficiencie, syndrómu Smith-Lemli-Opitz alebo syndrómu Kearns-Sayre. Chronická nedostatočnosť u bábäti sa prejavuje tmavnutím kože a slizníc, strata sily, zvracanie bez zjavného dôvodu, predlžovanie soli. Deti s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek často trpia respiračnými ochoreniami, vyznačujú sa nízkou telesnou hmotnosťou a zaostávajú za ich rovesníkmi v puberte. U dievčat, ako aj u žien, v prípade nedostatku nadobličiek je možná amenorea - absencia menštruácie pre niekoľko cyklov.

Diagnóza a liečba

Na diagnostiku nedostatku nadobličiek je lekárovi predpísané vyšetrenie na stanovenie hladiny nadobličiek v moči. Terapia detského chronického hypokortizmu je boj proti ochoreniu, ktoré vyvolalo zlyhanie nadobličiek a elimináciu negatívnych prejavov ochorenia. Uistite sa, že používate hydrokortizón (10 mg / m2 na 1 m2 tela) trikrát denne. Ak je dieťa staršie ako 14 rokov, predpísané je "Prednison" alebo "Dexametazón".

Diagnostické metódy

Pre vykonanú diagnózu:

• Laboratórne krvné testy (všeobecné a biochemické). Pri chronickej adrenálnej dysfunkcii u pacienta sa určuje anémia, vysoké hladiny eozinofilov, draslíka a kreatinínu, nízke hladiny cukru a sodíka.
• Detekcia hladín kortikosteroidov v moči a krvi.
• CT. Stanovuje sa všeobecný stav nadobličiek, prítomnosť novotvarov a tuberkulóza.
• US. Skúška zachycuje nielen nadobličkové žľazy, ale aj obličky.
• Testy na stanovenie adrenálnej dysfunkcie (Thornov test, krivka glukózy v krvi).

Cieľom liečby chronického hypokorticizmu je obnoviť hormonálnu rovnováhu a odstrániť príčinu nadobličkových lézií.

Liečba CNN

Na vylúčenie hypoglykémie a obnovenie rovnováhy soli sa injikuje intravenózny roztok glukózy (5%) a chlorid sodný (0,9%). Množstvo infúzie závisí od toho, ako je pacient dehydratovaný. Chronická nedostatočnosť nadobličkovej kôry je charakterizovaná porušením hormonálneho zázemia, ktorého obnovenie je predpísané glukokortikosteroidmi, napríklad "hydrokortizón". Tento nástroj sa pacientovi podáva intramuskulárne v malých dávkach niekoľkokrát denne. Ak je stav ťažký, liek sa podáva intravenózne. Po obnovení celkového stavu pacienta sa predpísalo používanie hormonálnych liekov vo forme tabliet v priebehu trvania.

Ďalšie odporúčania

Pacienti trpiaci chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sa odporúčajú:

• Postupujte podľa stravy. Vyžaduje vysokokalorickú diétu bohatú na vitamíny a bielkoviny. Príjem soli do 10 g denne.
• Opustiť používanie alkoholických nápojov a prášky na spanie.
• Vyhnite sa stresu, fyzicky neprekážajte.
• Podstúpiť pravidelné úplné vyšetrenie na včasné zistenie tuberkulózy alebo iných patologických stavov.
• Poraďte sa so svojím lekárom o použití hormonálnych liekov v prípade infekčného ochorenia alebo na prípravu na operáciu.
• Pravidelne užívajte hormonálne lieky v dávkach určených lekárom. Odmietnutie týchto liekov povedie k akútnemu hypokorticizmu.

Späť na obsah

Predpoveď a ďalšie riadenie

Ak je náhradná liečba zahájená včas a správne zvolená, prognóza je priaznivá. Ženy s HNN tolerujú tehotenstvo a pôrod. Ak dôjde k ďalšiemu ochoreniu, stresu alebo poraneniu, môže dôjsť k kríze chronického hypokorticizmu. Aby sa tomu zabránilo, denná dávka hormonálnych liekov by sa mala zvýšiť o 3-5 krát, ako to predpisuje lekár.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek si vyžaduje príjem hormónov a nepredstavuje prekážku v tehotenstve.

Pri chronickej nadobličkovej nedostatočnosti pred pôrodom alebo pri akomkoľvek chirurgickom zákroku sa dávka hormonálnych liekov mení. V deň pred operáciou sa hydrokortizón injikuje intramuskulárne v dávke 25-50 ml až 4-krát denne. V deň procedúry sa dávka zvyšuje 2-3 krát. Počas operácie a prvých 2-3 dní po nej sa hormonálne prípravky podávajú iba intravenózne. Po skončení stresovej situácie sa predchádzajúca dávka obnoví.

Nezávislá zmena dávkovania alebo odmietnutie hormonálnej liečby vyvoláva exacerbáciu chronickej nedostatočnosti.

Práca a zdravotné postihnutie

Ľudia trpiaci chronickou nedostatočnosťou nadobličiek, kontraindikovanou tvrdou fyzickou prácou, prítomnosťou pracovných rizík, duševnou prácou spojenou s nervovým napätím. Inak dochádza k akútnej fáze chronickej dysfunkcie nadobličiek. V závislosti od závažnosti ochorenia je pacientovi pridelená skupina postihnutia:

• Skupinu som. Je určený ľuďom s ťažkou formou chronického hypokorticizmu, ktorý sprevádza vážne porušenie kardiovaskulárneho systému a addisonické krízy, čo znamená, že osoba je obmedzená v činnostiach a potrebách starostlivosti.
• II. Táto skupina zahŕňa ľudí, ktorí boli diagnostikovaní s priemernou závažnosťou chronického hypokorticizmu, ktorý sprevádza abnormality vo fungovaní vnútorných orgánov, čo vedie k obmedzeniam pohybu a práce. Ak je to možné, ľudia s takou diagnózou pracujú v špeciálnych podmienkach.
• III. Je pridelená, ak osoba má mierny stupeň HNN s obmedzenými pracovnými príležitosťami a jeho práca je spojená s podmienkami zakázanými zo zdravotných dôvodov.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek je nebezpečná choroba, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje prácu organizmu ako celku. Ak je choroba zistená u mladého muža, odporúča sa získať povolanie, ktoré nie je kontraindikované. Ak sa objavia nejaké príznaky tejto patológie, okamžite sa poraďte s lekárom. Bohužiaľ nie je možné úplne odstrániť chorobu a musíte počas celého života užívať hormonálne prípravky.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek

Adrenálna nedostatočnosť

Nedostatok kôry nadobličiek sa môže prejaviť buď v akútnej, alebo v chronickej forme.

Chronická nedostatočnosť nadobličkovej kôry je rozdelená na primárnu a sekundárnu. Primárne nedostatočnosť nadobličiek je výsledkom patologického procesu lézií nadobličiek seba, zatiaľ čo sekundárne zlyhanie závisí na zníženej sekréciu ACTH u predného laloku hypofýzy v dôsledku porúch alebo hypotalamo hypofyzárnej oblasti.

Addisonova choroba

Primárnu chronickú nedostatočnosť nadobličkovej kôry opísal v roku 1855 anglický klinik Thomas Addison, po ktorom bola choroba pomenovaná.

Choroba postihuje rovnako ľudí oboch pohlaví, hoci niektorí autori veria, že ženy trpia chronickou nedostatočnosťou nadobličiek. Choroba sa pozoruje hlavne v 3-4. Dekáde života, ale niekedy vek pacientov je mladší alebo starší.

Etiológie. Príčinou primárnej chronickej insuficiencie nadobličkovej kôry sa považuje najmä nadledvová tuberkulóza a jej atrofia. Štatistika z predchádzajúcich rokov naznačuje, že vo väčšine prípadov bola príčinou chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek fibro-kazovitá adrenálna tuberkulóza.

Počas posledných desaťročí došlo k nárastu počtu prípadov chronickej nedostatočnosti nadobličiek, ktoré sú založené na atrofii kôry, takzvanej idiopatickej atrofii, selektívnej kortikálnej nekróze. V súčasnosti je až 50% chronickej nedostatočnosti nadobličiek spôsobená primárnou atrofiou kôry nadobličiek. Bilaterálna tuberkulóza nadobličiek je v súčasnosti menej ako 50%, čo sa vysvetľuje poklesom frekvencie a závažnosti tuberkulózy. Niektorí klinickí lekári sa však domnievajú, že tuberkulózna etiológia chronickej nedostatočnosti nadobličiek je stále na prvom mieste, čo predstavuje 61,7-78% všetkých prípadov.

Tuberkulóza nadobličiek je dôsledkom hematogénnej diseminácie tuberkulózy. Tuberkulózny proces je zvyčajne aktívny, postupuje a nakoniec zničí celú žľazu. Absencia anamnézy tuberkulózy nevylučuje tuberkulóznu povahu poškodenia nadobličiek.

Atrofický proces postihuje najmä kôru a zriedka zachytáva medulu. Je to deštruktívny proces, ktorý ničí kôru nadobličiek. Špekuluje sa, že primárna atrofia nadobličiek spôsobenej niektorých chronických pomaly prúdiacej zanietenie neznámej etiológie (infekčné a toxické teórie Šoffer, atď.), Alebo môže byť spôsobená toxickými deštruktívneho činidlá, ktorých povaha a charakter, ktorý je tiež známy (Kiefer, Brenner et al.),

Štúdie Anderson a Blizzard preukázali prítomnosť protilátok na adrenálne tkanivo v sére v prípade idiopatickej addisonovej choroby. Podľa týchto výskumníkov je primárna atrofia nadobličkovej kôry výsledkom autoimunitného procesu.

Miescher však môže súhlasiť s tým, že autosenzibilizácia je pravdepodobne sekundárnym fenoménom, reakciou na zápalový proces.

Treťou najčastejším príčinou chronickej nedostatočnosti nadobličiek je amyloidóza. Amyloidná adrenálna degenerácia sa prejavuje ako prejav celkovej amyloidózy.

Nádory nadobličkovej kôry môžu byť tiež príčinou ich chronickej nedostatočnosti. Ide najmä o metastázy rakoviny prsníka alebo metastázy bronchogénnej rakoviny.

Existujú ojedinelé prípady Addisonova choroba spôsobená hnisavú infekciou, osýpky, týfus, leukemické infiltrácia nadobličiek alebo hypofýzy, blastomykóza, obzvlášť prevláda v severnej Amerike, diseminovanej kokcidioidomykózy.

V zriedkavých prípadoch môže chronická nedostatočnosť nadobličiek spôsobiť zamorenie červami.

V dôsledku liečby cytostatikami (mielosan, deriváty horčíka atď.) Sa môže vyskytnúť aj Addisonova choroba.

Cievne lézie, najmä vo forme trombózy a krvácania do nadobličiek, pozorované počas infekcií alebo toxémie tehotných žien, vedú k masívnej fibróze týchto žliaz a nakoniec vedú k chronickej nedostatočnosti nadobličiek.

Patogenéza. Základom patogenézy väčšiny príznakov ochorenia je zníženie produkcie kortexu nadobličiek a aldosterónu v nadobličkách. údaje o biologickej pôsobení kortikosteroidov nahromadenej teraz umožňujú pridelený zlyhanie kortizolu gastrointestinálne poruchy, slabosť, kardiovaskulárne poruchy, zníženie na lačno hladinu cukru v krvi a spontánnej hypoglykémii, znížená tolerancia k vodnému stresu, neutropénia, eozinofília, lymfocytóza, a rad ďalších poruchy. S poruchami súvisiacimi s nedostatkom aldosterónu v metabolizme soli, dehydratáciou, hypotenziou. Zhoršenie všetkých symptómov počas krízy je spojené so zvýšením využívania glykokortikoidov pri strese.

Pigmentácia závisí od zvýšenej produkcie melanocytov stimulujúceho alebo melanoforového hormónu v hypofýze. Výskum v posledných rokoch dokázal, že ACTH má aj stimulujúci účinok na melanocyty.

Patogenetický význam poškodenia nadobličiek nie je špecifikovaný.

Spolu s príznakmi, ktorých základom je patogenéza, je zníženie funkcie nadobličkovej kôry, u pacientov s Addisonovou chorobou sa môžu vyskytnúť prejavy spojené s patologickým procesom, ktorý spôsobil poškodenie nadobličiek. Napríklad tuberkulózna intoxikácia môže spôsobiť zvýšenie teploty, zrýchlenie ESR, zmeny bielych krviniek, zníženie chuti do jedla, adynamia, pokles výživy atď.

Patologická anatómia

Fibro-caseous tuberkulóza ovplyvňuje obe nadobličkové žľazy, ktoré zahŕňajú v patologickom procese nielen kôru, ale aj jeho mozgovú látku. Zároveň sa nadobličkové žľazy zväčšujú, dosahujú až do hmotnosti 60 g kvôli kaznivej hmotnosti, infiltrujú sa z epitelioidných a obrovských buniek, vláknitého tkaniva. V prípade hmôt sa často vyskytujú vápno. Zvyšky nadobličkovej látky sa nachádzajú vo forme ohniska kortikálneho tkaniva, kde sa prejavujú známky regenerácie.

Pri primárnej atrofii dochádza k zníženiu počtu nadobličiek. Atrofické a degeneratívne zmeny sú zvlášť výrazné v lúčoch a retikulárnych zónach kôry. Proces je charakterizovaný masívnou infiltráciou kôry nadobličiek s lymfocytmi a plazmatickými bunkami, rozvoj fibrózy. Medzi infiltrovanými okrúhlymi bunkami a vláknitým tkanivom sú hyperplastické ostrovčeky hypertrofických buniek kortexu.

Amyloidóza nadobličiek veľký - až 30-40, amyloidní depozitá vyskytujú v kôre a v mieche, ale subkapsulárna oddelenie zvyčajne trvajú nezasiahnuté oblasti nadobličiek tkaniva než zrejme vysvetľuje relatívne vzácny vývoj chronickej nedostatočnosti nadobličiek, kedy celkovej amyloidózy.

Pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek sa často objavujú zmeny štítnej žľazy. Sú vyjadrené rôznym stupňom lymfoidnej infiltrácie a fibrózy tkaniva žliaz. Niekedy sa lymfatická infiltrácia veľmi výrazne prejavuje. V takýchto prípadoch je tkanivo štítnej žľazy takmer úplne atrofované. Medzi epiteliálnymi bunkami folikulov sa pozorovali degeneratívne zmeny a skupiny buniek. To je sprevádzané výrazným znížením funkcie štítnej žľazy až po závažný myxedém. Primárny myxedém pri Addisonovej chorobe prvýkrát opísal Falta a Schmidt. Takéto zmeny sa častejšie pozorujú pri idiopatickej atrofii nadobličiek.

Anatomické zmeny v iných endokrinných žľazách pri chronickej nadobličkovej nedostatočnosti sú menej časté.

Zmeny v obličkách sú zriedkavé. Guttman zistil v štúdii s 566 pitvami chronickej nadobličkovej nedostatočnosti, zhromaždených v predloženej literatúre, zmeny v obličkách len o 10%. Anatomické zmeny obličiek pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek sú znížené hlavne na dystrofické lézie tubulov.

Často dochádza k chronickej dystrofii pečene s regeneračnými miestami nodulárneho typu.

Sorkin naznačuje časté poškodenie pečene pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek. Našiel vakuolizáciu jadier pečeňových buniek, ich zmeny tukov, infiltráciu leukocytov v portálových poliach a atrofiu parenchýmu.

Srdce v Addisonovej chorobe sa často znižuje. Histologické zmeny srdcového svalu s Addisonova choroba, vyznačujúci sa tým, degeneratívne procesy v nej - s mastnými degenerácia, vymiznutie jednotlivých svalových vlákien karyolysis rôznej miere, tj zmiznutie jadier, avšak bez infiltráciou leukocytov...

Klinický obraz

Pacienti s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sa sťažujú hlavne na ťažkú ​​slabosť, únava, nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti; často nevoľnosť, vracanie, zápcha, po ktorej nasleduje hnačka, niekedy závažná bolesť brucha.

Tieto ťažkosti sa spájajú pigmentáciou kože a slizníc a hypotenziou.

Thorn dáva tabuľku najčastejších príznakov chronickej nedostatočnosti nadobličiek: slabosť, ľahká príčina únavy - 100% prípadov; úbytok hmotnosti - 100% prípadov; pigmentácia - 94% prípadov; anorexia - 90% prípadov; nevoľnosť - 84% prípadov; vracanie - 81% prípadov; bolesť brucha - 32% prípadov; zápcha - 28% prípadov; hnačka - 21% prípadov; zvýšená potreba soli - 19% prípadov; bolesť svalov - 16% prípadov.

Hypoglykémia sa často pozoruje pri rôznych klinických prejavoch, hypotenzii.

Prvými príznakmi sú časté asténia a anorexia, hoci sa môže najprv objaviť pigmentácia alebo hypotenzia.

Strata chuti do jedla (anorexia) môže byť taká výrazná, že jeden typ potravy spôsobuje nevoľnosť a dokonca aj zvracanie u pacientov.

Tieto ťažkosti sa často spájajú s ťažkou brušnou bolesťou, niekedy s neurčitou povahou a lokalizáciou, často sústredenou v laterálnych častiach, v oblasti nadobličiek. Tieto bolesti sú niekedy sprevádzané napätiem v brušných stenách, stuhnutím svalov, nevoľnosťou, vracaním, vyčerpaním a vytváraním obrazu akútnej peritonitídy. Ak sú bolesti sústredené hlavne v pravej polovici brušnej dutiny, môžu simulovať akútnu apendicitídu alebo cholecystitídu. Tento syndróm "akútneho brucha" je zjavne spôsobený zápalom tkaniva okolo nadobličiek.

Okrem akútnej bolesti sú v epigastrickej oblasti niekedy aj konštantné bolestivé znaky bolesti.

Jedným z pretrvávajúcich príznakov chronickej nedostatočnosti nadobličiek je strata hmotnosti, ktorá môže byť u niektorých pacientov veľmi významná. Významnými faktormi ovplyvňujúcimi stratu hmotnosti u pacientov sú chronická dehydratácia so stratou sodíka, gastrointestinálne poruchy, drastické zníženie chuti do jedla a zhoršenie intestinálnej absorpcie, ako aj aktívny tuberkulózny proces.

Pigmentácia kože a slizníc je bežným príznakom chronickej nedostatočnosti nadobličiek. Pigmentácia sa môže objaviť dlho pred inými príznakmi ochorenia (v priebehu 5-10 rokov). Intenzita pigmentácie nie je spojená so závažnosťou stavu pacienta, jeho fluktuácie sú však do istej miery vyjadrením zhoršenia alebo zlepšenia.

Pri liečbe chronickej nedostatočnosti nadobličiek kortikosteroidy pigmentácie nezmizne úplne, ale zreteľné vybielenie farbe pleti, ktorá je zrejme spôsobená poklesom krvného hormónu stimulujúceho melanocyty alebo ACTH.

Pigmentácia je spôsobená ukladaním melanínu do papilárnej vrstvy kože a slizníc. Môže to byť veľmi odlišné - od pálenej až po intenzívne hnedé s bronzovým odtieňom, a preto sa táto choroba nazýva aj "bronzová choroba". Pigmentácia môže byť difúzna, ale zvyčajne je exprimovaný najmä v oblasti trenia z oblečenia, na jazvy na ich skorších miestach popálenie kože, kožné záhyby, na tratiach dlane ruky, na extensor povrchy prstov, menej doraz, a to najmä v oblasti s interfalangeálnych kĺbov, na bradavkách mliečnych žliaz.

Na obrázku: Chronická nedostatočnosť nadobličiek. Pacient 29 rokov. Depozícia pigmentu na tvári, rukách a hlavne v bradavkách mliečnych žliaz.

Často dochádza k pigmentácii na ústnej sliznici - na ďasnách, na jazyku, na tvrdom a mäkkom podnebí, na vnútornom povrchu tváre, ako aj v genitálnej oblasti a okolo konečníka. Pigmentácia je niekedy nerovnomerná a strieda sa s vitiligom alebo leucodermou, to znamená, škvrny kože rôznych veľkostí - od veľkých až po veľmi malé. V druhom prípade je dojem škvrnitá pokožka. Príležitostne dochádza k pigmentácii na nechtoch vo forme malých škvŕn, niekedy zaberá celý necht. V literatúre sú opísané izolované prípady Addisonovej choroby bez pigmentácie kože. Pigmentácia na slizniciach často chýba, hoci jej prítomnosť je veľmi významným diagnostickým znakom.

Podkožné tukové tkanivá môžu byť slabo vyvinuté, ale u niektorých pacientov, ktorí boli pred začiatkom ochorenia obézni, aj po znižovaní hmotnosti, ktorá sa vždy vyskytuje pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek, zostáva značné množstvo tuku.

V kostrových svaloch sa pozorujú viac alebo menej výrazné atrofické zmeny. Svalová sila je znížená.

Neexistujú žiadne konkrétne zmeny na strane kostry.

Dysfunkcie kardiovaskulárneho systému hrajú dôležitú úlohu v klinickom zobrazení chronickej insuficiencie kôry nadobličiek. Hypotenzia pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek môže byť jedným z prvých príznakov ochorenia, ktoré sa objavujú dlho pred vývojom celého klinického obrazu. Stupeň hypotenzie je iný, z väčšej časti sa pohybuje medzi 100 / 60-80 / 50 mm Hg. Art, dávať veľký hojdačka počas dňa. Ale ak chorobu predchádzala hypertenzia, potom môže byť číslo krvného tlaku normálne. S nárastom adrenálnej insuficiencie krvný tlak zvyčajne klesá, najmä diastolický, dosahuje počas krízy veľmi nízke, niekedy nezistiteľné počty.

Pri chronickej nedostatočnosti nadobličkovej kôry sa často vyskytuje ortostatická hypotenzia a pokles pulzu.

Chronická nedostatočnosť nadobličkovej kôry. Pacient 28 rokov. Depozícia pigmentu v oblasti interfalangeálnych kĺbov chrbta ruky a palmárnych záhybov.

Srdcové svalové lézie sa objavujú na EKG s nízkym napätím všetkých zubov, najmä nízkou izoelektrickou T vlnou vo všetkých elektródach. Často predlžovanie intervalu S-T a niekedy negatívne T1, T2, T3 a T v hrudníku vedie k predĺženiu PQ a QRS. Prvý stupeň srdcového bloku (P - Q = 0,20 alebo viac) sa vyskytuje u 60% pacientov s Addisonovou chorobou. Pri liečbe chronickej adrenálnej insuficiencie kortizonom dochádza k významnému skráteniu intervalu P - Q.

EKG zmeny pred a po liečbe môžu byť spojené so zmenami v obsahu krvi v draslíku (pred liečbou, vysokými hladinami draslíka, po liečbe sa vráti do normálu). Bradykardia, ktorá sa často pozoruje pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek, najmä počas období zhoršenia pacienta, môže byť čiastočne pripisovaná významnému a dlhodobému zvýšeniu draslíka v sére.

Pri neliečenej Addisonovej chorobe nie je pozorované ťažké srdcové zlyhanie, ktoré je pravdepodobne spôsobené veľkou všeobecnou asténia, pri ktorej pacienti ležia v úplnom odpočinku. Najmenší pohyb však spôsobuje výrazné dýchacie ťažkosti a tachykardiu.

Pacienti s chronickou nedostatočnosťou kôry nadobličiek majú často až 50% achlorhydridu, čo možno vysvetliť nedostatočnou produkciou kortizolu. Niektorí pacienti majú chronickú gastritídu alebo peptický vred alebo duodenálny vred. Častejšie však u pacientov s chronickou nedostatočnosťou kôry nadobličiek existuje niekoľko povrchových ulcerácií gastrointestinálnej sliznice spôsobených dehydratáciou, kapilárnym kŕčom, nerovnováhou elektrolytov. Funkcia detoxikácie pečene u pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličkovej kôry je zvyčajne znížená (ak je stanovená rozpadom Kviky s benzoátom sodným.

Funkcia obličiek u pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek je zvyčajne viac či menej narušená a najmä počas krízy sa zhoršuje. Vzorky s kreatinínom, inulínom a diadrastou ukázali zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie a prietoku krvi obličkami u pacientov s Addisonovou chorobou. Zníženie glomerulárnej filtrácie je dôsledkom zníženia cirkulujúceho objemu krvi a poklesu krvného tlaku, ako aj nedostatku glykokortikoidov, ktoré majú schopnosť stimulovať glomerulárnu filtráciu.

Funkcia obličkových kanálikov tiež prechádza zmenami, ktoré sa prejavujú hlavne pri narušení tubulárnej reabsorpcie sodíka z glomerulárneho filtrátu, čím sa zvyšuje strata sodíka močom a klesá vylučovanie draslíka.

Pri Addisonovej chorobe sa pozoruje zadržiavanie vody pri zaťažení vodou.

Pri chronickej nedostatočnosti nadobličkovej kôry sa obvykle pozoruje sekundárna normocytárna anémia. Počet červených krviniek zriedkavo klesne pod 3 milióny, počet bielych krviniek je mierne znížený alebo normálny. charakterizované prítomnosťou lymfocytózy a eozinofílie. Súbežné infekcie môžu spôsobiť leukocytózu.

V závažným nedostatkom nadobličiek dochádza hyponatriémiu (obsah sodíka v plazme je nižšia ako 315 mg%), hypochlorémia (obsah chloridov v plazme je nižšia ako 450 mg%), hyperkalémiu (obsah draslíka v plazme v závislosti od 20-22 mg%).

U pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sú často pozorované nízke hladiny cukru v krvi na báze nalačno (80 mg a nižšie) a krivky zaťaženia cukru alebo glukózy s výsledkom hypoglykémie. Tieto ploché krivky sú spôsobené nedostatočnou absorpciou glukózy v črevách. Niekedy dochádza k závažnej spontánnej hypoglykémii, ktorá môže viesť k smrti pacienta.

Existuje tendencia zvyšovať hladinu cholesterolu.

Obsah 17-oxykortikosteroidov v krvi a uvoľňovanie 17-oxykortikosteroidov a 17-ketosteroidov v moči sa znižuje. Neexistuje však žiadna priama korelácia medzi úrovňou vylučovania 17-hydroxykortikosteroidov a 17-ketosteroidmi a závažnosťou stavov pacientov. V prítomnosti výrazného klinického obrazu chronickej insuficiencie kôry nadobličiek normálne hladiny 17 oxykokortikosteroidov v krvi a normálne vylučovanie moču 17 oxykortikosteroidov a 17 ketosteroidov nevylučujú toto ochorenie.

Treba mať na pamäti, že vylučovanie 17-oxykortikosteroidov do istej miery závisí od funkcie obličiek. Z voľných 17-oxykortikosteroidov vylučovaných glomerulmi obličiek 80-90% podstúpilo reabsorpciu v tubuloch. Pri obličkovej tubulárnej dysfunkcii sa zvyšuje vylučovanie voľných 17-hydroxykortikosteroidov močom.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek sa môže rozdeliť do troch foriem podľa závažnosti - miernej, strednej a závažnej. V miernej forme ochorenia sa pacienti zvyčajne cítia uspokojivo bez hormonálnej substitučnej liečby; avšak v podmienkach zvýšeného duševného alebo fyzického stresu, traumy, infekcie atď., ich stav sa stáva ťažším a môže sa vyvinúť akútna nedostatočnosť nadobličiek. Pacienti so strednou závažnosťou môžu existovať po určitú dobu bez náhradnej liečby, ale majú tiež klinické príznaky adrenálnej insuficiencie - adynamia, hypotenziu atď., A za stresových podmienok sa tieto príznaky dramaticky zhoršujú a môže sa vyvinúť addisonická kríza. Pacienti so závažnou nedostatočnosťou nadobličiek nemôžu žiť bez trvalej substitučnej liečby. Prerušenie liečby dokonca počas 1-2 dní vedie k prudkému váženiu stavu a vzniku addisonickej krízy.

Kríza v Addisonovej chorobe, t.j. akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek, je najstrašnejším prejavom tejto choroby.

Často sa kríza postupne rozvíja, predchádza jej akútne infekcie, ťažké duševné poranenia, chirurgické zákroky, vymenovanie určitých liekov, ako sú veľké dávky tyroidínu, tehotenstvo u neliečených alebo nedostatočne liečených pacientov.

Niekedy sa kríza v priebehu niekoľkých hodín akútne rozvíja a dôvodom môže byť chirurgický zákrok, dokonca aj veľmi malý, ako je extrakcia zubov alebo infekcia. Kríza dokáže odhaliť prítomnosť chronickej nedostatočnosti nadobličiek, ktorá prebieha až do tohto času pacientom bez povšimnutia.

Klinické prejavy krízy sú spojené s narastajúcou dehydratáciou tela, cievnym kolapsom, poruchou funkcie obličiek a inými metabolickými poruchami. Dehydratácia nastáva v dôsledku veľkej straty sodíka močom, ktorá sa vylučuje určitým množstvom vody; dehydratácia sa zhoršuje vracaním a hnačkou.

Počiatočné prejavy krízy majú za následok zintenzívnenie všetkých symptómov chronickej insuficiencie kôry nadobličiek a gastrointestinálne poruchy sú obzvlášť výrazné a majú veľký prognostický význam. Chuť do jedla úplne zmizne, objaví sa nevoľnosť a vracanie, hnačka, niekedy ťažká bolesť brucha, začne sa dehydratácia, klesne krvný tlak na veľmi nízke hodnoty, asténia prudko stúpa a pigmentácia sa zvyšuje. Často sa spája s ťažkým hypoglykemickým stavom. Vedomie je niekedy tmavé, chladný, lepkavý pot.

Súvisiace články:

Teplota tela je často znížená, ale môže byť zvýšená v prítomnosti infekcie. Niekedy je horúčka dôsledkom dehydratácie.

Počas krízy klesá objem cirkulujúcej krvi, zvyšuje sa jej koncentrácia a viskozita, zvyšuje sa zvyškový obsah dusíka. Obsah sodíka a chloridu v krvi prudko klesá, hladina draslíka stúpa.

Táto forma krízy s depléciou elektrolytov je najčastejšie pozorovaná. Niekedy dochádza k kríze, keď normálny obsah elektrolytov, ale zrútenie je tak výrazné, že nie je vždy možné s ním vyrovnať a pacienti zomrú. V takýchto prípadoch sa v dôsledku nedostatku dostatočného množstva kortizolu v tele vyvíja asténia, anorexia, nauzea, vracanie, hypotenzia, hypoglykémia. Krízy v chronickej nadobličkovej nedostatočnosti spôsobujú vysokú úmrtnosť a vyžadujú intenzívnu a núdzovú liečbu.

Adrenálna insuficiencia: príznaky, liečba

Adrenálna nedostatočnosť (hypokorticizmus) je klinický syndróm, ktorý je spôsobený znížením sekrécie hormónov nadobličiek. Hypokortikoidizmus môže byť primárny, pri ktorom je porušenie produkcie hormónov spojené s deštrukciou kôry nadobličiek a sekundárnou, v ktorej je patológia hypotalamo-hypofyzárneho systému. Primárna nedostatočnosť nadobličiek bola prvýkrát opísaná anglickým lekárom Thomasom Addisonom v neskorom 19. storočí u pacienta s tuberkulózou, a preto táto forma ochorenia dostala iný názov: "Addisonova choroba". V tomto článku sa bude diskutovať o tom, ako určiť príznaky tejto choroby a ako správne liečiť nedostatočnosť nadobličiek.

dôvody

Príčiny primárneho hypokorticizmu sú mnohé, hlavné sú nasledovné:

• autoimunitné poškodenie nadobličkovej kôry sa vyskytuje v 98% prípadov;
• adrenálna tuberkulóza;
• adrenoleukodystrofia - dedičná genetická choroba, ktorá vedie k adrenálnej dystrofii a výraznému poškodeniu funkcií nervového systému;
• iné príčiny (ako napríklad bilaterálny hemoragický infarkt nadobličiek, koagulopatia, metastázy v nádoroch blízkych orgánov) sú extrémne zriedkavé.

Symptómy ochorenia sa zvyčajne prejavujú v bilaterálnych léziách, keď deštruktívne procesy postihujú viac ako 90% kôry nadobličiek, čo vedie k nedostatku hormónov kortizolu a aldosterónu.

Sekundárne adrenálna nedostatočnosť sa vyskytuje v patológiou hypotalamus-hypofýza systému, keď je nedostatok produkcie ACTH (adrenokortikotropný hormón), ktorý je potrebný pre výrobu hormónu kortizolu kôrou nadobličiek. Produkcia aldosterónu prakticky nezávisí od tohto faktora, preto sa jeho koncentrácia v tele prakticky nemení. S týmito faktami má sekundárna forma ochorenia miernejší priebeh než Addisonova choroba.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Nedostatok hormónov nadobličkovej kôry vedie k vážnym poruchám metabolizmu, nedostatku aldosterónu, strate sodíka a udržiavaniu draslíka v tele, čo vedie k dehydratácii. Poruchy elektrolytu a metabolizmu vody a soli majú negatívny vplyv na všetky systémy tela a kardiovaskulárne a tráviace poruchy sú viac ovplyvnené. Nedostatok kortizolu sa odráža v znížení adaptačnej kapacity tela, v metabolizme uhľohydrátov vrátane syntézy glykogénu sa zhoršuje. Preto sa prvé príznaky ochorenia často vyskytujú práve na pozadí rôznych fyziologických stresových situácií (infekčné ochorenia, zranenia, exacerbácia iných patológií).

Známky primárnej nedostatočnosti nadobličiek

Hyperpigmentácia kože a slizníc.

Hyperpigmentácia (nadmerné zafarbenie) je najvýraznejším príznakom tejto choroby. To je dôsledkom skutočnosti, že nedostatok hormónu kortizolu vedie k zvýšeniu produkcie ACTH, pričom nadbytkom je zvýšená syntéza hormónu stimulujúceho melanocyty, čo spôsobuje tento príznak.

Závažnosť hyperpigmentácie závisí od závažnosti procesu. Po prvé, pokožka tmavne na otvorených miestach tela, ktoré sú najviac vystavené ultrafialovému žiareniu (tvár, krk, ruky), ako aj viditeľné sliznice (pery, tváre, ďasná, podnebie). Pri Addisonovej chorobe dochádza k charakteristickému pigmentácii dlane, k zatemneniu miest na trenie pokožky oblečením (napríklad límcom alebo opaskom). Náplasti pokožky môžu mať odtieň od dymu, podobajúci sa farbe znečistenej kože na bronz. Mimochodom, toto je dôvod, prečo má toto ochorenie iný názov - "bronzová choroba".

Neprítomnosť tohto príznaku, dokonca aj za prítomnosti mnohých ďalších, ktoré sú charakteristické pre túto chorobu, je dôvodom na podrobnejšie vyšetrenie. Treba však poznamenať, že existujú prípady, kedy nedochádza k žiadnej hyperpigmentácii, takzvanému "bielemu addisonizmu".

Pacienti zaznamenali zhoršenie chuti do úplnej absencie, bolesť v epigastrickej oblasti, rozrušená stolica, ktorá sa prejavuje ako striedajúca sa zápcha a hnačka. Pri dekompenzácii sa choroba môže spojiť s nevoľnosťou a vracaním. V dôsledku straty sodíka v tele, dochádza k zvráteniu potravinových závislostí, pacienti používajú veľmi slané jedlá, niekedy dokonca dosahujú čistú stolovú soľ.

Strata hmotnosti.

Strata hmotnosti môže byť známkou nedostatku nadobličiek.

Strata hmotnosti môže byť veľmi významná až do 15-25 kg, najmä v prítomnosti obezity. Je to spôsobené porušením procesov trávenia, v dôsledku čoho je nedostatok živín v tele, ako aj porušenie procesov syntézy bielkovín v tele. To znamená, že strata hmotnosti je výsledkom straty, predovšetkým svalov, a nie tuku.

Ťažká slabosť, asténia, postihnutie.

Pacienti majú zníženú citovú citlivosť, sú podráždení, pomalí, apatitívni, polovica pacientov vykazuje depresívne poruchy.

Zníženie krvného tlaku je pod normálnou hodnotou, výskyt závratov je príznakom, ktorý je vo väčšine prípadov spojený s touto chorobou. Na začiatku ochorenia môže hypotenzia mať len ortostatickú povahu (nastáva pri prudkom vzostupe z pozície náchylnosti alebo pri dlhodobom zotrvaní) alebo je vyvolaná stresom. Ak sa hypokortikoidizmus vyvinul na pozadí sprievodnej hypertenzie, potom môže byť tlak normálny.

Známky sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek

Podľa klinického obrazu sa sekundárny hypokortizmus líši od primárnej formy ochorenia absenciou symptómov spojených so znížením produkcie aldosterónu: arteriálna hypotenzia, dyspeptické poruchy, závislosť na slaných potravinách. Pozoruhodné je aj nedostatok hyperpigmentácie kože a slizníc.

Nešpecifické symptómy, ako napríklad všeobecná slabosť a strata hmotnosti, ako aj epizódy hypoglykémie (zníženie hladiny cukru v krvi), ktoré sa obvykle vyskytujú niekoľko hodín po jedle, sa dostanú do popredia. Počas záchvatov sa u pacientov objavuje hlad, sťažujú sa na slabosť, závraty, bolesti hlavy, zimnica, potenie. Existuje blednutie kože, zvýšená srdcová frekvencia, zhoršená koordinácia malých pohybov.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Ľudia trpiaci hypokorticizmom vyžadujú celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu. Po potvrdení diagnózy vo väčšine prípadov liečba začína parenterálnym (spôsob podávania liekov, obchádza gastrointestinálny trakt) podávanie prípravkov hydrokortizónu. Pri správne stanovenej diagnóze sa po niekoľkých injekciách lieku zaznamená výrazný pozitívny účinok, pacienti zaznamenajú zlepšenie svojho zdravotného stavu, postupné vymiznutie príznakov ochorenia a pozitívny trend sa pozoruje aj pri výsledkoch testov. Nedostatok účinku iniciovanej liečby dáva dôvod na pochybnosti o správnosti diagnózy.

Po stabilizácii stavu pacienta a normalizácii laboratórnych parametrov sú pacientom pridelené konštantná podporná liečba gluko- a minerálokortikoidmi. Keďže produkcia kortizolu v tele má určitý cirkadiánny rytmus, lekár predpisuje určitý režim liekov, zvyčajne 2/3 dávky sa musí užívať ráno a zvyšné 1/3 denne.

Treba mať na pamäti, že infekčné choroby, dokonca aj sezónne SARS a črevné infekcie, úrazy, operácie, a situácia silné psycho-emocionálne napätie sú fyziologický stres pre organizmus, a preto vyžadujú vyššie dávky liekov, niekedy aj 2-3 krát, a v extrémnych V priebehu infekčných ochorení môže byť potrebné intramuskulárne alebo intravenózne podávanie liekov. Zvýšenie dávky liekov musí byť dohodnuté s lekárom.

Pri správnej terapii je kvalita a dĺžka života pacientov trpiacich adrenálnou insuficienciou takmer rovnaká ako u zdravých ľudí. Prítomnosť iných súvisiacich autoimunitných ochorení (pri Addisonovej chorobe u 50-60% pacientov, autoimunitná tyreoiditída je zistená) zhoršuje prognózu u pacientov.

Ktorý lekár sa má obrátiť

Keď sa nadobličková nedostatočnosť musí vzťahovať na endokrinológov. Dodatočnú pomoc môže poskytnúť terapeut, neurológ, gastroenterológ, pomôcť pacientovi vyrovnať sa s niektorými príznakmi a komplikáciami choroby.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek

Priebeh ochorenia s včasnou diagnózou a správnou liečbou je priaznivý.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek - ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri znížení produkcie hormónov kôrou nadobličiek.

rozlišujú:

• primárna nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba). Choroba je spôsobená poškodením kortikálnej vrstvy nadobličiek, ktoré nevytvára dostatok hormónov;
• sekundárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry, keď sa produkcia hormónov zníži v dôsledku zníženia množstva ACTH, hormónu, ktorý sa tvorí v hypofýze a reguluje činnosť kôry nadobličiek.

dôvody

Príčina primárnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry (Addisonova choroba) často zostáva neznáma (v 50 až 60% prípadov).

Ochorenie sa môže vyskytnúť aj v dôsledku lézií nadobličiek:

1. tuberkulóza;
2. autoimunitné ochorenia (imunitný systém začína poškodzovať zdravé bunky vlastného tela);
3. hemochromatóza, sklerodermia;
4. blastomykóza;
5. syfilis, brucelóza;
6. metastázy malígneho nádoru (rakovina pľúc, prsníka a iných orgánov);
7. adrenalektómia (odstránenie nadobličiek) v dôsledku nádorov, Isenko-Cushingova choroba;
8. liečba cytostatikami;
9. dlhodobej liečby glukokortikoidmi. Keď k tomu dôjde, dôjde k poklesu funkcie kôry nadobličiek podľa druhu abstinenčného syndrómu;
10. AIDS. Môže sa objaviť nekróza nadobličiek.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry sa rozvíja pri ochoreniach hypofýzy (najčastejšie v hypopituitarizme).

Čo sa deje

V dôsledku zníženia množstva hormónov nadobličkovej kôry je narušený metabolizmus a rovnováha vody a solí v tele.

Pre chorobu sú charakterizované:

• progresívna celková a svalová slabosť, zvýšená únava;
• úbytok hmotnosti;
• tmavnutie kože, pripomínajúce silné opálenie. Najskôr sa objavuje tmavnutie pokožky na otvorených miestach pokožky (tváre, krku, rúk), na miestach trenia pokožky a kožných záhybov (lakte, dlane, brucho atď.), Miesta prirodzenej pigmentácie (bradavky mliečnej žľazy,, v miestach dotyku a trenia pokožky a odevu (v mieste pôsobenia tlaku z elastiky z nohavičiek, pásu, pásu) v oblasti pooperačných jaziev. Niekedy na pozadí tmavnutia pokožky sú biele škvrny - vitiligo. Hnedé škvrny sa môžu objaviť aj na slizniciach tváre, pier, ďasien, jazyka.
• zníženie alebo strata chuti do jedla;
• zníženie krvného tlaku;
• závraty, mdloby;
• gastrointestinálne poruchy: nevoľnosť, vracanie, striedanie hnačky a zápcha;
• bolesť brucha;
• smäd po slaných potravinách;
• apatie, podráždenosť, zhoršenie koncentrácie, pozornosť, pamäť.

Pri sekundárnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry sa farba kože pacientov nemení.

Diagnóza a liečba

Na identifikáciu chronickej nedostatočnosti nadobličiek sa predpisuje:

• klinický krvný test: zistí sa anémia, zvýšenie počtu eozinofilov v krvi;
• biochemický krvný test: zvýšenie hladiny draslíka a kreatinínu, pokles sodíka, hypoglykémia (pokles hladiny cukru v krvi);
• štúdium hladiny nadledvových hormónov v krvi a moči: zistí sa zníženie počtu kortikosteroidov (kortizol, aldosterón atď.);
• špeciálne vzorky - test zaťaženia vodou, Thornova vzorka, glykemická krivka atď.;
• počítačová tomografia umožňuje odhadnúť veľkosť nadobličiek; diagnostikovať tubulárny proces, kalcifikácie, nádory nadobličiek;
• Ultrazvuk nadobličiek a obličiek;
• rôzne metódy na stanovenie adrenálnych autoprotilátok - na diagnostiku autoimunitnej Addisonovej choroby.

Liečba je zameraná na jednej strane na elimináciu procesu, ktorý spôsobil nadobličkové žľazy, a na druhej strane k nahradeniu nedostatku hormónov.

• Diéta pre chronickú nedostatočnosť nadobličiek by mala obsahovať zvýšené množstvo kalórií, bielkovín, vitamínov a soli (3-10 g / deň).
• Je potrebné vyhnúť sa vážnemu fyzickému a duševnému stresu, nesmiete konzumovať alkohol a spiace drogy.
• Ak máte podozrenie na tuberkulózu, kurzy liekov proti TBC sú predpísané pod dohľadom ftíziológov.
• Je potrebné predpísať náhradnú liečbu - trvalý celoživotný príjem syntetických syntetických adrenálnych kôry (napríklad kortizolu). S rozvojom akútnych infekčných ochorení, operácia, musíte konzultovať s endokrinológa upraviť dávku hormónov.
• Nezávislé zníženie dávky hormónov alebo ich zrušenie je neprijateľné, pretože vedú k rozvoju závažnej komplikácie choroby - akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek.

Priebeh ochorenia s včasnou diagnózou a správnou liečbou je priaznivý. Ženy trpiace chronickou nedostatočnosťou kôry nadobličiek, možným tehotenstvom a normálnym dodaním.

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna insuficiencia - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo hypotalamo-hypofyzárneho systému, ktorý ju reguluje (sekundárna adrenálna insuficiencia). Zjavili sa charakteristická bronzová pigmentácia kože a slizníc, silná slabosť, vracanie, hnačka, tendencia k mdlobu. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a zhoršenej činnosti srdca. Liečba adrenálnej insuficiencie zahŕňa elimináciu jej príčin, náhradnú terapiu kortikosteroidmi, symptomatickú liečbu.

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna insuficiencia - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo hypotalamo-hypofyzárneho systému, ktorý ju reguluje (sekundárna adrenálna insuficiencia). Zjavili sa charakteristická bronzová pigmentácia kože a slizníc, silná slabosť, vracanie, hnačka, tendencia k mdlobu. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a zhoršenej činnosti srdca. Extrémnym prejavom adrenálnej nedostatočnosti je krvotvorba nadobličiek.

Kôra nadobličiek produkuje glukokortikosteroidy (kortizol a kortikosterón) a mineralokortikoidné (aldosterónové) hormóny, ktoré regulujú hlavné typy tkanivového metabolizmu (proteín, sacharidy, voda-soľ) a adaptačné procesy tela. Sekrečná regulácia aktivity nadobličkovej kôry sa vykonáva hypofýzou a hypotalamusom vylučovaním hormónov ACTH a kortikoliberínu.

Adrenálna insuficiencia kombinuje rôzne etiologické a patogenetické varianty hypokorticizmu - stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku hypofunkcie kôry nadobličiek a nedostatku hormónov, ktoré produkuje.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Adrenálna nedostatočnosť môže byť akútna a chronická.

Akútna forma adrenálnej insuficiencie sa prejavuje vývojom vážneho stavu - addisonickej krízy, ktorá je zvyčajne dekompenzáciou chronickej formy ochorenia. Priebeh chronickej nedostatočnosti nadobličiek môže byť kompenzovaný, subkompenzovaný alebo dekompenzovaný.

Podľa počiatočnej hormonálnej dysfunkcie je chronická nedostatočnosť nadobličiek rozdelená na primárnu a centrálnu (sekundárnu a terciárnu).

Primárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry (1-HH, primárna hypokortizácia, Addisonova alebo bronzová choroba) sa vyvíja v dôsledku bilaterálnej lézie nadledvín, vyskytuje sa vo viac ako 90% prípadov bez ohľadu na pohlavie, častejšie v dospelosti a starobe.

Sekundárna a terciálna nedostatočnosť nadobličiek je oveľa menej častá a vyskytuje sa v dôsledku nedostatku sekrécie ACTH hypofýzou alebo kortikoliberínom hypotalamom, čo vedie k atrofii kôry nadobličiek.

Príčiny adrenálnej insuficiencie

Primárna nedostatočnosť nadobličiek sa vyvíja, keď je ovplyvnená 85-90% adrenálneho tkaniva.

V 98% prípadov je idiopatická (autoimunitná) atrofia nadobličkovej kôry príčinou primárneho hypokorticizmu. Súčasne sa z neznámych dôvodov tvoria autoimunitné protilátky proti enzýmu 21-hydroxylázy v tele, ktoré ničia zdravé tkanivá a nadobličkové bunky. Aj u 60% pacientov s primárnou idiopatickou formou adrenálnej insuficiencie sú pozorované autoimunitné lézie iných orgánov, častejšie autoimunitná tyroiditída. Tuberkulóza nadobličiek sa vyskytuje u 1-2% pacientov a vo väčšine prípadov sa spája s pľúcnou tuberkulózou.

Zriedkavé genetické ochorenie - adrenoleukodystrofia spôsobuje primárnu nedostatočnosť nadobličiek v 1-2% prípadov. Výsledkom genetického defektu chromozómu X je nedostatok enzýmu, ktorý rozkladá mastné kyseliny. Prevládajúca akumulácia mastných kyselín v tkanivách nervového systému a kôry nadobličiek spôsobuje ich dystrofické zmeny.

Koagulopatia, nádorové metastázy do nadobličiek (najčastejšie z pľúc alebo prsníkov), bilaterálny infarkt nadobličiek, infekcie spojené s HIV, bilaterálne odstránenie nadobličiek sú extrémne zriedkavé pri rozvoji primárnej adrenálnej insuficiencie.

Predisponuje k vývoju atrofia kôry nadobličiek závažné hnisavé choroba, syfilis, hubové a amyloidózy rakoviny nadobličiek, srdcové ochorenia, užívanie určitých liekov (antikoagulancií, blokátory steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolaktón, barbituráty), a tak ďalej. D.

Sekundárny adrenálnej nedostatočnosť je spôsobená deštruktívne alebo neoplastickými procesmi hypotalamus-hypofýza oblasti, čo vedie k porušeniu kortikotropnoy funkcie, čo má za následok:

• nádory hypotalamu a hypofýzy: kraniofaryngómy, adenómy atď.;
• cievne ochorenia: krvácanie v hypotalame alebo hypofýze, karotická aneuryzma;
• granulomatózne procesy v hypotalame alebo hypofýze: syfilis, sarkoidóza, granulomatózna alebo autoimunitná hypofýza;
• deštruktívne traumatické intervencie: radiačná liečba hypotalamu a hypofýzy, chirurgia, dlhodobá liečba glukokortikoidmi atď.

Primárne gipokortitsizm sprevádzané znížením sekrécie hormónov kôry nadobličiek (kortizolu a aldoaterona), ktorá vedie k narušeniu metabolizmu a rovnováhy vody a solí v tele. Pri nedostatku aldosterónu sa progresívna dehydratácia vyvíja v dôsledku straty retencie sodíka a draslíka (hyperkalémie) v tele. Poruchy vody a elektrolytov spôsobujú poruchy tráviaceho a kardiovaskulárneho systému.

Pokles hladín kortizolu znižuje syntézu glykogénu, čo vedie k rozvoju hypoglykémie. Za podmienok nedostatku kortizolu začne hypofýza produkovať ACTH a hormón stimulujúci melanocyty, ktorý spôsobuje zvýšenú pigmentáciu kože a slizníc. Rôzne fyziologické stresy (zranenia, infekcie, dekompenzácia súvisiacich ochorení) spôsobujú progresiu primárnej adrenálnej insuficiencie.

Sekundárny hypokortizmus sa vyznačuje iba nedostatkom kortizolu (v dôsledku nedostatku ACTH) a zachovaním produkcie aldosterónu. Preto sekundárna nedostatočnosť nadobličiek, v porovnaní s primárnou, prebieha pomerne ľahko.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Olovo kritérium primárnej nedostatočnosti nadobličiek je chronické hyperpigmentácia kože a slizníc, ktorého intenzita závisí od dĺžky trvania a závažnosti hypocorticoidism. Spočiatku tmavšie vziať na otvorených oblastiach tela vystavených slnečnému žiareniu - kožu tváre, krku, rúk, ako aj oblasti, ktoré sú zvyčajne tmavšie pigmentácie - dvorec, vulvy, miešok, hrádze, podpazušie. Charakteristickým znakom je hyperpigmentácia dlaňovej záhyby, nápadné na pozadí svetlejšie kože, stmavnutie kože, aby vo väčšej miere v kontakte s oblečením. Farba kože sa líši od svetlého odtieňa pálenej, bronzovej, dymovej, špinavej kože, ktorá rozptýli tmu. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch lícach, jazyk, poschodie, ďasien, vagína, konečník) modro-čiernu farbu.

Menej časté je nedostatočnosť nadobličiek s malou výraznou hyperpigmentáciou - "bielym addisonizmom". Často na pozadí hyperpigmentačných miest sa zistilo, že pacienti majú nepigmentované svetlé škvrny - vitiligo, ktoré sa pohybujú v rozmeroch od malých po veľké, majú nepravidelný tvar a vystupujú na tmavšej kože. Vitiligo sa vyskytuje výlučne v autoimunitnej primárnej chronickej hypokorticizme.

U pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou klesá telesná hmotnosť zo strednej straty hmotnosti (o 3-5 kg) na významnú hypotrofiu (o 15-25 kg). Existuje asténia, podráždenosť, depresia, slabosť, letargia až do straty pracovných schopností, znížená sexuálna túžba. Ortostatická (s ostrou zmenou polohy tela) arteriálna hypotenzia, mdloby spôsobené psychickými šokmi a stresom sú pozorované. Ak pacient mal v anamnéze arteriálnu hypertenziu pred adrenálnou nedostatočnosťou, krvný tlak môže byť v normálnom rozmedzí. Takmer vždy dochádza k vzniku porúch trávenia - nevoľnosť, strata chuti do jedla, zvracanie, epigastrická bolesť, hnačka alebo zápcha, anorexia.

Na biochemické úrovni, dôjde k porušeniu proteínu (zníženie syntézy proteínu), sacharidy (zníženie glukózy nalačno a cukrovej plochou krivkou po podaní glukózy), vody a solí (hyponatrémia, hyperkaliémia) výmeny. Pacienti majú výraznú závislosť od používania slaných potravín vrátane použitia čistej soli, ktorá je spojená so stúpajúcou stratou sodných solí.

Sekundárne adrenálna nedostatočnosť dochádza bez hyperpigmentácie javov a zlyhanie aldosterónu (arteriálna hypotenzia, závislosť na slané, dyspepsia). Je charakterizovaný nešpecifickými symptómami: symptómami všeobecnej slabosti a záchvatmi hypoglykémie, ktoré sa vyvíjajú niekoľko hodín po jedle.

Komplikácie adrenálnej insuficiencie

Najzávažnejšie komplikácií chronickej hypocorticoidism keď nemá v držbe alebo zlom zaobchádzaní nadobličiek (addisonichesky) kríza - náhly dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek s rozvojom kómy. Addisonichesky kríza vyznačujúci rezchayshey slabosť (až do stavu vyčerpanosť) poklesu krvného tlaku (až do kolapsu a strata vedomia), nekontrolovateľné vracanie a voľné stolica s rýchlym nárastom dehydratácia, acetón dychu, klonické kŕče, srdcová nedostatočnosť, ďalej pigmentácie kože kryty.

Akútna adrenálna insuficiencia (addisonická kríza) pre prevahu symptómov sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

• kardiovaskulárne, keď prevládajú obehové poruchy: kožné bledosť, akrozianoz, studené končatiny, tachykardiu, hypotenziu, nitkovitý pulzu, kolaps, anúria;
• gastrointestinálne, pripomínajúce príznaky ochorenia spôsobeného jedlom alebo akútnej brušnej klinike. Existujú spastické bolesti brucha, nauzea s nezdravým vracaním, voľné stolice s krvou, flatulencia.
• neuropsychické, s prevahou bolesti hlavy, meningeálne príznaky, záchvaty, fokálne príznaky, bludy, letargia, stupor.

Addisonic kríza je ťažké zatknúť a môže spôsobiť smrť pacienta.

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Diagnóza adrenálnej insuficiencie začína hodnotením histórie, sťažností, fyzických údajov, zisťovaním príčiny hypokorticizmu. Vykonajte ultrazvuk nadobličiek. Prítomnosť kalcifikácií alebo ložísk tuberkulózy v nadobličkách dokazuje primárnu adrenálnu insuficienciu tuberkulóznej genézy; v autoimunitnej povahe hypokorticizmu sú v krvi prítomné autoprotilátky na adrenálny antigén 21-hydroxylázu. Okrem toho sa môže vyžadovať MRI alebo CT vyšetrenie nadobličiek na identifikáciu príčin primárnej nedostatočnosti nadobličiek. S cieľom stanoviť príčiny sekundárnej nedostatočnosti kôry, adrenálnej CT a MRI mozgu.

Keď je primárny a sekundárny nedostatočnosti nadobličiek pozorovaný pokles krvného kortizolu a zníženie diurnálny kortizolu a izolovaním voľnej 17-ACS moču. Pre primárny hypokorticizmus je zvýšenie koncentrácie ACTH charakteristické, pre sekundárny hypokorticizmus, jeho pokles. Ak sporné dáta pre nedostatočnosti nadobličiek vykonáva stimulačný test ACTH na základe stanovenia obsahu kortizolu za pol hodiny a jednu hodinu po podaní ACTH. Zvýšenie hladín kortizolu menej ako 550 nmol / l (20 μg / dl) naznačuje adrenálnu insuficienciu.

Pre potvrdenie sekundárna adrenokortikálna nedostatočnosť aplikovať vzorka inzulínu vyvolanej hypoglykémii, čo spôsobuje značné rýchlosti uvoľňovania a následné zvýšenie sekrécie ACTH kortizolu. Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek v krvi sa stanovuje hyponatrémia, hyperkalémia, lymfocytóza, eozinofília a leukopénia.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Moderná endokrinológia má účinné metódy liečby nedostatočnosti nadobličiek. Výber spôsobu liečby závisí predovšetkým od príčiny ochorenia a má dva ciele: odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie a nahradenie hormonálnej nedostatočnosti.

Odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie zahŕňa liečbu tuberkulózy, plesňových ochorení, syfilis; protinádorová rádioterapia v hypotalame a hypofýze; chirurgické odstránenie nádorov, aneuryzmy. Avšak v prítomnosti nezvratných procesov v nadobličkách pretrváva pokožka a vyžaduje celoživotnú substitučnú liečbu hormónmi nadobličkovej kôry.

Liečba primárnej adrenálnej insuficiencie sa uskutočňuje s glukokortikoidovými a mineralokortikoidnými prípravkami. V miernejšie formy hypocorticoidism menovaný kortizón alebo hydrokortizón, s vážnejšie - kombinácia prednizolónu, kortizón acetát, hydrokortizón alebo mineralokortikoidnej (trimethylacetát deoxykortikosterónu, Doxey - deoxykortikosterónu acetát). Účinnosť liečby bola odhadnutá krvný tlak ukazovateľov postupný návrat hyperpigmentácie, zvýšenie telesnej hmotnosti, zlepšenie zdravia, zmiznutie dyspepsia, anorexia, svalová slabosť, a tak ďalej. D.

Hormonálna liečba u pacientov so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek sa vykonáva iba glukokortikoidmi, pretože sa zachová sekrécia aldosterónu. Keď sa rôzne stresové faktory (úrazy, operácie, infekcie, atď) dávok kortikosteroidov zvýšiť 3-5 krát, mierny nárast v tehotenstve hormónov dávky je možné iba v druhom trimestri.

Vymenovanie anabolických steroidov (nandrolon) v chronickej nadobličkovej nedostatočnosti sa ukáže ako mužom, tak ženám až trikrát za rok. Pacienti s hypocorticoidism odporúča stravy, bohatej na bielkoviny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s soľou obmedzenia draslíka. Na zmiernenie javov súvisiacich s addisonickou krízou:

• rehydratačná liečba izotonickým roztokom chloridu sodného v objeme 1,5-2,5 litra denne v kombinácii s 20% roztokom glukózy;
• intravenózna substitučná liečba hydrokortizonom alebo prednizónom s postupným znižovaním dávky, pretože príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek ustupujú;
• symptomatická liečba ochorení vedúcich k dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek (častejšie antibakteriálna liečba infekcií).

Prognóza a prevencia adrenálnej insuficiencie

V prípade včasného vymenovania vhodnej hormonálnej substitučnej liečby je priebeh adrenálnej insuficiencie relatívne priaznivý. Prognóza u pacientov s chronickým hypokorticizmom je do značnej miery určená prevenciou a liečbou krvných plazov. So súbežnými infekciami, zraneniami, operáciami, stresom, gastrointestinálnymi poruchami je potrebné okamžité zvýšenie dávky predpísaného hormónu.

Je potrebné aktívne identifikovať a registrovať u endokrinológov pacientov s adrenálnou insuficienciou a rizikových ľudí (dlhodobé kortikosteroidy pre rôzne chronické ochorenia).