Hlavná Cysta

Polycystická choroba obličiek

V prípade polycystickej choroby obličiek dochádza k tvorbe cystických dutín vo vnútri obličiek. Nahradia funkčné obličkové tkanivá. Treba poznamenať, že polycystické ochorenie obličiek je bilaterálny patologický proces.

Často pozorujeme v tomto procese zmeny v renálnom parenchýme. Funkcia obličiek je narušená. Tento proces je tiež spojený s kongenitálnou patológiou.

Renálne tubuly v štádiu embryonálneho vývoja podliehajú zmenám. V tomto vývoji je chyba. Preto sa v parenchýme obličiek tvoria malé cysty.

Čo je to?

Polycystická choroba obličiek - vrodená patológia obličkového systému. Komplikáciou tejto choroby je nárast veľkosti cysty. Okrem toho to často vedie k poškodeniu funkcie obličiek a zlyhaniu obličiek.

Tento patologický proces sa však nielen distribuuje v renálnom systéme. Ovplyvňuje aj iné orgány. Vrátane pankreasu trpí. Ukazuje tiež cysty.

Orgány, ktoré sú náchylné na tvorbu cystov, zahŕňajú slezinu. Cysty sa nachádzajú aj v nasledujúcich orgánoch:

Ako môžete vidieť, proces je dosť rozsiahly. Tvorba cystí v orgánoch a systémoch je spojená s malígnou patológiou. Ak sa choroba nezaobchádza včas, potom sa tieto porušenia vyskytnú.

Zo strany orgánov a systémov sa pozoruje nielen tvorba cystov, ale aj narušenie fungovania telesných systémov. Formácie vo forme cystí prispievajú k funkčným abnormalitám, ktoré vedú k nezvratným dôsledkom. V závislosti od príznakov polycystic rozlišovať medzi otvorenou a uzavretou formou.

dôvody

Aké sú hlavné príčiny polycystických ochorení obličiek? Medzi hlavné príčiny choroby patrí vrodená patológia. Choroba je hlavne zdedená.

Tiež príčiny polycystického ochorenia obličiek sú patológia nefronu. Táto patológia môže byť buď získaná alebo vrodená. Zároveň sa funkcia renálneho vylučovania stane ťažkou.

Polykystikum sa vyznačuje zvýšenou veľkosťou obličiek. Poháriky a panva majú známky deformácie. Treba tiež poznamenať, že dedičná povaha ochorenia môže byť zdedená oboma rodičmi. Alebo od jedného rodiča.

príznaky

Klinické príznaky ochorenia polycystických obličiek sú rôzne. Symptómy ochorenia môžu závisieť od štádia. Vo fáze kompenzácie symptómy prakticky chýbajú. Po určitom čase má však pacient nasledujúce príznaky:

  • znížený protitlak;
  • bolesť brucha;
  • porušenie močenia.

Porušenie močenia spojené s procesom rozťahovania obličiek. Nasledujúce príznaky sú tiež často zaznamenané:

  • zvýšená únava;
  • bolesť hlavy;
  • krv v moči.

Vo fáze kompenzácie nie je poškodená funkcia obličiek. To znamená, že obličky vykonávajú svoju vylučovaciu funkciu. Najzávažnejšie prejavy sú charakterizované fázou subkompenzácie.

Vo fáze subkompenzácie má choroba rôzne príznaky. Polycystická klinika je spojená so symptómami zlyhania obličiek. Zaznamenajú sa aj tieto klinické príznaky:

  • nevoľnosť;
  • sucho v ústach;
  • smäd;
  • bolesť hlavy (a migrény);
  • vysoký krvný tlak.

Vysoký krvný tlak sa pozoruje pomerne dlho. Často označená polyúria, erytrocytria, zvýšené hladiny bielych krviniek. Ak ide o hnisavý proces, príznaky sa objavia nasledovne:

Aj v prípade nepriaznivých faktorov, ako je trauma a tehotenstvo, sa proces ochorenia zhoršuje. Prebieha progresia ochorenia. Môže sa stať aj infekčná choroba.

Vysoký krvný tlak dlhodobo prispieva k zlyhaniu srdca. Pretrvávajúci krvný tlak často vedie k mŕtviciam. Môže sa tiež vyskytnúť aneuryzma mozgových ciev.

Ďalšie informácie nájdete na webovej stránke bolit.info

Stojí za to poradiť so špecialistom!

diagnostika

Diagnóza vo väčšine prípadov je založená na anamnéze. Anamnéza zahŕňa zhromažďovanie potrebných informácií o tejto chorobe. Zahrnutie úlohy dedičnosti. Veď v tomto prípade vedie dedičný faktor.

Metódy inštrumentálneho výskumu sú široko používané. Napríklad ultrazvukové diagnostikovanie obličiek. Umožňuje odstrániť prítomnosť cysty v renálnom parenchýme. Čo je spoľahlivý znak polycystických.

Používajú sa aj metódy urografie. Zistilo sa zvýšenie obličiek. Okrem toho je deformácia pohárov a panvy veľmi nápadná. V metóde diagnostiky sa používa aj MRI. To umožňuje najpodrobnejšie štúdium obrazu choroby. Diagnóza je založená na všeobecných analýzach. Prevažne testy krvi a moču.

Analýza moču umožňuje identifikovať zápalový proces, ktorý sa prejavuje zvýšením počtu leukocytov. Zimnický test naznačuje prítomnosť renálnej patológie. Je veľmi dôležitá v diagnostike polycystickej biochémie.

Ak sa vyvinie pyelonefritída, odporúča sa vykonať bakteriologickú kultúru moču. Na priamu detekciu patogénu. Prítomnosť dedičnej patológie predurčuje genetický výskum.

V prítomnosti komplikácií sa uchýli k štúdiu mozgových ciev. Táto štúdia dokáže odhaliť aneuryzmu mozgových ciev. Čo je dôsledkom nepriaznivého priebehu ochorenia.

prevencia

Metódy prevencie polycystických stavov sú spojené s elimináciou nepriaznivých faktorov. Toto je obzvlášť dôležité v prítomnosti dedičnej predispozície. Genetické poradenstvo sa široko využíva pri prevencii.

Genetická poradenská metóda sa používa na zníženie rizika vzniku ochorenia u nenarodeného dieťaťa. V prítomnosti renálnej patológie je potrebné vykonať preventívne metódy týkajúce sa komplikácií.

Napríklad je potrebné zabrániť prenikaniu infekcie do urogenitálneho systému. Takže ako presne infekcie spôsobujú progresiu polycystických. Je tiež potrebné zabrániť tvorbe cýst v iných orgánoch a systémoch.

Cysty v orgánoch gastrointestinálneho traktu vedú k nezvratným javom. Polycystická je nebezpečná choroba, najmä vo fáze subkondenzácie. Prevencia spočíva v neustálom pozorovaní lekára.

Konzultácia so špecialistami umožňuje nielen predchádzať polycystickému ochoreniu obličiek, ale aj eliminovať možné komplikácie. Obzvlášť ide o osoby s dedičnou predispozíciou. Mal by tiež zabrániť komplikáciám polycystických ochorení u týchto skupín osôb:

liečba

Terapeutický proces pri ochorení polycystických obličiek je zameraný na symptomatickú liečbu. To znamená okamžité vylúčenie príznakov choroby. Aj pre ľudí trpiacich polycystickou chorobou obličiek sa odporúča:

  • eliminovať nadmerné cvičenie;
  • zabrániť rozvoju infekcií;
  • dodržiavať diétu.

Výživa by sa mala vybrať s ohľadom na chorobu. V tomto prípade je potrebné obmedziť množstvo bielkovín a stolovej soli. Jedná sa o potraviny bohaté na bielkoviny, ktoré prispievajú k poruchám v renálnom systéme. Soľ je tiež škodlivá v patológii obličiek.

Ak sa vyvinie pyelonefritída, je nevyhnutné dodržiavať liekovú terapiu. Táto terapia zahŕňa:

Ak je hematúria vo významnej časti, je potrebné vykonať hemostatickú liečbu. Na okamžité zastavenie vylučovania krvi. V prítomnosti hypertenzie sa poukazuje na použitie liekov, ktoré znižujú tlak.

Ak je diuréza porušená, potom sa uchýlite do diuretických liekov. V niektorých prípadoch to vyžaduje otvorenie a vyprázdnenie cysty. Pri javoch renálneho zlyhania je znázornená transplantácia obličiek.

Liečba polycystických ochorení obličiek by mala byť pod dohľadom lekára. V tomto prípade je to nefrolog. Samoliečenie je kontraindikované. Keďže nielen prispieva k rozvoju komplikácií, ale aj zhoršuje chorobný proces.

U dospelých

Polykystická choroba obličiek u dospelých sa vyskytuje v mladom veku. Približne od dvadsiatich rokov až štyridsať rokov. V tejto vekovej kategórii ľudia ochorejú oveľa častejšie.

U dospelých je polykystická otvorená choroba. To znamená, že samotné cysty sú otvorené. Spojte sa s panvou a pohárom.

Etiológia ochorenia u dospelých je zvyčajne spojená s dedičnou predispozíciou. V tomto prípade sa choroba prenáša od jedného z rodičov. Na rozdiel od prejavov dedičnosti u detí.

Treba poznamenať, že u dospelých má polycystická choroba obličiek pomerne pokrokový priebeh. Po prvé, polycystické u dospelých sa vyvíja pomaly. Po druhé, existujú štádiá vývoja ochorenia.

Priamo u dospelých sa rozvíja stupeň kompenzácie, subkomenzácie a dekompenzácie. V štádiu dekompenzácie u dospelých sú veľmi dôležité rizikové faktory komplikácií. Tieto faktory zahŕňajú:

  • stav tehotenstva;
  • hypertenzia;
  • chirurgické zákroky.

Ak sa infekcia spojila, proces je dosť vážny. Pacient môže zomrieť. Okrem toho sa v prípade tehotných žien často vyvíja silná toxikóza. Riziková skupina - ženy s vysokým krvným tlakom.

Aj u dospelých môže byť polycystická rozšírená do vnútorných orgánov. Napríklad pečeň. To značne zhoršuje obraz choroby.

U detí

Polycystická choroba obličiek u detí je uzavretou formou ochorenia. Najmä ak je dieťa novorodenec. Z tohto dôvodu majú novorodenci poruchu močenia. Proces môže byť smrteľný.

V školskom a predškolskom veku je možné pozorovať otvorenú formu polycystických ochorení obličiek. Ale, ako viete, v otvorenej forme ochorenia nie je poškodená funkcia obličiek. Takže choroba má priaznivejšie výsledky.

Dedičná dispozícia spojená s oboma rodičmi je typická pre deti. Zatiaľ čo u dospelých je choroba prenášaná od jedného rodiča. Pre deti s polycystickou chorobou obličiek je vysoký krvný tlak charakteristický a trvá dostatočne dlho.

Dieťa rozvíja pyelonefritídu a zlyhanie obličiek na pozadí ochorenia. Charakteristickým príznakom je bolesť chrbta. U detí sa proces spája s rozsiahlymi poškodeniami iných orgánov a systémov.

Vrodené abnormality u detí môžu súvisieť s vystavením nepriaznivým faktorom. Genetické zmeny u detí môžu byť spôsobené:

  • liečivá;
  • výrobky (s konzervačnými látkami);
  • vírusy.

Aké sú hlavné príznaky polycystických detí? Medzi hlavné príznaky choroby patrí zvýšenie veľkosti obličiek. Rovnako ako zvýšenie veľkosti iných orgánov a zvýšená hypertenzia.

výhľad

Pri polycystickom ochorení obličiek je prognóza obvykle zlá. Je to spôsobené prítomnosťou komplikácií. A s rozsiahlou šíriou cysty v orgánoch a systémoch.

Prognóza závisí od stavu pacienta. A tiež z vedenej lekárskej terapie. Odkedy vedie terapeutická liečba.

Prognóza je ovplyvnená priebehom ochorenia. Napríklad s progresívnym priebehom polycystózy je prognóza slabá. Keďže si vyžaduje urýchlené prijatie vhodných opatrení, aby sa zabránilo vážnym následkom.

výsledok

Smrť nie je zriedkavá pri polycystickom ochorení obličiek. Najmä v prípade novorodencov. Ľudia s polycystickou mŕtvou z komplikácií. Čo je mŕtvica a zlyhanie obličiek.

Cerebrálna vaskulárna aneuryzma je spojená s polycystickou chorobou obličiek a prispieva k nepriaznivým výsledkom. Existuje tiež prístup k infekciám. Keďže infekcia komplikuje obraz choroby.

Obnova nie je často pozorovaná, ale je to možné. Najmä ak sa vám podarilo vykonať príslušnú liečbu. Liečba je zložitá, berúc do úvahy príznaky, ktoré prispievajú k priaznivým výsledkom.

životnosť

Očakávaná dĺžka života v tomto prípade závisí od mnohých faktorov. Najmä z priebehu ochorenia. Ak sa stav pacienta zhorší v dôsledku pridania infekcie, zníži sa životnosť.

Je potrebné spoľahnúť sa na lekársky proces a konzultáciu s lekárom. Samošetrenie nie je možné zlepšiť. Prispieva tiež k zníženiu životnosti.

Kvalita života, keď pacient spĺňa všetky terapeutické opatrenia, sa výrazne zvyšuje. To sa prejavuje nielen pri zlepšovaní stavu, ale aj pri prekonávaní vývoja a progresie ochorenia. Preto sa zaobchádzate len pod dohľadom lekára!

Polycystická choroba obličiek u dospelých a detí: príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Polycystická choroba obličiek (polycystická) obličiek je dedičné ochorenie, pri ktorom sa v obličkách tvoria cysty naplnené tekutinou.

Postupné zvyšovanie počtu a veľkosti týchto dutín vedie k nahradeniu zdravého obličkového tkaniva a narušeniu jeho funkcie.

U polovice týchto pacientov po 60 rokoch veku sa vyžaduje substitučná liečba (dialýza, transplantácia obličiek). V tejto patológii môže cystická transformácia ovplyvniť aj iné orgány (pečeň, pankreas, slezina atď.).

1. Prevalencia

V deviatich z desiatich prípadov je príčinou vzniku polycystického ochorenia obličiek prenos patologického génu od rodičov.

Iba u 10% pacientov nie je vývoj ochorenia spojený s rizikom dedičnosti od rodičov. V závislosti od druhu dedičnosti je choroba rozdelená na autozomálne dominantné a autozomálne recesívne typy. Frekvencia výskytu autozomálnej dominantnej formy 1: 800 - 1: 1000 ľudí, recesívna - 1: 20000.

2. Príznaky ochorenia

2.1. Autozomálna dominantná forma

Vývoj tejto patológie je determinovaný mutáciou jedného z génov. V 85% prípadov je ochorenie spôsobené poškodením génu PKD1 v 15% - PKD2.

Pacienti s mutáciou PKD1 majú závažnejšie ochorenie. S pravdepodobnosťou 50% je choroba zdedená dieťaťom, ak trpí jeden z rodičov a má mutáciu génu PKD1 alebo PKD2. Prvé príznaky sa vyskytujú u dospelých vo veku 30-50 rokov.

  1. 1 Mäkká alebo ostrá bolesť, nepríjemné pocity na boku, spodnej časti chrbta.
  2. 2 Zvýšený krvný tlak (BP). Arteriálna hypertenzia je zistená u 60% pacientov pred poškodením funkcie obličiek a u všetkých pacientov s konečným štádiom zlyhania obličiek. Hypertenzia môže viesť k poškodeniu obličiek, takže je dôležité udržiavať normálnu hladinu krvného tlaku. Správna liečba môže spomaliť progresiu ochorenia.
  3. 3 Krv v moči (mikrohematúria, hrubá hematúria).
  4. 4 Zvýšená veľkosť obličiek. Obličky sa môžu cítiť cez prednú brušnú stenu.
  5. 5 Opakované infekcie moču (opakovaná pyelonefritída, pyonefróza).
  6. 6 U 20 - 30% pacientov je patológia komplikovaná urolitiázou. Kamene sa často skladajú z oxalátu vápenatého alebo kyseliny močovej.
  7. 7 Cysty z pečene sú najčastejším sprievodným symptómom ochorenia. Menej často sa tvoria cysty v pankrease, štítnej žľaze, semenné vezikuly.
  8. 8 40% pacientov je diagnostikovaných s aneuryzmou mozgových ciev, čo môže viesť k krvácaniu a smrti.
  9. 9 Aneuryzma veľkých ciev (aorta, iliakálnych artérií), chlopňová patológia sú bežnejšie u pacientov s polycystickou chorobou obličiek.

2.2. Autozomálna recesívna forma

Toto je zriedkavejšia patológia. Choroba môže byť zdedené dieťaťom, ak obaja rodičia majú poškodený gén.

  1. 1 Prvé známky sa často identifikujú v prvých mesiacoch po narodení.
  2. 2 V závažných prípadoch môže byť ochorenie zistené aj v prenatálnom období (zväčšené obličky majú väčšinu brušnej dutiny, nedostatok vody, nedostatočne rozvinuté pľúca, abnormálny vývoj končatín, tváre a deformácie). Novorodenci s ťažkou patológiou najčastejšie umierajú v prvom mesiaci života z respiračných komplikácií.
  3. 3 Zvýšený krvný tlak.
  4. 4 Vzhľad krvi a bielkovín v moči.
  5. 5 Asymptomatické zvýšenie kreatinínu v biochemickej analýze krvi, rozvoj zlyhania obličiek (skrátene ako CRF).
  6. Poruchy elektrolytu (najčastejšie pokles hladiny sodíka v krvi).
  7. 7 Močové infekcie spôsobené črevnými baktériami (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Menej charakteristická je tvorba cystí mimo obličiek. Zriedkavo sa zistilo poškodenie pečene a pankreasu.
  9. 9 Je mimoriadne zriedkavé, že ochorenie je komplikované tvorbou intrakraniálnych vaskulárnych aneuryziem. Táto funkcia môže byť spojená s nízkou celkovou dĺžkou života pacientov.

3. Diagnostické metódy

  1. 1 Hlavné metódy - ultrazvuk, počítačová tomografia, MRI, menej intravenózna urografia.
  2. 2 Genetická analýza - identifikácia mutácií génov PKD1, PKD2 (mutácie sa určujú v 41-63% prípadov dominantnej formy).
  3. 3 Štúdia rodinnej histórie.
  4. 4 Intrauterinná diagnostika recesívnej formy je založená na určení objemu plodovej vody, stanovení veľkosti obličiek a neprítomnosti moču vo fetálnom močovom mechúre. Tieto zistenia sa vyskytujú pri 18 až 20 týždňoch tehotenstva. Pre genetickú analýzu je mimoriadne zriedkavé vykonať punkciu fetálneho močového mechúra alebo chorionickú biopsiu.

4. Predpoveď života

Iba u 1-2% pacientov s dominantnou formou ochorenia sa prvé príznaky objavili pred dosiahnutím veku 15 rokov. Prvé príznaky sú diagnostikované hlavne u dospelých po tridsiatich rokoch.

Napriek postupnému zvyšovaniu veľkosti obličiek a počtu cystov, normálna funkcia obličiek pretrváva už niekoľko rokov alebo dokonca desaťročia. Keď veľkosť polycystických obličiek dosiahne kritickú hodnotu, začne ich funkcia utrpieť.

Rýchlosť nárastu cysty sa môže u rôznych pacientov líšiť (priemerná frekvencia - 5,3% ročne). Veľké púčiky sa vyznačujú väčším nárastom, ktorý je spojený s rýchlym priebehom ochorenia.

Prítomnosť génu pre mutáciu PKD1 je spojená s väčšou veľkosťou obličiek v porovnaní s pacientmi s mutáciou PKD2. Stupeň progresie patológie nezávisí od variantu mutácie.

U pacientov s normálnou hladinou krvného tlaku sú cysty zvyčajne nižšie ako u pacientov s arteriálnou hypertenziou.

U 83% pacientov sú cysty pečene určované dominantnou formou.

Prítomnosť mutácie PKD1 môže byť prognostickým faktorom naznačujúcim skorší výskyt komplikácií než pri mutácii PKD2. Priemerný vek nástupu konečného štádia ochorenia obličiek u pacientov s mutáciou PKD1 je 53 rokov, pričom mutácia PKD2 je 69 rokov, takže pacienti s polycystickou cystózou žijú dlhodobo pod dohľadom lekárov.

Nahradzujúca liečba môže výrazne predĺžiť život pacientov v konečnom štádiu chronického zlyhania obličiek. Hlavnými príčinami úmrtnosti sú kardiovaskulárne komplikácie (pretrhnutie intrakraniálneho aneuryzmu, zlyhanie srdca, koronárna choroba srdca atď.).

Úmrtnosť v recesívnej forme počas jedného roka je 9-13%, hlavnými príčinami sú sepsa a respiračné zlyhanie. Pľúcne komplikácie sú najviac charakteristické pre neonatálne obdobie, ich frekvencia je 13-75%. Celkový počet pacientov žijúcich do veku 9 rokov je 80%.

U 11-47% pacientov sa určuje vrodená fibróza pečene (nadmerný rast hrubého spojivového tkaniva), čo je komplikované portálnou hypertenziou a krvácaním z žíl žalúdka.

5. Liečba polycystických ochorení obličiek

Liečba takýchto pacientov je zameraná na zvýšenie očakávanej dĺžky života a normalizáciu celkového stavu.

  • Kontrola krvného tlaku, antihypertenzná liečba. Arteriálna hypertenzia je najskorší a najvýznamnejší prejav polycystickej choroby.

Vysoký krvný tlak sprevádza rýchly vývoj ochorenia a skorší vývoj zlyhania obličiek, väčší výskyt kardiovaskulárnych komplikácií.

Liečivá na výber pre hypertenziu sú inhibítory ACE (captopril, enalapril), blokátory receptorov angiotenzínu II (losartan, valsartan atď.).

  • Liečba a prevencia infekčného a zápalového procesu. U 30-50% pacientov je polycystóza komplikovaná infekciou moču.

Pri výbere antibiotík je dôležité určiť lokalizáciu infekčného zamerania (močový mechúr, renálny parenchým, cysty).

Pri zápale obsahu cystu sa vyžaduje predpísanie antibiotík, ktoré prenikajú do dutiny: ciprofloxacín, ofloxacín, levofloxacín a iné fluorochinolóny, klindamycín, cefalosporíny 3 generácie (cefixim, ceftriaxón, cefotaxim).

Pri absencii účinku antibiotickej terapie môže byť potrebné drenáž festeringovej cysty (perkutánne umiestnenie drenážnej trubice a odstránenie obsahu). Odvodnenie sa vykonáva pod ultrazvukovým ovládaním.

  • Hematúria je častou komplikáciou polycystických ochorení, ktorá je spojená s prasknutím cysty alebo migráciou kameňa močovým systémom.

Pri výskyte krvi v moči sa odporúča zvýšiť denný objem príjmu tekutín.

Zvyčajne sa hematúria rieši nezávisle a nevyžaduje si ďalšiu liečbu. Pri dlhodobom krvácaní si pacient vyžaduje urgentnú hospitalizáciu v oddelení urológie.

  • Bolesť brucha. Neodporúča sa liečiť bolesť nesteroidnými protizápalovými liekmi, pretože často zhoršujú funkcie obličiek.

Jednou z hlavných metód zbavenia sa bolesti je perkutánna dekompresia cystov pod ultrazvukovým ovládaním.

Alternatívnou metódou je laparoskopická chirurgia, pri ktorej sa do brušnej dutiny vkladá kamera a pracovné porty niekoľkými malými rezmi (do 1 cm) a vonkajšia stena cysty sa vyrezáva. To vedie k odstráneniu jeho obsahu a úľavu od bolesti.

Približne 25% pacientov so silnou bolesťou, žiadna z týchto metód nemôže uľahčiť blahobyt. V tomto prípade je jediným možným opatrením operácia na odstránenie obličiek (nefrektómia), ktorá sa vykonáva otvorene alebo laparoskopicky.

  • Konečná fáza CRF vyžaduje náhradnú liečbu. Pacient je spojený s hemodialýzou alebo peritoneálnou dialýzou. Predpokladá sa možnosť transplantácie obličky.

6. Špecializované konzultácie

Pacienti s polycystickou chorobou zvyčajne potrebujú dohľad nad súvisiacimi odborníkmi:

  1. 1 Konzultácia nefrolog v prítomnosti príznakov zlyhania obličiek, hypertenzia.
  2. 2 Vyšetrenie lekára na stanovenie indikácie odtoku, vyrezania cysty, nefrektómie.
  3. 3 V prítomnosti intrakraniálneho aneuryzmu je indikovaná neurochirurgická konzultácia.
  4. 4 Vyšetrenie kardiovaskulárneho chirurga v patológii srdcových chlopní, aneuryzmy veľkých ciev.

Monitorovanie pacientov zahŕňa aj:

  1. 1 Pravidelné monitorovanie krvného tlaku (BP). Počas dňa je potrebné ju nezávisle merať niekoľkokrát. Pacientom s polycystickou chorobou je predpísaná bezolejová strava.
  2. 2 S normálnym krvným tlakom a adekvátnou funkciou obličiek pacient podstupuje každý rok všeobecné vyšetrenia (OAK, OAM, biochemický krvný test) a ultrazvukom.
  3. 3 Pre hypertenziu sa CRF testy predpisujú častejšie.
  4. 4 Odporúča sa vyhnúť sa kontaktu s športom, kde je možné zraniť dolnú časť chrbta, prasknutie brucha a obličiek. Toto je obzvlášť dôležité u pacientov s veľkými obličkami, ktoré sú hmatateľné cez brušnú stenu.

7. Polycystická a tehotenská

U 80% žien s polycystickou chorobou obličiek pokračuje gravidita bez akýchkoľvek následkov. Existuje však vysoké riziko komplikácií pre matku a dieťa.

Hlavnými prevratmi nepriaznivého priebehu tehotenstva sú hypertenzia a vysoké hladiny kreatinínu v krvi. Pri hypertenzii sa u 40% tehotných žien rozvíja preeklampsia, ktorá ohrozuje život matky a plodu.

Preto je dôležité, aby takéto ženy v období gravidity pravidelne monitorovali ošetrujúci lekár a dodržiavali všetky predpisy.

Choroba sa prenáša deťom. Pri plánovaní rodiny u pacientov s polycystickou chorobou obličiek sa odporúča navštíviť genetika, aby určil riziko prenosu patológie na dieťa.

Polycystická choroba obličiek (polycystická choroba obličiek)

Polycystická choroba obličiek je dedičná patológia vedúca k tvorbe cystov obličiek a postupné zvýšenie obličiek a niekedy aj progresia do zlyhania obličiek. Takmer všetky formy ochorenia sú spôsobené genetickými genetickými mutáciami. Symptómy polycystických ochorení obličiek zahŕňajú bolesť brucha a brucha, hematúriu a arteriálnu hypertenziu. Diagnóza polycystických ochorení obličiek - CT alebo ultrazvuk. Liečba symptómov polycystických obličkových ochorení pred vznikom zlyhania obličiek, dialýzy alebo transplantácie po.

Príčiny polycystických ochorení obličiek

Polycystická choroba obličiek sa zdedí autozomálne dominantným alebo recesívnym spôsobom; sporadická choroba sa vyskytuje zriedkavo. Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek sa vyskytuje u 1 osoby na 1000 obyvateľov a predstavuje 5 až 10% všetkých prípadov konečného štádia renálneho zlyhania vyžadujúceho náhradnú liečbu. Klinika sa zriedka prejavuje až do dospelosti, ale penetrácia je úplná, všetci pacienti starší ako 80 rokov majú určité príznaky. Autozomálne recesívne polycystické ochorenie je zriedkavé, ale často spôsobuje zlyhanie obličiek v detstve.

V 86-96% prípadov spôsobené mutáciami v chorobe géne ADPKB polycystických obličiek 1 na chromozóme 16, ktorý kóduje syntézu proteínov Polycystina 1. Väčšina ostatných prípadoch sú spôsobené mutáciami v ochorenie gén polycystických obličiek 2 na chromozóme 4, kódujúce syntézu proteínov Polycystina 2. Len niektoré familiárnej prípady nie asociované s žiadnym z týchto lokusov. Polycystin 1 môže regulovať adhéziu a diferenciáciu tubulárnych epiteliálnych buniek; polycystin 2 môže pôsobiť ako iónový kanál s mutáciami spôsobujúcimi sekréciu do lumen cysty. Mutácie týchto génov môžu narušiť funkciu obličkových cievok, čo dovoľuje tubulárnym epiteliálnym bunkám vnímať prietok moču. Základná hypotéza komunikácie proliferácie a diferenciácie tubulárnych epitelových buniek z prietoku moču za následok renálnej ciliárne dysfunkcia môže viesť k tvorbe cysty.

V počiatočných štádiách sa tubuly dilatujú a postupne sa plnia glomerulárnym filtrátom. Nakoniec sa tubuly disociujú od fungujúceho nefronu a naplnia sa tajomstvom epitelu a nie filtrátu, čím sa vytvorí cyst. Ak sa krvácanie vyskytne v cystách, môže sa objaviť bolesť a hnisavosť; Existuje tiež vysoké riziko akútnej pyelonefritídy a tvorby kameňov. Vaskulárne skleróza a intersticiálna skleróza vyvíja pre neznámymi mechanizmy a zvyčajne u menej ako 10% z kanálikov, a to napriek, že u pacientov 60 rokov a starších zlyhanie obličiek sa vyvíja v 35-45% prípadov.

Mimoriadne prejavy sú bežné. Asi tretina všetkých pacientov má pečeňové cysty, ktoré zvyčajne nezhoršujú funkciu pečene, ale môžu spôsobiť bolesť v správnom hypochondriu, keď sú rozšírené alebo infikované. Pacienti majú tiež vysokú pravdepodobnosť pankreasu alebo malých črevných cýst, divertikuly hrubého čreva a hernie prednej brušnej steny.

Patológia chlopňového aparátu srdca môže byť detekovaná echokardiografiou u 25-30% pacientov. Nedostatok aortálnej chlopne sa vyvíja v dôsledku rozšírenia koreňa aorty na pozadí zmien jej steny; iná patológia chlopní môže byť spôsobená poškodením kolagénových vlastností. Môžu sa vyskytnúť aj aneuryzmy koronárnych artérií.

Približne 4% mladých pacientov a až 10% dospelých má aneuryzma mozgovej artérie. Porušenie aneuryzmy sa vyskytuje u 65-75% pacientov, zvyčajne do 50 rokov; rizikové faktory zahŕňajú rodinnú anamnézu aneuryzmy alebo ich roztrhnutie, veľkú veľkosť aneuryzmy a zle kontrolovanú hypertenziu.

Symptómy polycystických ochorení obličiek (polycystická choroba obličiek)

ADPKB v počiatočných štádiách zvyčajne nemá žiadne príznaky. Polovica pacientov zostáva počas celého života asymptomatická, nikdy nevyvinie zlyhanie obličiek a PCB nie je diagnostikovaná. Väčšina pacientov, u ktorých sa vyvinú príznaky, má klinické prejavy do konca 3. dekády života. Príznaky zahŕňajú bolesť lokalizovanú na boku, chrbte a bruchu v dôsledku nárastu cysty a príznakov infekcie. Zväčšené obličky sú zvyčajne dobre hmatané. Akútne bolesti, ak sa vyvinú, sú zvyčajne spôsobené krvácaním do cysty alebo migráciou kameňa; keď je pripojená pyelonefritída. Pečeňové cysty môžu byť sprevádzané bolesťou v správnom hypochondriu. Patológia chlopne je zriedka sprevádzaná príznakmi, ale niekedy vyžaduje chirurgickú korekciu. Príznaky nekomplikovanej intracerebrálnej aneuryzmy zahŕňajú bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie a príznaky lézie lebečných nervov, čo si vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu.

Nespecifické príznaky ochorenia zahŕňajú hematúriu, arteriálnu hypertenziu a proteinúriu. Anémia je menej výrazná ako u iných typov chronického zlyhania obličiek, pravdepodobne kvôli zachovanej produkcii erytropoetínu. V neskorom štádiu môže byť ochorenie obličiek významne zväčšené a hmatateľné, čo spôsobuje pocit tlaku v hornej časti brucha a v boku.

Diagnóza polycystických ochorení obličiek

Diagnóza je založená na histórii ochorenia, rodinnej anamnéze, fyzickom vyšetrení a ďalších zobrazovacích metódach. Ultrazvuk alebo CT - metódy výberu, ukazujúci označená cystickej zmeny v parenchýme obličiek a "roztrhané" vzhľadu v dôsledku viac cýst ovplyvnenie funkčné parenchým. Analýza moču odhaľuje miernu proteinúriu a mikro- alebo hrubej hematúrie. Závažná hematúria môže byť spôsobená prechodom z kameňa alebo krvácaním z dôvodu ruptúry cysty. Piuria je často zistená aj bez bakteriálnej infekcie. Spočiatku sú koncentrácie močoviny a kreatinínu normálne alebo len mierne zvýšené, ale pomaly sa zvyšujú, najmä ak je prítomná arteriálna hypertenzia. Niekedy môže úplný krvný obraz odhaliť polycytémiu.

Pacienti s príznakmi intracerebrálneho aneuryzmu potrebujú CT alebo MRI angiografiu s vysokým rozlíšením. Neexistuje však žiadna všeobecná zhoda o potrebe skríningu asymptomatických pacientov na intracerebrálnu aneuryzmu, v akom veku a ako často. Pri skríningu pacientov s ADPKB a rodinnej anamnéze intracerebrálneho hematómu alebo aneuryzmy je dostupný racionálny prístup.

Genetická analýza pre mutácie súvisiace s PCB sa v súčasnosti používa u pacientov s PCB a bez rodinnej anamnézy. Genetické poradenstvo sa odporúča pre prvostupňové príbuzných pacientov s ADPKB.

Prognóza ochorenia polycystických obličiek

Za 75 rokov potrebujú substitučnú liečbu 50-75% pacientov s ADPKB. Faktory rýchlejší progresie zlyhania obličiek sú nízkeho veku nástupu ochorenia, mužské pohlavie, negroidní, PKB genotypu 1, významný nárast progresívna objemu obličiek, vyjadrené hematúria, rýchly nárast veľkosti obličiek, arteriálna hypertenzia, pečeňové cýst a Imp. ADPKB nezvyšuje riziko vzniku rakoviny obličiek, ale ak pacient s ADPKK má rakovinu obličiek, potom nádor má tendenciu poškodiť obidve obličky. Bez dialýzy alebo transplantácie pacienti zvyčajne umierajú z uremie alebo komplikácií arteriálnej hypertenzie; asi 10% zomrie na intracerebrálne krvácanie / hematóm z roztrhnutia aneuryzmy mozgovej artérie. Pacientov liečených gemodalizom a pacientov po transplantácii zvyčajne umiera valvulárnou kardiomyopatiou alebo šírené infekcia prasknutie intracerebrálne vydutín.

Liečba polycystických ochorení obličiek

Je potrebná prísna kontrola krvného tlaku, príjem bielkovín s jedlom by sa mal obmedziť na 0,6-0,7 g / kg denne. UTI by sa malo bezodkladne liečiť. Perkutánna aspirácia obsahu cysty môže pomôcť kontrolovať syndróm výraznej bolesti spôsobený krvácaním alebo kompresiou, ale významne neovplyvňuje dlhodobú prognózu. Nefrektómia je možná za prítomnosti výrazných symptómov v dôsledku významného zvýšenia obličiek a neustále sa opakujúceho UTI. Hemodialýza, peritoneálna dialýza alebo transplantácia obličky sú nevyhnutné pre pacientov s chronickým zlyhaním obličiek pri liečbe polycystických ochorení obličiek. ADPKB sa opakovane nevyskytuje v obličkových štepoch. Na dialýze majú pacienti s ADPKB vyššiu koncentráciu hemoglobínu ako iné skupiny pacientov s renálnym zlyhaním.

Polycystická choroba obličiek

Polycystické ochorenie obličiek - vrodená cystická transformácia renálneho parenchýmu, čo vedie k progresívnemu poklesu renálnych funkcií. Polycystické ochorenie obličiek sa môže prejaviť ako arteriálna hypertenzia, bolesť v bedrovej oblasti a bruchu, hematúria, dyzúria, rozvoj infekcie a obličkových kameňov, zlyhanie obličiek. Diagnóza polycystického ochorenia obličiek zahŕňa štúdiu rodinnej anamnézy, laboratórne testy, ultrazvuk obličiek, urografiu, angiografiu, MRI a CT. Liečba polycystických ochorení obličiek je konzervatívna, symptomatická.

Polycystická choroba obličiek

Polycystická choroba (polycystické ochorenie obličiek) je malformácia embryonálneho vývoja obličkových tubulov, charakterizovaná tvorbou viacerých malých cyst v renálnom parenchýme. Polycystické ochorenie obličiek je vždy bilaterálne. Cysty môžu byť veľkosti hlavy zápasov s veľkou čerešňou a viac, obsahujú svetlo alebo čokoláda-farebné želé-ako tajomstvo. Zvýšenie cystí v priebehu času vedie k zníženiu objemu fungujúceho parenchýmu a rozvoju zlyhania obličiek.

Spravidla sa polycystikum neobmedzuje na poškodenie obličiek; tvorba cystov v pankrease, slezine, pečeni, semenných vezikulách, pľúcach a ďalších orgánoch sa vzťahuje na extrarenálne formy polycystických cýst.

Polycystická choroba obličiek

V urológii sa rozlišuje polycystické ochorenie obličiek s autozomálnym recesívnym typom dedičnosti, ktoré sa vyskytuje u novorodencov, a polycystické ochorenie obličiek prenášané autozomálnym dominantným typom, ktoré sa vyskytuje u starších detí a dospelých. Pri polycystických obličkách sa môžu objaviť cysty uzavretých a otvorených typov. Uzavreté cysty sú uzavreté, a preto nemajú správu s lumenom tubulov a neposkytujú vylučovaciu funkciu. Takéto cysty sa nachádzajú pri polycystickom ochorení obličiek u novorodencov a majú nepriaznivú prognózu.

Otvorené cysty sú reprezentované divertikulárnymi tubulárnymi rozšíreniami, ktoré majú spojenie s kalichom a panvou. Pri tomto druhu cýst zostáva vylučovacia funkcia obličiek dlhší čas relatívne neporušená. Táto forma polycystických ochorení obličiek po dobe latentného priebehu je zistená u dospelých a detí skoršej a staršej vekovej skupiny. Polycystické ochorenie obličiek u dospelých je 10 krát častejšie ako polycystické neonatálne ochorenie.

Príčiny polycystických ochorení obličiek

Polycystická choroba obličiek vo väčšine prípadov je patológia zdedená autozomálne dominantným spôsobom. Vývoj autozomálneho dominantného polycystického ochorenia obličiek sa môže vyskytnúť, ak je podobná choroba prítomná u jedného z rodičov; táto forma dedičnosti určuje 85-90% prípadov polycystických ochorení obličiek. Symptómy ochorenia sa v tomto prípade častejšie rozvíjajú až na 30-40 rokov, menej často v detstve.

Pri vývoji autosomálnej recesívnej polycystózy obličiek je potrebný prenos mutantných génov spôsobujúcich defekt obidvoch rodičov. Toto je menej častá forma choroby, ktorá sa objavuje u novorodencov. Pri absencii rodinnej anamnézy dedičnosti polycystických obličiek sa očakáva, že sa v genitálnej bunke jedného z rodičov vyskytne nová mutácia.

V patogenéze ochorenia polycystických obličiek zohráva vedúcu úlohu prerušenie sútoku sekrečných a vylučovacích štruktúr nefronu v štádiu vývoja sekundárnej obličky. To komplikuje prideľovanie primárneho moču, zvyšuje tlak v renálnych tubuloch, čo vedie k deformácii ich lúmenu a vzniku cystických dilatovaných dutín. V polycystických prípadoch dochádza k významnému zvýšeniu veľkosti a hmotnosti obličiek, ktoré makroskopicky majú nerovnomerný povrch spôsobený mnohými vyčnievajúcimi cystami.

Steny cysty sú reprezentované spojivovým tkanivom, dutina je lemovaná plochým alebo kubickým epitelom, vo vnútri obsahuje nažltnutú alebo hnedú tekutinu, podobnú zloženie ako moč. Medzi jednotlivými cystami sú oblasti parenchýmu, ktoré sa v dôsledku tlaku cyst môžu podrobiť dystrofickým zmenám, atrofii alebo ischémii. Poháre a panva s polycystickou chorobou obličiek sú výrazne deformované a zväčšené.

Symptómy polycystických ochorení obličiek

Polycystické ochorenie obličiek u novorodencov zvyčajne prebieha mimoriadne nepriaznivo a končí skoro po smrti dieťaťa z uremie. U dospelých sa polycystické ochorenie obličiek vyvíja pomaly, prejde kompenzovanými, subkompenzovanými a dekompenzovanými štádiami.

V štádiu kompenzácie dlhodobo chýbajú prejavy polycystických ochorení obličiek. V priebehu času vzniká pocit tlaku v chrbte, nešpecifikovaná bolesť brucha, dysúria, v dôsledku preťahovania obličiek. Zaznamenáva sa únava, bolesť hlavy a niekedy aj hematúria s nejasnou genézou. Funkcia obličiek pri kompenzovanej polycystickej chorobe zostáva nedotknutá.

V štádiu subkompenzácie sa prejavujú znaky zlyhania obličiek, ktoré sa prejavujú nauzeou, suchosť v ústach, smäd, záchvaty migrény, pretrvávajúca a vysoká arteriálna hypertenzia. Zhoršená funkcia obličiek v tomto štádiu polykystickej liečby je charakterizovaná polyúriou s izostenúriou, erytrocytúriou, tsilinúriou v prípade pyelonefritídy - leukocytúria. V prípade vyčerpania horúčky cysty, intoxikácie, triašky sa spoja; s obličkovými kameňmi, vyvíjajú záchvaty renálnej koliky.

V dekompenzovanom štádiu polycystickej obličkovej choroby sa vyvíja chronická uremia. Hypertenzia, trauma, chirurgické zákroky, tehotenstvo, krvácanie môžu prispieť k progresii ochorenia polycystických obličiek. Prístup druhotnej infekcie (chrípka, SARS, pneumónia atď.) Môže spôsobiť prudké zhoršenie, kým pacient nezomrie; pri vyčerpaní cystov sa urosepsia často rozvíja.

Pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku pri polycystickom ochorení obličiek v priebehu času môže byť komplikované hypertrofiou ľavej komory, prolapsom mitrálnej chlopne a zlyhaním srdca, cerebrálnou aneuryzmou mozgu a hemoragickou mozgovou príhodou.

Polycystická choroba obličiek môže spôsobiť vznik neskoro toxikózy tehotenstva - preeklampsia a eklampsia. V skupine konkrétneho rizika - ženy trpiace hypertenziou pred tehotenstvom. U pacientov s polycystickou chorobou obličiek existuje zvýšená pravdepodobnosť vzniku pečeňových cyst, divertikulárneho ochorenia hrubého čreva.

Diagnóza polycystických ochorení obličiek

Údaje o anamnéze v niektorých prípadoch umožňujú identifikovať rodinné prípady polycystických ochorení obličiek u príbuzných tej istej línie. Nie je vždy možné prehnúť rozšírené a cysticky pozmenené obličky, a preto sú diagnostické nástroje rozhodujúce (ultrazvuk obličiek, vylučujúca urografia, nefroskistigrafia, MRI a CT obličiek, selektívna angiografia atď.).

Pomocou intravenóznej urografie sa zistí významný bilaterálny nárast obličiek a deformita komplexov panvy a panvy. Viaceré cysty sa určujú ultrazvukom vo zväčšených obličkách. V nejasných prípadoch sa uchýlite k retrográdnej pyelografii, renálnej angiografii, ktorá tiež umožňuje zistiť cystickú degeneráciu obličiek.

Na stanovenie stupňa kompenzácie funkcie obličiek sa vykonávajú močové testy (všeobecná analýza, Zimnický a Rebergov test) a biochemické krvné testy. S rozvojom pyelonefritídy je moč podrobená bakteriologickej kultúre. S cieľom vytvoriť rodinné formy polycystických ochorení obličiek je uvedený genetický výskum.

Polycystické ochorenie obličiek sa musí odlišovať od chronickej glomerulonefritídy a chronickej pyelonefritídy, nádorov obličiek. Ak je podozrenie na cerebrálnu vaskulárnu aneuryzmu, vykoná sa angiografia mozgových ciev, USDG, magnetická rezonančná angiografia.

Liečba a prognóza polycystických ochorení obličiek

Keď je polycystická choroba obličiek symptomatickou terapiou. Medzi všeobecné odporúčania patrí odstránenie nadmernej a dlhotrvajúcej námahy, prevencia chronických infekcií (zubný kaz, SARS, tonzilitída, sinusitída atď.), Dodržiavanie vysoko kalorickej diéty bohatej na vitamíny s obmedzeným obsahom bielkovín a soli. S rozvojom pyelonefritídy je predpísaná kurzová terapia antibiotikami a uroantizépiami. V prípade hrubej hematúrie sa uskutočňuje hemostatická liečba; s poklesom diurézy je indikované podávanie diuretík; s hypertenziou - antihypertenzívami.

V kompenzovanom štádiu polycystózy obličiek sa môže uskutočniť otvorenie a vyprázdnenie veľkých cýst. To vedie k zníženiu veľkosti obličiek, k zlepšeniu ich krvného obehu a funkcií. V terminálnych štádiách v prípade renálneho zlyhania vzniká otázka chronickej hemodialýzy a transplantácie obličiek.

V prípade polycystických ochorení obličiek je potrebné pacientovi neustále monitorovať urolog (nefrolog). Včasná korekcia hypertenzie a eliminácia infekcií močových ciest môže spomaliť progresiu polycystických ochorení obličiek. Avšak u väčšiny pacientov s polycystickou chorobou obličiek sa renálne zlyhanie vyvíja v rôznych časoch od detekcie ochorenia. V prípade familiárnych foriem polycystických ochorení obličiek je potrebné konzultovať s genetikom, aby ste určili riziko vzniku dieťaťa s podobnou renálnou abnormalitou.

Polycystická obličková choroba

Polycystická choroba obličiek je patologický stav spojený s léziou pematomickej vrstvy orgánu. Pri polycystickom ochorení v obličkách sa tvoria viaceré malé cystické útvary, náchylné na zväčšenie ich veľkosti. Púčiky majú formu hromady hrozna kvôli mnohým chybám vo forme bublín. Ochorenie je nebezpečné, pokiaľ ide o postupné zníženie filtračnej kapacity obličiek. Polycystická choroba obličiek je zriedka diagnostikovaná choroba - u každého tisíc ľudí je jeden pacient.

klasifikácia

Polycystická choroba obličiek sa týka defektov intrauterinnej renálnej tubulárnej tvorby. Poranenie orgánu je vždy bilaterálne - nie je žiadna polycystóza pravých alebo ľavých obličiek. Veľkosť cystických útvarov sa môže meniť od objemu hlavy hlavy až po priemer niekoľkých centimetrov.

V urologickej praxi je polycystická choroba rozdelená do nasledujúcich foriem v závislosti od variácie dedičnosti:

  • autozomálne recesívne polycystické ochorenie potvrdené ihneď po pôrode;
  • autozomálne dominantné polycystické ochorenie potvrdené v staršom veku.

Ďalšia klasifikácia je založená na morfologických znakoch štruktúry cystických dutín:

  • polycystické ochorenie obličiek s cysty uzavretého typu - forma patológie charakteristickej pre novorodencov; takéto cysty majú uzavretú dutinu bez komunikácie s tubulmi, chýba vylučovací funkcia, takže prognóza je nepriaznivá;
  • polycystická choroba s otvorenými cystami je bežná u detí základnej školy, dospievania a ľudí v kategórii v produktívnom veku; cysty s podobnou formou majú formu divertikálnych rozšírení, existuje správa s obličkovou panvou; priaznivú prognózu v dôsledku dlhodobého zachovania vylučujúcej funkcie orgánu.

Patogenetický mechanizmus

Príčiny polycystickej choroby obličiek sú spojené s génovými mutáciami. Choroba sa prenáša prostredníctvom dedičnosti, riziko prenosu závisí od chromozómu, v ktorom sa vytvoril defekt:

  • počas mutácie génov v krátkom rameni chromozómu 16 sa tvorí patológia in utero a proces poškodenia obličiek je aktívny, renálne zlyhanie sa rozvíja v ranom detstve;
  • génová mutácia v chromozóme 4 poskytuje pomalú tvorbu polycystickej cytózy - cysty sa začínajú tvoriť in utero, ale ich veľkosť je zanedbateľná, proces rastu nie je veľmi aktívny; konečné zlyhanie obličiek sa vyskytuje v starobe.

Polycystická choroba je vždy vrodeným stavom. Získané formy v dôsledku somatických ochorení a dysfunkcie orgánov, exogénne faktory neexistujú. Patogenetický mechanizmus vývoja je spôsobený poruchou funkcie nefronu obličiek. V dôsledku toho sa primárny moč vylučuje s ťažkosťami, tlak v tubuloch stúpa. V dôsledku toho sa lúmen tubulov deformuje, vytvárajú sa patologické dutiny, ktoré sa nakoniec naplnia tajomstvom.

Klinický obraz

Symptómy polycystických ochorení obličiek sa dlho nezobrazujú. Často sa choroba zistí náhodou počas sonografickej štúdie. U novorodencov a kojencov vedie patológia k smrti z uremie a zlyhaniu obličiek. U dospelých sa polycystická choroba postupuje pomaly, postupne prechádza kompenzovanými, subkompenzovanými, dekompenzovanými štádiami.

  • Kompenzovaná fáza je charakterizovaná dlhodobou neprítomnosťou klinického obrazu. Negatívne príznaky sa postupne rozvíjajú vo forme nepohodlia (pocit tlaku a miernej bolesti) v bedrovej oblasti a žalúdku; objavuje sa dysuria. Celkový stav sa zhoršuje - pacienti majú bolesti hlavy, únavu, ospalosť. Občas sa v moči objavuje krv. Avšak všetky funkcie obličiek zostávajú neporušené.
  • Štádium subkompenzácie je spojené so zvýšením príznakov zlyhania obličiek, ktoré sa prejavujú ako nevoľnosť, smäd v ústach a pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku. Funkcie obličiek sú narušené - objavuje sa polyúria, častá pyelonefritída je charakteristická, počet leukocytov sa zvyšuje v moči.
  • Dekompenzovaná fáza je charakterizovaná živými príznakmi na pozadí chronickej, dlhodobej súčasnej uremie - stredne ťažká bolesť chrbta, strata chuti do jedla, vyčerpanosť, pruritus, nadmerný výkon moču (nad 2-2,5 litra denne), porušenie kresla (hnačka, zápcha). Hematúria, leukocyturia sa stávajú trvalými.

komplikácie

S priebehom polycystickej choroby je nebezpečenstvo pre zdravie a život pacienta veľmi zložité:

  • hnisanie cystických dutín sa prejavuje zvýšenou bolesťou a zvýšenou teplotou na vysokú úroveň;
  • srdcová rytmická porucha spôsobená nerovnováhou elektrolytov v krvi;
  • prasknutie cystických dutín sa prejavuje náhlym záchvatom bolesti a prítomnosťou veľkého množstva krvi v moči.

Priebeh ochorenia v detstve

Polycystická choroba obličiek u detí alebo polycystická degenerácia je vývojová porucha. Hlavným problémom je latentný priebeh patológie a kombinácia s inými kongenitálnymi ochoreniami - polycystická pečeň a pankreatická, polycystické vaječníky u dievčat, ďalšia oblička. Vrodené polycystické ochorenie obličiek je často doplnené ťažkými deformáciami, ktoré nie sú liečiteľné - mikrocefalie, rozštiepený ret, neprimerane krátke končatiny.

Priebeh ochorenia u novorodencov má často nepriaznivý výsledok - v prvých mesiacoch života sú časté prípady mŕtveho tehotenstva alebo smrti. Známky polycystických ochorení obličiek u novorodencov:

  • nezdravé vracanie;
  • zvýšený objem brušnej dutiny;
  • opuch obličiek;
  • anúria a oligúria;
  • prudké zvýšenie koncentrácie močoviny v krvi;
  • hypertenzia.

S priebehom ochorenia u starších detí nie je klinický obraz taký intenzívny. Dôvodom je otvorená štruktúra obličkových cýst a väčšie zachovanie zdravého parinému - až 70%. Klinický obraz pripomína príznaky ochorenia u dospelých:

  • pretrvávajúca hypertenzia;
  • anémia;
  • bolesť dolnej časti chrbta;
  • oneskorenie rastu;
  • prítomnosť krvi a leukocytov v moči.

Pri absencii pozorovania sa nefrológ a symptomatická liečba u dieťaťa vyvíjajú komplikácie vo forme urolitiázy a chronického zlyhania obličiek, ktoré spôsobujú smrť 2-15 rokov od začiatku ochorenia. Na predĺženie a zlepšenie kvality života je potrebná celoživotná liečba, ktorej účelom je udržať optimálne fungovanie obličiek.

diagnostika

Rozhodujúcu úlohu pri potvrdení diagnózy polycystickej degenerácie zohráva história rodinných prípadov ochorenia u príbuzných v rovnakej línii. Skúmanie a palpácia nie vždy poskytujú objektívne informácie. Inštrumentálne a laboratórne metódy zohrávajú rozhodujúcu úlohu pri skúmaní.

  • Kompletný krvný obraz je jednoduchý a informatívny spôsob, ako potvrdiť prítomnosť zápalu a anémie spojenej s polycystickými cystami.
  • Krvná biochémia umožňuje zhodnotiť primeranosť fungovania iných životne dôležitých orgánov. Osobitná pozornosť by sa mala venovať hladine kreatinínu, močoviny, pomeru iónov.
  • Všeobecná analýza moču je potrebná na posúdenie bezpečnosti vylučovacích schopností obličiek v prítomnosti polycystózy, celkový proteín je vždy zvýšený, hladina bielych krviniek je zistená a sú zistené čerstvé červené krvinky.
  • Sonografia umožňuje vizuálne určiť cystické formácie, ich veľkosti. Spolu s ultrazvukom obličky sa vykonáva ultrazvuk z panvových orgánov.
  • Intravenózna urografia umožňuje zistiť zvýšenie obličiek v objeme a stupni deformity obličkovej panvy a parinému.

liečba

Liečba polycystických ochorení obličiek je symptomatická. U detí pred začiatkom klinických prejavov ochorenia je vedúca úloha pridelená pravidelným preventívnym vyšetreniam vo forme ultrazvukových, krvných a močových testov. Ak sa pri analýzach zistí negatívna dynamika a stav sa zhorší, organizuje sa symptomatická liečba. Na udržanie pacienta v stabilnom stave je dôležité včas liečiť patológie, ktoré vznikli ako komplikácie polycystických ochorení.

  • Antihypertenzívna liečba je zameraná na prevenciu zhoršenia krvného obehu - zvýšený tlak pomáha urýchliť hypertrofiu a kalenie obličiek.
  • Antibakteriálna liečba je indikovaná pre vstup infekcie, pre polycystickú chorobu obličiek, fluorochinolóny a cefalosporíny sú častejšie predpísané.
  • Boj proti anémii zahŕňa predpisovanie liekov obsahujúcich železo a povinné sledovanie hladín hemoglobínu.
  • Terapia proti nedostatku bielkovín a energie je potrebná na kompenzáciu nedostatku bielkovín. Zobrazovanie liekov s aminokyselinami (Ketosteril).

Konečným výsledkom zlyhania polycystických obličiek je zlyhanie obličiek. Je dôležité, aby ste nepremeškali moment, keď pacient potrebuje renálnu substitučnú liečbu - hemodialýzu. Pri dekompenzovanom priebehu ochorenia môže preskočenie aspoň jedného hemodialýzneho postupu spôsobiť smrť pacienta po intoxikácii a uremii.

Strava a životný štýl

Výživa pre polycystickú chorobu obličiek je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby. Účelom stravy je minimalizovať zaťaženie obličiek a intoxikáciu tela, zabrániť dehydratácii. Jedzte racionálne, obmedzujte soľ a bielkoviny (vo forme mäsa, rýb, vajec). Dôležitým pravidlom pri organizácii potravín obmedzujúcich potraviny s vysokým obsahom draslíka (banány, orechy, sušené ovocie).

Životný štýl pacientov s polycystickou chorobou obličiek má významný vplyv na pohodu. Športy spojené so zdvíhaním a bežnosťou sú prísne zakázané. Ľahká fyzická aktivita - chôdza, plávanie - sú povolené v rozumnom dávkovaní. Aby sa udržal optimálny stav, je dôležité vyhnúť sa chronickým zápalovým procesom a vyhnúť sa hypotermii.

Prognóza polycystických ochorení obličiek závisí od toho, či pacient dodržiava odporúčania ošetrujúceho lekára a stravy, ako často kontroluje krvný tlak. S opatrným postojom k zdraviu a pravidelným pozorovaním nefrológov je prognóza prežitia priaznivá - priemerná dĺžka života nie je nižšia ako celkový ukazovateľ u zdravých ľudí.

Viac Články O Obličku