Pod týmto názvom sa kombinujú choroby spôsobené hypofunkciou kôry nadobličiek. Klinické prejavy adrenálnej insuficiencie sú dôsledkom nedostatku glukokortikoidov a (zriedkavo) deficitu mineralokortikoidov.

Etiológia a klasifikácia

A. Primárna nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba) je dôsledkom primárneho ochorenia nadobličiek, v ktorom je zničených viac ako 90% kortikálnych látok vylučujúcich kortikosteroidy.

B. Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je spôsobená chorobami hypotalamu alebo hypofýzy, čo vedie k nedostatku kortikoliberínu alebo ACTH (alebo oboch druhého hormónu súčasne).

B. Iatrogénna adrenálna insuficiencia nastáva vtedy, keď sa ukončí liečba glukokortikoidmi alebo rýchly pokles hladiny endogénnych glukokortikoidov na pozadí dlhodobej inhibície hypotalamus-hypofýza-nadobličky exogénnymi alebo endogénnymi glukokortikoidmi.

G. Adrenálna insuficiencia môže byť akútna a chronická. Príčiny akútnej nedostatočnosti nadobličiek: rýchla deštrukcia kôry nadobličiek (napríklad pri bilaterálnom krvácaní v nadobličkách), poškodenie nadobličiek pri traume alebo chirurgickom zákroku.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek

A. Etiológia. Chronická nedostatočnosť nadobličiek môže byť primárna a sekundárna; klinický obraz v týchto prípadoch je trochu iný. Nedávno najčastejšou príčinou primárnej nedostatočnosti nadobličiek je autoimunitná lézia nadobličkovej kôry (približne 80% prípadov). Autoimunitné poškodenie nadobličiek môže byť sprevádzané ďalšími autoimunitnými endokrinnými ochoreniami, ako je inzulín dependentný diabetes mellitus a hypotyreóza a niekedy aj hypogonadizmus, hypoparatyroidizmus a autoimunitná gastritída (autoimunitný polyglandulárny syndróm typu I). V prvej polovici 20. storočia bola tuberkulóza hlavnou príčinou chronickej primárnej nedostatočnosti nadobličiek. Len 10 až 20% prípadov primárnej nedostatočnosti nadobličiek je spôsobené tuberkulóznym poškodením nadobličiek.

B. Klinický obraz

1. Príznaky spoločné pre primárnu a sekundárnu nedostatočnosť nadobličiek sú primárne spôsobené nedostatkom glukokortikoidov a zahŕňajú únavu, slabosť, hypoglykémiu, strata hmotnosti a gastrointestinálne poruchy. Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek sú tiež ovplyvnené bunky glomerulárnej zóny nadobličkového kortexu vylučujúceho mineralokortikoidy, čo vedie k hypoaldosteronizmu. Symptómy hypoaldosteronizmu: strata sodíka, zvýšený príjem soli, hypovolémia, hypotenzia, hyperkalémia, mierna metabolická acidóza. Keďže hypofýza nie je poškodená v prípade primárnej nedostatočnosti nadobličiek, deficiencia kortizolu spôsobuje kompenzačné zvýšenie sekrécie ACTH a MSH, čo vedie k hyperpigmentácii kože a slizníc. Hyperpigmentácia je najčastejšie viditeľná okolo pier a na sliznici tváre, ako aj na exponovaných alebo trecích častiach tela. Pri autoimunitných léziách nadobličiek sa môžu vyskytnúť viaceré pihy, difúzna hyperpigmentácia a vitiligo súčasne. Sekrécia androgénu sa tiež znižuje, čo vedie k zníženiu rastu axilárneho a pubického chĺpkov.

2. Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek nie je sprevádzaná hypoaldosteronizmom, pretože syntéza mineralokortikoidov nie je kontrolovaná ACTH, ale renín-angiotenzínovým systémom. Žiadna hyperpigmentácia, pretože hladiny ACTH a MSH sú znížené. Dôležitým znakom sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek sú komorbidity spôsobené nedostatkom LH a FSH, TSH alebo STH (sekundárny hypogonadizmus, sekundárny hypotyreóza a retardácia rastu).

Hypoadrenálna kríza (akútna nedostatočnosť nadobličiek)

A. Etiológia. Závažné infekcie, metirapón, trauma alebo chirurgické zákroky u pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek môžu vyvolať hypoadrenálnu krízu.

B. Klinický obraz. Vysoká horúčka, dehydratácia, nevoľnosť, vracanie a pokles krvného tlaku, ktorý rýchlo vedie k mdlobu. Pri nedostatku mineralokortikoidov sa pozoruje hyperkalémia a hyponatrémia. Dehydratácia vedie k zvýšeniu AMK a (nie vždy) k hyperkalcémii. Hypoadrenálna kríza môže byť spôsobená bilaterálnym krvácaním v nadobličkách, napríklad pri predávkovaní heparínom.

Iatrogénna nedostatočnosť nadobličiek. Dlhodobé liečenie glukokortikoidmi inhibuje systém hypotalamus-hypofýza-nadledvina. Odolnosť tohto systému voči exogénnym glukokortikoidom u rôznych pacientov sa líši. Bežné symptómy potlačenia hypotalamus-hypofýza-nadobličky po prerušení liečby glukokortikoidmi: slabosť, únava, depresia, hypotenzia. Pri silnom strese, ak sa dávka glukokortikoidov nezvýši v čase, môže sa u pacienta objaviť hypoadrenálna kríza. Potlačenie hypotalamus-hypofýza-nadledvový systém niekedy prejavuje silnú slabosť počas alebo po menších stresoch alebo ochoreniach, napríklad pri ochoreniach dýchacích ciest. Klinické príznaky môžu chýbať a len biochemické zmeny (napríklad znížená sekrécia kortizolu vo vzorkách s ACTH) naznačujú nedostatok hypotalamu-hypofýz-adrenálneho systému. Iatrogénna nedostatočnosť nadobličiek by mala byť podozrivá v nasledujúcich prípadoch:

A. U každého pacienta, ktorý dostával prednison v dávke 15-30 mg / deň počas 3-4 týždňov. U takýchto pacientov po ukončení liečby glukokortikoidmi môže inhibícia hypotalamus-hypofýza-nadobličky pretrvávať počas 8-12 mesiacov.

B. Každý pacient, ktorý dostával prednison v dávke 12,5 mg / deň počas 4 týždňov. Potlačenie hypotalamu-hypofýza-nadobličky môže pretrvávať 1-4 mesiace.

B. U každého pacienta s Cushingovým syndrómom po odstránení adenómu alebo malígneho novotvaru nadobličiek.

G. U každého pacienta so znížením sekrécie kortizolu ako odpoveď na ACTH dostávajúci glukokortikoid (bez ohľadu na dávku a trvanie liečby glukokortikoidmi).

Laboratórna diagnostika

A. Krátky test s ACTH. Používajú syntetický analóg ACTH, tetracosactid, silný a rýchlo pôsobiaci stimulátor kortizolu a sekrécie aldosterónu. Vzorka sa môže vykonať v nemocnici alebo na ambulantnej báze a ani čas dňa, ani jedlo neovplyvňuje presnosť výsledkov.

a. Odoberá sa krv na stanovenie bazálnych hladín kortizolu a aldosterónu v sére a ACTH v plazme. Definícia aldosterónu a ACTH pomáha odlíšiť primárnu nadobličkovú nedostatočnosť od sekundárnej.

b. In / in alebo in / m injekčne podalo 0,25 mg tetrakosactidu. Pre / na zavedenie tetrakozaktidu zriedeného v 2-5 ml fyziologického roztoku; trvanie infúzie - 2 minúty.

v. 30 a 60 minút po podaní tetrakosactidu sa odoberá krv na stanovenie hladín kortizolu (a ak je to potrebné, aldosterónu a ACTH).

2. Vyhodnotenie výsledkov. Normálne sa hladina kortizolu po podaní tetrakosactidu zvyšuje o najmenej 10 ug%. Ak koncentrácia bazálneho kortizolu prekročila 20 μg%, výsledky testov sú nespoľahlivé. Normálna sekrečná odpoveď umožňuje bezpečne vylúčiť primárnu nedostatočnosť nadobličiek. U pacientov so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek je odpoveď na tetrakosactidu zvyčajne znížená, ale niekedy je normálna. Primárna nadobličková nedostatočnosť sa môže odlíšiť od sekundárneho merania základnej hladiny ACTH a aldosterónu pred a po podaní tetrakosactidu. Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek je základná hladina ACTH zvýšená (zvyčajne> 250 pg / ml), zatiaľ čo v sekundárnej je znížená alebo je v normálnom rozmedzí. Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek sa zníži bazálna hladina aldosterónu a po zavedení tetrakosactidu sa sekrécia aldosterónu nezvyšuje. Pri sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek je základná hladina aldosterónu v normálnom rozmedzí alebo sa zníži, ale 30 minút po podaní tetrakosatidu sa koncentrácia aldosterónu zvyšuje najmenej o 111 pmol / l.

Ak nie je narušená sekrečná reakcia nadobličiek na ACTH, ale existujú klinické príznaky sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek, používajú sa ďalšie testy, ktoré môžu odhaliť pokles rezervy ACTH (napríklad testy s metiraponom).

B. Krátky test s metiraponom

1. Účel: stanoviť alebo potvrdiť diagnózu adrenálnej insuficiencie. Test je obzvlášť užitočný, ak existuje dôvod na podozrenie na sekundárnu adrenálnu insuficienciu. Methyrapón je inhibítor 11beta-hydroxylázy, enzýmu kôry nadobličiek, ktorý premieňa 11-deoxykortizol na kortizol. Zníženie hladín kortizolu po podaní metyrapónu stimuluje sekréciu ACTH, ktorá aktivuje syntézu glukokortikoidov. Keďže konečný stupeň syntézy kortizolu je blokovaný metiraponom, akumuluje sa kortizol 11-deoxykortizol, okamžitý prekurzor kortizolu. Posledná zmienka neuloží spätnú väzbu ACTH, a preto hladiny ACTH a 11-deoxycortizolu naďalej narastajú. Koncentrácia 11-deoxykortizolu v sére alebo v moči sa meria (kde je prítomná ako tetrahydro-ll-deoxykortizol). Stanovenie 11-deoxykortizolu v sére je citlivejšou metódou, pretože obsah tohto metabolitu v krvi sa zvyšuje v oveľa väčšom rozsahu ako v moči.

a. Methyrapone dávať dovnútra o 24:00. S hmotnosťou 90 kg - 3 g. Liečivo sa užíva s jedlom na zníženie nevoľnosti.

b. Nasledujúce ráno o 8:00 sa stanovia sérové ​​hladiny kortizolu a 11-deoxykortizolu.

3. Vyhodnotenie výsledkov. Bežne by koncentrácia 11-deoxykortizolu po podaní metyrapónu mala prekročiť 7,5 μg%. Pri primárnej alebo sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek koncentrácia 11-deoxykortizolu nedosiahne 5 μg%. Blokáda metyraponu sa považuje za kompletnú, keď koncentrácie kortizolu 20 μg% indikujú úplnú obnovu funkcie hypotalamu-hypofýza-nadobličky. Ak je hladina kortizolu 8:00> 10 μg%, ale reakcia na ACTH je znížená, potom v prípade ťažkých sprievodných ochorení sa môžu opäť vyžadovať exogénne glukokortikoidy. Táto potreba bude zachovaná až do normalizácie sekrečnej reakcie nadobličiek na ACTH.

Zdroj: N. Lavin "Endokrinológia", trans. z angličtiny V.I.Candror, Moskva, Praktika, 1999

publikované 09/09/2011 13:16
aktualizované 31.07.2013
- Choroby nadobličkovej kôry

Nedostatok nadobličiek: čo to je, príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Adrenálnej insuficiencie, ktorá sa prejavuje v rozpore výrobkov gluko- a mineralokortikoidy, je výsledkom buď zničenie alebo dysfunkciou kortexu žliaz (primárna adrenálna nedostatočnosti, alebo Addisonova choroba), alebo zníženie sekrécie hypofyzárneho ACTH (sekundárne nedostatočnosti nadobličiek).

Najčastejšou príčinou sekundárnej nedostatočnosti kôry nadobličiek je liečba glukokortikoidmi.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Príčiny sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek

Sekundárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry v dôsledku nedostatku ACTH je najčastejšie dôsledkom liečby glukokortikoidmi. Medzi endogénnymi príčinami zníženej sekrécie ACTH sú hypotalamus alebo hypofyzárne nádory na prvom mieste.

Nedostatok ACTH vedie k zníženiu sekrécie kortizolu a adrenálnych androgénov. Vylučovanie aldosterónu vo väčšine prípadov zostáva normálne. V počiatočných štádiách môžu byť bazálne koncentrácie ACTH a kortizolu v plazme udržiavané v normálnom rozmedzí. Zásoby hypofýzy sú však znížené, a preto reakcia ACTH a kortizolu na stres je nižšia ako u zdravých ľudí. Ďalej je znížená bazálna sekrécia ACTH, čo vedie k atrofii zväzku a retikulárnych zón nadobličkovej kôry a k zníženiu bazálnej hladiny kortizolu v plazme. Táto fáza je charakterizovaná nielen absenciou reakcie ACTH na stres, ale aj menšou reakciou nadobličiek na akútnu stimuláciu exogénnym ACTH.

Prejavy glukokortikoidního nedostatku sa nelíšia od tých, primárnej adrenálnej nedostatočnosti, ale je zachovaná sekrécia aldosterónu glomerulárnej zóny buniek, mineralokortikoidov symptómy nedostatku chýba.

Symptómy a príznaky sekundárnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je chronický stav a jeho prejavy sú spravidla nespecifické. Avšak s neuznanou sekundárnou nedostatočnosťou nadobličkovej kôry alebo u pacientov, ktorí nezvyšujú dávku steroidov v období stresu, sa môže vyvinúť akútna hypoadrenálna kríza.

Hlavným rozdielom medzi týmto stavom a primárnou nedostatočnosťou nadobličiek je zníženie sekrécie ACTH, a teda absencia hyperpigmentácie. Okrem toho, v takýchto podmienkach, sekrécia mineralokortikoidov zvyčajne zostáva normálna.

Zvyčajne nie je pozorované zníženie objemu cirkulujúcej krvi, dehydratácia ani hyperkalémia. Neznížená a krvný tlak s výnimkou akútnych prípadov. Hyponatrémia je možná kvôli zadržaniu vody a zhoršenému vylučovaniu zaťaženia vodou, ale to nie je sprevádzané hyperkaliémiou. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na slabosť, únavu, ospalosť, nedostatok chuti do jedla a niekedy aj zvracanie. niektoré zažívajú bolesť kĺbov a svalov. Hypoglykémia je často zistená. Pri akútnej dekompenzácii ochorenia môže krvný tlak prudko klesnúť a nereagovať na vazopresorové látky.

Súvisiace faktory

Anamnestické údaje (liečba glukokortikoidmi) alebo znaky hrudníka vzhľadu pacienta môžu naznačovať sekundárnu nedostatočnosť nadobličiek. Ak príčinou nedostatku ACTH sú hypotalamické a hypofyzárne nádory, zvyčajne sú príznaky prolapsu a ďalších funkcií hypofýzy (hypogonadizmus a hypotyreóza). Pri adenómoch hypofýzy môže dôjsť k hypersekrécii GH alebo prolaktínu (PRL).

Laboratórne údaje

Normálny krvný test detekuje normocytárnu normochromickú anémiu, neutropéniu, lymfocytózu a eozinofíliu. Často detekovaný hyponatrémia spôsobilo zrážanie ovplyvňujú sekréciu glukokortikoidov WUA negatívnej mechanizmu spätnej väzby, alebo k zníženiu rýchlosti glomerulárnej filtrácie v gipokortizolemii. Hladiny draslíka, kreatinínu, bikarbonátu a močoviny sú zvyčajne normálne. Koncentrácia glukózy v plazme sa môže znížiť, aj keď sa zriedkavo pozoruje ťažká hypoglykémia.

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Hoci diagnóza adrenálnej insuficiencie vyžaduje potvrdenie laboratórnych výsledkov, liečba by sa nemala oneskorovať, kým sa tieto výsledky nedosiahnu. Je tiež nemožné vykonať postupy, ktoré zvyšujú dehydratáciu a znižujú krvný tlak. V akútnych prípadoch by ste mali okamžite začať liečbu a diagnostické postupy by sa mali vykonávať až po stabilizácii pacienta.

Diagnostické testy

Vzhľadom na to, že pri čiastočnej nedostatočnosti nadobličiek môžu hladiny steroidov v moči a plazme ostať normálne, diagnóza vyžaduje posúdenie rezerv adrenálnej kôry.

Rýchla stimulačná skúška s ACTH

Rýchly test s ACTH umožňuje hodnotenie rezervných nadobličiek a mal by byť prvým diagnostickým postupom pre podozrenie na primárnu alebo sekundárnu nedostatočnosť nadobličiek. Ako bolo uvedené vyššie, vzorka nízkej dávky ACTH (1 μg cosintropínu) je fyziologickejšia a spoľahlivejšie detekuje zníženú funkciu nadobličkovej kôry.

Slabá reakcia na exogénny ACTH naznačuje pokles adrenálnej rezervy a je základom pre diagnózu adrenálnej insuficiencie. Ďalšie štúdie sa nevyžadujú, pretože oslabená odpoveď počas rýchleho testu s ACTH znamená porušenie tejto reakcie na iné podnety (metyrapón, hypoglykémia inzulínu, stres). Použitím tohto testu však nie je možné odlíšiť primárnu nedostatočnosť nadobličkovej kôry od sekundárnej. Diferenciálna diagnostická hodnota je základná hladina ACTH v plazme.

Normálna reakcia v priebehu rýchleho testu s ACTH eliminuje primárne adrenálna nedostatočnosť, ale nie ich čiastočné sekundárne zlyhanie (v niekoľkých málo prípadoch, keď sekrécia ACTH je dostatočné, aby sa zabránilo atrofia nadobličiek, ale nerastie pod tlakom). Ak je takáto situácia podozrivá, rezerva hypofýzy ACTH sa hodnotí pomocou testov s metyraponom alebo inzulínovou hypoglykémiou.

Hladina ACTH v plazme

U pacientov s primárnou nedostatočnosťou nadobličiek by bazálna hladina ACTH v plazme mala prekročiť hornú hranicu normálu - 52 pg / ml (11 pmol / l). Zvyčajne sa zvyšuje na 200 pg / ml (44 pmol / l) a viac. Pri sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek môže byť táto hladina nižšia ako 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Avšak vzhľadom na epizodickú povahu sekrécie ACTH a krátke obdobie jej polčasu v plazme je potrebné interpretovať výsledky stanovenia jej bazálnej hladiny vo svetle klinickej situácie. Napríklad hladina ACTH často prevyšuje normu v počiatočných štádiách po odstránení sekundárnej adrenálnej insuficiencie, čo môže byť zamieňané s ich primárnou nedostatočnosťou. V skutočnosti koncentrácia ACTH pri primárnej nadobličkovej nedostatočnosti stúpa ešte skôr, ako je možné určiť významné zníženie bazálnej hladiny kortizolu alebo jeho reakcie na exogénny ACTH. Preto kontinuálne zvýšená koncentrácia ACTH v plazme je spoľahlivým indikátorom primárnej adrenálnej adipozity.

Čiastočná porucha ACTH

Pri podozrení na čiastočné poruchy a zníženie ACTH hypofýzy rezervy za normálnych výsledkov rýchlych testov stimuláciou ACTH závislosti na hypotalamus-hypofýza systému sa hodnotí za použitia vzoriek s metyrapone a inzulínovej hypoglykémie.

Nočný test s metiraponom sa vykonáva v prípade podozrenia na poruchy hypofýzy alebo hypofýzy u pacientov, u ktorých je kontraindikácia indukcie hypoglykémie alebo ktorí dostávajú glukokortikoidovú liečbu. Ak je podozrenie na hypotalamus alebo hypofýzu, vykoná sa test s inzulínovou hypoglykémiou, pretože sa používa na hodnotenie nielen ACTH, ale aj GH.

Normálna reakcia na metyrapón alebo inzulínovú hypoglykémiu vylučuje sekundárnu adrenálnu insuficienciu. Znížená reakcia (aj pri normálnom teste s ACTH) potvrdzuje túto diagnózu.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Úlohou je zabezpečiť hladinu gluko- a minerálokortikoidov, ktorá je ekvivalentná hladine ľudí s normálnou funkciou systému GGN, za akýchkoľvek podmienok.

Akútna hypoadrenálna kríza

Ak je podozrenie na akútnu hypoadrenálnu krízu, liečba by mala začať okamžite. Liečba je obmedzená na zavedenie glukokortikoidov a korekciu metabolizmu vody, hypovolémie, hypoglykémie a posunov elektrolytov. Súčasne zisťujú a pokúšajú sa odstrániť choroby spojené s krízou alebo jej provokáciou.

Najčastejšie sa podáva parenterálne injikovaný hydrokortizón v rozpustnej forme (hydrokortizón hemisukcinát alebo fosfát). Pri superfyziologických dávkach má hydrokortizón dostatočnú schopnosť zadržať sodík, takže sa nevyžaduje ďalšia liečba minerálokortikoidmi.

Prvý deň sa hydrokortizón podáva intravenózne v dávke 100 mg každých 6 hodín. Zvyčajne sa stav pacienta zlepší po 12 hodinách alebo menej. V tomto prípade sa druhý deň hydrokortizón podáva v dávke 50 mg každých 6 hodín a vo väčšine pacientov sa dávka môže postupne znižovať, a to štvrtý alebo piaty deň na dávku 10 mg trikrát denne.

1. Pacienti s vážnymi ochoreniami, najmä s komplikáciami (ako je sepsa), naďalej dostávajú vysoké dávky hydrokortizónu (100 mg každých 6-8 hodín), kým sa stav nestane stabilizovaný.
2. U pacientov s primárnou nedostatočnosťou nadobličiek sa po znížení celkovej dávky hydrokortizónu na 50-60 mg / deň pridávajú mineralokortikoidy (fludrocortizón).
3. Pacienti v krízovej situácii na pozadí sekundárnej adrenálnej insuficiencie vyžadujú predovšetkým substitučnú terapiu hydrokortizónom (v dávkach uvedených vyššie). Ak v takýchto prípadoch existuje riziko nadmerného zadržiavania sodíka a vody, namiesto hydrokortizónu môžete parenterálne zavádzať syntetické steroidy ako prednizón alebo dexametazón.
4. Intramuskulárne podávanie kortizón acetátu pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek je kontraindikované z niekoľkých dôvodov: a) pomalý prietok krvi; b) potrebu predchádzajúcej konverzie v pečeni na kortizol; c) nedostatočné zvýšenie hladín kortizolu v plazme; d) slabý pokles koncentrácie ACTH v plazme (t.j. nedostatočná aktivita glukokortikoidov).

Na správnu hypovolémiu, hypotenziu a hypoglykémiu sa intravenózne podáva glukóza a fyziologický roztok. Nedostatok cirkulujúcej krvi pri Addisonovej chorobe môže byť významný a pred podaním glukokortikoidov nemožno krvný tlak zvýšiť použitím vazokonstrikčných činidiel. Hydrokortizón a doplnenie objemu zvyčajne eliminujú hyperkalemiu a acidózu. Niekedy sa však musíte uchýliť k ďalším prostriedkom.

Podporná liečba

Pacienti s primárnou nedostatočnosťou nadobličiek potrebujú celoživotnú liečbu gluko- a minerálokortikoidmi. Výhodným glukokortikoidným liekom je hydrokortizón. Rýchlosť bazálnej produkcie kortizolu je približne 8-12 mg / m 2 denne. Udržiavacia dávka hydrokortizónu pre dospelých sa zvyčajne rovná 15-25 mg denne. Táto dávka sa zvyčajne užíva čiastočne: 5 až 15 mg ráno po spánku a 5 až 10 mg popoludní. Tento režim zaisťuje normálny stav väčšiny pacientov. Niektoré z nich však môžu potrebovať iba jednu rannú dávku, zatiaľ čo iné potrebujú užívať hydrokortizón trikrát denne (10, 5 a 5 mg každý). Vedľajším účinkom liečby glukokortikoidmi je nespavosť. Keď užívate poslednú dávku v čase od 4. do 5. hodiny, zvyčajne sa to vyhnúť.

Fluidokortizón (9a-fluórkoztizol) sa používa ako mineralokortikoid pri náhradnej terapii, ktorá sa zvyčajne užíva jedenkrát ráno v dávke 0,05-0,2 mg. Fludrocortizón zostáva dlhodobo v plazme, a preto nie je potrebné rozdeliť jeho dávku počas dňa. Približne 10% pacientov (s adekvátnym príjmom soli) postačuje na užívanie iba hydrokortizónu.

Pri sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek sa používa rovnaká dávka hydrokortizónu. Potreba fludrocortizónu je zriedkavá. Obnova systému GGN po zrušení exogénnych glukokortikoidov nastáva v priebehu niekoľkých týždňov až niekoľkých rokov a trvanie tohto obdobia je ťažké predpovedať. Z tohto dôvodu musí pokračovať substitučná liečba. Nedávno došlo k zlepšeniu stavu pacientov užívajúcich DHEA v dávke 50 mg / deň, ale vhodnosť tohto prístupu si vyžaduje potvrdenie.

Primeranosť liečby

Pri vykonávaní náhradnej terapie by sa mala sústrediť všeobecná pohoda pacienta a jeho chuť do jedla. Je zrejmé, že výskyt príznakov Cushingovho syndrómu naznačuje predávkovanie glukokortikoidmi. Všeobecne sa uznáva, že počas období menšieho stresu sa majú dávky hydrokortizónu zdvojnásobiť a pri silnom strese (napríklad pri chirurgickom zákroku), aby sa zvýšili dávky až na 200 - 300 mg denne. Veľké dávky glukokortikoidov zvyšujú riziko straty kostnej hmoty a rozvoj osteoporózy. Preto je potrebné zvoliť najmenšie dávky, ktoré zabezpečia bežnú pohodu pacienta. Primeranosť substitučnej glukokortikoidovej liečby sa zvyčajne posudzuje skôr klinickými než biochemickými parametrami. Dva dôležité úvahy sú v prospech tohto prístupu. Po prvé, narastá pochopenie rizík spojených s prepúšťaním alebo nedostatočnosťou liečby. Nedávno sa ukázalo, že nízka kontrola glykémie a arteriálnej hypertenzie u pacientov s diabetes mellitus, znížená kostná hustota a zvýšené sérové ​​lipidy do istej miery závisia od subklinického Cushingovho syndrómu spôsobeného adrenálnymi incidentalómami. Pri mnohých príhodách je hladina kortizolu podobná hladine mierneho predávkovania hydrokortizónom u pacientov s adrenálnou insuficienciou. Okrem toho sa zistil inverzný vzťah medzi dávkami glukokortikoidov počas substitučnej liečby a minerálnou hustotou kostí, ako aj priamou koreláciou markerov resorpcie kostí s dávkami glukokortikoidov. Po druhé, ak sa hydrokortizón užíva v koncentrácii kortizolu v plazme rôznych pacientov, môže sa výrazne líšiť.

Preto pri hodnotení adekvátnosti liečby glukokortikoidmi nie je možné zamerať sa na hladinu voľného kortizolu v moči. Takýto indikátor ako obsah ACTH v plazme je nespoľahlivý. Pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek hladina ACTH často zostáva zvýšená napriek tomu, že dostávala adekvátne dávky glukokortikoidov. Bolo navrhnuté zamerať sa na každodennú dynamiku hladín kortizolu v plazme, čo si vyžaduje viaceré stanovenia, čo je dosť ťažké. To všetko potvrdzuje uskutočniteľnosť použitia skôr klinických než biochemických usmernení pri hodnotení primeranosti steroidnej substitučnej liečby.

Správne liečenie eliminuje slabosť, malátnosť a zvýšenú únavu. Otvorená chuť do jedla a telesná hmotnosť, gastrointestinálne príznaky a hyperpigmentácia zmiznú (hoci nie vždy úplne). Pri nedostatočnej liečbe pretrvávajú všetky tieto príznaky.

Primeranosť náhradnej terapie mineralokortikoidom sa hodnotí krvným tlakom a sérovým zložením elektrolytu. Pri správnej liečbe sa krvný tlak vráti do normálu, jeho ortostatické zmeny zmiznú a hladiny sodíka a draslíka sa normalizujú. Niektoré používajú plazmatickú renínovú aktivitu (ARP) ako indikátor primeranosti dávok fludrocortizónu, ktoré by mali byť nižšie ako 5 ng / ml za hodinu pre vertikálnu polohu tela. Predávkovanie fludrocortizónu vedie k zvýšenému krvnému tlaku a hypokaliémii. Naopak, ak sú jeho dávky nedostatočné, únava a nevoľnosť, ortostatické symptómy, hyperkaleémia a hyponatrémia pretrvávajú.

Prevencia hypoadrenálnej krízy

Vývoj akútnej krízy u pacientov so známou nedostatočnosťou nadobličiek, ktorí dostávajú náhradnú liečbu, sa takmer vždy môže zabrániť. Dôležitým prvkom takejto prevencie je vzdelanie pacientov a zvýšenie dávok glukokortikoidov počas interkurentných ochorení.

Pacienti by mali byť informovaní o potrebe celoživotnej liečby, mali by si byť vedomí možných následkov akútnych ochorení, porozumieť potrebe zvýšenia dávky steroidov a v tejto chvíli konzultovať s lekárom. Mali by mať vždy s nimi identifikačnú kartu alebo náramok.

Pri miernych ochoreniach by sa dávky hydrokortizónu mali zvýšiť na 60-80 mg denne; Po uplynutí 24 až 48 hodín po zlepšení stavu sa vráťte k bežným udržiavacím dávkam. Zvyšovanie dávky mineralokortikoidu sa nevyžaduje.

Ak udržujete alebo zvyšujete nevoľnosť, mali by ste pokračovať vo užívaní vyšších dávok hydrokortizónu a poraďte sa s lekárom.

Hydrokortizón môže byť inhibovaný a absorbovaný vracaním; môže vyvolať krízu a hnačku, v ktorej sa rýchlo strácajú kvapaliny a elektrolyty. B. Tieto prípady vyžadujú parenterálne podávanie glukokortikoidov, čo si vyžaduje lekársku pomoc.

Kompenzácia chirurgických steroidov

Normálna fyziologická odpoveď na chirurgický stres je zvýšená sekrécia kortizolu, ktorá moduluje imunologické zmeny počas chirurgického zákroku. Preto pacienti s primárnou alebo sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek, ktorí sú naplánovaní na operáciu, potrebujú vyššie dávky glukokortikoidov. Tento problém sa týka predovšetkým pacientov, u ktorých je hypofýza-nadobličkový systém potlačený exogénnymi glukokortikoidmi.

Dôležité: Nepoužívajte kortizón acetát intramuskulárne.

Prognóza adrenálnej insuficiencie

Pred objavením sa možnosti liečby gluko- a minerálokortikoidmi primárna nadobličková nedostatočnosť v prvých 2 rokoch nevyhnutne viedla k smrti. V súčasnosti prežitie pacienta závisí od príčiny Addisonovej choroby. Pri jeho autoimunitnej genezii sa životnosť skoro nezmenšila a väčšina pacientov je schopná viesť normálny život. Spravidla sa pred začatím liečby akútne zomrú len tí pacienti, ktorí majú nedostatočnosť nadobličiek.

Prognóza u pacientov so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek, ktoré dostávajú glukokortikoidovú liečbu, je priaznivá.

Adrenálna nedostatočnosť v dôsledku bilaterálneho krvácania v týchto žľazách stále vedie k smrti; Diagnóza vo väčšine prípadov je stanovená na pitvu.

Akútna nedostatočnosť nadobličkovej kôry

Symptómy a príznaky akútneho deficitu nadobličiek

Klinické prejavy akútnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry závisia hlavne od závažnosti a stupňa nedostatku glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Často je akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek sprevádzaná šokom a zvyčajne mu predchádza nejaká stresová situácia (operácia, infekcie). Znížená produkcia glukokortikoidov a minerálokortikoidov spôsobuje hypotenziu (zníženie srdcového výdaja a periférnu vaskulárnu rezistenciu), hypovolémiu, hyponatrémiu, hyperkalémiu a metabolickú acidózu.

Existujú tri hlavné klinické formy akútnej nedostatočnosti nadobličiek:

1. kardiovaskulárne;
2. gastrointestinálne príznaky dyspepsie (závažné vracanie, hnačka), pseudoperitonitída je možná (výrazná bolesť brucha, symptómy peritoneálneho podráždenia);
3. cerebrálne (meningoencefalitída) - prejavuje sa zhoršením vedomia, často delirióznym stavom, ťažkými neurologickými príznakmi.

V prípade primárnej akútnej (akútnej) adrenálnej insuficiencie sa klinický obraz zdá celkom náhle vo forme akútnej kardiovaskulárnej insuficiencie (cievny kolaps).

Akútna nedostatočnosť nadobličiek spôsobená dekompenzáciou primárnej chronickej nedostatočnosti nadobličiek sa často rozvíja pomaly.

Diagnóza akútneho deficitu nadobličiek

Diagnóza akútnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry je zvyčajne založená na údajoch o anamnéze a na klinickom obrázku.

V krvi:

• poruchy elektrolytov (hyperkalémia, hyponatrémia, niekedy hyperkalcémia);
• príznaky acidobázickej nerovnováhy (metabolická acidóza);
• zvýšený močovinový dusík (v dôsledku dehydratácie).

V prípade zistenia nedostatočnosti nadobličkovej kôry sa vykoná vyšetrenie na potvrdenie možnej diagnózy a vznik genézy. Keďže masová náhradná terapia v tejto situácii začína spravidla ešte pred konečným potvrdením diagnózy hormonálnym výskumom, pred jej vymenovaním sa odporúča vykonať odber krvi na prípadné retrospektívne overenie diagnózy.

Ak je podozrenie na akútnu nedostatočnosť nadobličkovej kôry akéhokoľvek pôvodu, je potrebné ihneď začať s náhradnou terapiou hydrokortizonom. Konečné overenie diagnózy sa vykonáva po stabilizácii stavu pacienta.

Liečba akútnej nedostatočnej kôry nadobličiek

Liečba akútnej nedostatočnosti nadobličiek je založená na nasledujúcich zásadách:

• masívna náhradná terapia kortikosteroidmi;
• rehydratácia a korekcia porúch elektrolytov;
• liečenie ochorenia, ktoré spôsobilo dekompenzáciu (prejavy) procesu a symptomatickú terapiu.

Pri ťažkej akútnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry sa intravenózne a čo najskôr podáva kryštaloidné roztoky (soľný roztok, 5-10% roztok dextrózy); 0,9% roztok chloridu sodného intravenózne v dávke 2000-3000 ml + 5-10% roztok dextrózy 500-1000 ml intravenózne počas 1 dňa. Zavedenie roztokov obsahujúcich draslík a diuretík je kontraindikované.

Okamžite začnite liečbu hydrokortizonom. Vo veľkých dávkach pôsobí hydrokortizón ako glukokortikoid a mineralokortikoid.

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna insuficiencia - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo hypotalamo-hypofyzárneho systému, ktorý ju reguluje (sekundárna adrenálna insuficiencia). Zjavili sa charakteristická bronzová pigmentácia kože a slizníc, silná slabosť, vracanie, hnačka, tendencia k mdlobu. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a zhoršenej činnosti srdca. Liečba adrenálnej insuficiencie zahŕňa elimináciu jej príčin, náhradnú terapiu kortikosteroidmi, symptomatickú liečbu.

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna insuficiencia - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo hypotalamo-hypofyzárneho systému, ktorý ju reguluje (sekundárna adrenálna insuficiencia). Zjavili sa charakteristická bronzová pigmentácia kože a slizníc, silná slabosť, vracanie, hnačka, tendencia k mdlobu. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a zhoršenej činnosti srdca. Extrémnym prejavom adrenálnej nedostatočnosti je krvotvorba nadobličiek.

Kôra nadobličiek produkuje glukokortikosteroidy (kortizol a kortikosterón) a mineralokortikoidné (aldosterónové) hormóny, ktoré regulujú hlavné typy tkanivového metabolizmu (proteín, sacharidy, voda-soľ) a adaptačné procesy tela. Sekrečná regulácia aktivity nadobličkovej kôry sa vykonáva hypofýzou a hypotalamusom vylučovaním hormónov ACTH a kortikoliberínu.

Adrenálna insuficiencia kombinuje rôzne etiologické a patogenetické varianty hypokorticizmu - stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku hypofunkcie kôry nadobličiek a nedostatku hormónov, ktoré produkuje.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Adrenálna nedostatočnosť môže byť akútna a chronická.

Akútna forma adrenálnej insuficiencie sa prejavuje vývojom vážneho stavu - addisonickej krízy, ktorá je zvyčajne dekompenzáciou chronickej formy ochorenia. Priebeh chronickej nedostatočnosti nadobličiek môže byť kompenzovaný, subkompenzovaný alebo dekompenzovaný.

Podľa počiatočnej hormonálnej dysfunkcie je chronická nedostatočnosť nadobličiek rozdelená na primárnu a centrálnu (sekundárnu a terciárnu).

Primárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry (1-HH, primárna hypokortizácia, Addisonova alebo bronzová choroba) sa vyvíja v dôsledku bilaterálnej lézie nadledvín, vyskytuje sa vo viac ako 90% prípadov bez ohľadu na pohlavie, častejšie v dospelosti a starobe.

Sekundárna a terciálna nedostatočnosť nadobličiek je oveľa menej častá a vyskytuje sa v dôsledku nedostatku sekrécie ACTH hypofýzou alebo kortikoliberínom hypotalamom, čo vedie k atrofii kôry nadobličiek.

Príčiny adrenálnej insuficiencie

Primárna nedostatočnosť nadobličiek sa vyvíja, keď je ovplyvnená 85-90% adrenálneho tkaniva.

V 98% prípadov je idiopatická (autoimunitná) atrofia nadobličkovej kôry príčinou primárneho hypokorticizmu. Súčasne sa z neznámych dôvodov tvoria autoimunitné protilátky proti enzýmu 21-hydroxylázy v tele, ktoré ničia zdravé tkanivá a nadobličkové bunky. Aj u 60% pacientov s primárnou idiopatickou formou adrenálnej insuficiencie sú pozorované autoimunitné lézie iných orgánov, častejšie autoimunitná tyroiditída. Tuberkulóza nadobličiek sa vyskytuje u 1-2% pacientov a vo väčšine prípadov sa spája s pľúcnou tuberkulózou.

Zriedkavé genetické ochorenie - adrenoleukodystrofia spôsobuje primárnu nedostatočnosť nadobličiek v 1-2% prípadov. Výsledkom genetického defektu chromozómu X je nedostatok enzýmu, ktorý rozkladá mastné kyseliny. Prevládajúca akumulácia mastných kyselín v tkanivách nervového systému a kôry nadobličiek spôsobuje ich dystrofické zmeny.

Koagulopatia, nádorové metastázy do nadobličiek (najčastejšie z pľúc alebo prsníkov), bilaterálny infarkt nadobličiek, infekcie spojené s HIV, bilaterálne odstránenie nadobličiek sú extrémne zriedkavé pri rozvoji primárnej adrenálnej insuficiencie.

Predisponuje k vývoju atrofia kôry nadobličiek závažné hnisavé choroba, syfilis, hubové a amyloidózy rakoviny nadobličiek, srdcové ochorenia, užívanie určitých liekov (antikoagulancií, blokátory steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolaktón, barbituráty), a tak ďalej. D.

Sekundárny adrenálnej nedostatočnosť je spôsobená deštruktívne alebo neoplastickými procesmi hypotalamus-hypofýza oblasti, čo vedie k porušeniu kortikotropnoy funkcie, čo má za následok:

• nádory hypotalamu a hypofýzy: kraniofaryngómy, adenómy atď.;
• cievne ochorenia: krvácanie v hypotalame alebo hypofýze, karotická aneuryzma;
• granulomatózne procesy v hypotalame alebo hypofýze: syfilis, sarkoidóza, granulomatózna alebo autoimunitná hypofýza;
• deštruktívne traumatické intervencie: radiačná liečba hypotalamu a hypofýzy, chirurgia, dlhodobá liečba glukokortikoidmi atď.

Primárne gipokortitsizm sprevádzané znížením sekrécie hormónov kôry nadobličiek (kortizolu a aldoaterona), ktorá vedie k narušeniu metabolizmu a rovnováhy vody a solí v tele. Pri nedostatku aldosterónu sa progresívna dehydratácia vyvíja v dôsledku straty retencie sodíka a draslíka (hyperkalémie) v tele. Poruchy vody a elektrolytov spôsobujú poruchy tráviaceho a kardiovaskulárneho systému.

Pokles hladín kortizolu znižuje syntézu glykogénu, čo vedie k rozvoju hypoglykémie. Za podmienok nedostatku kortizolu začne hypofýza produkovať ACTH a hormón stimulujúci melanocyty, ktorý spôsobuje zvýšenú pigmentáciu kože a slizníc. Rôzne fyziologické stresy (zranenia, infekcie, dekompenzácia súvisiacich ochorení) spôsobujú progresiu primárnej adrenálnej insuficiencie.

Sekundárny hypokortizmus sa vyznačuje iba nedostatkom kortizolu (v dôsledku nedostatku ACTH) a zachovaním produkcie aldosterónu. Preto sekundárna nedostatočnosť nadobličiek, v porovnaní s primárnou, prebieha pomerne ľahko.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Olovo kritérium primárnej nedostatočnosti nadobličiek je chronické hyperpigmentácia kože a slizníc, ktorého intenzita závisí od dĺžky trvania a závažnosti hypocorticoidism. Spočiatku tmavšie vziať na otvorených oblastiach tela vystavených slnečnému žiareniu - kožu tváre, krku, rúk, ako aj oblasti, ktoré sú zvyčajne tmavšie pigmentácie - dvorec, vulvy, miešok, hrádze, podpazušie. Charakteristickým znakom je hyperpigmentácia dlaňovej záhyby, nápadné na pozadí svetlejšie kože, stmavnutie kože, aby vo väčšej miere v kontakte s oblečením. Farba kože sa líši od svetlého odtieňa pálenej, bronzovej, dymovej, špinavej kože, ktorá rozptýli tmu. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch lícach, jazyk, poschodie, ďasien, vagína, konečník) modro-čiernu farbu.

Menej časté je nedostatočnosť nadobličiek s malou výraznou hyperpigmentáciou - "bielym addisonizmom". Často na pozadí hyperpigmentačných miest sa zistilo, že pacienti majú nepigmentované svetlé škvrny - vitiligo, ktoré sa pohybujú v rozmeroch od malých po veľké, majú nepravidelný tvar a vystupujú na tmavšej kože. Vitiligo sa vyskytuje výlučne v autoimunitnej primárnej chronickej hypokorticizme.

U pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou klesá telesná hmotnosť zo strednej straty hmotnosti (o 3-5 kg) na významnú hypotrofiu (o 15-25 kg). Existuje asténia, podráždenosť, depresia, slabosť, letargia až do straty pracovných schopností, znížená sexuálna túžba. Ortostatická (s ostrou zmenou polohy tela) arteriálna hypotenzia, mdloby spôsobené psychickými šokmi a stresom sú pozorované. Ak pacient mal v anamnéze arteriálnu hypertenziu pred adrenálnou nedostatočnosťou, krvný tlak môže byť v normálnom rozmedzí. Takmer vždy dochádza k vzniku porúch trávenia - nevoľnosť, strata chuti do jedla, zvracanie, epigastrická bolesť, hnačka alebo zápcha, anorexia.

Na biochemické úrovni, dôjde k porušeniu proteínu (zníženie syntézy proteínu), sacharidy (zníženie glukózy nalačno a cukrovej plochou krivkou po podaní glukózy), vody a solí (hyponatrémia, hyperkaliémia) výmeny. Pacienti majú výraznú závislosť od používania slaných potravín vrátane použitia čistej soli, ktorá je spojená so stúpajúcou stratou sodných solí.

Sekundárne adrenálna nedostatočnosť dochádza bez hyperpigmentácie javov a zlyhanie aldosterónu (arteriálna hypotenzia, závislosť na slané, dyspepsia). Je charakterizovaný nešpecifickými symptómami: symptómami všeobecnej slabosti a záchvatmi hypoglykémie, ktoré sa vyvíjajú niekoľko hodín po jedle.

Komplikácie adrenálnej insuficiencie

Najzávažnejšie komplikácií chronickej hypocorticoidism keď nemá v držbe alebo zlom zaobchádzaní nadobličiek (addisonichesky) kríza - náhly dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek s rozvojom kómy. Addisonichesky kríza vyznačujúci rezchayshey slabosť (až do stavu vyčerpanosť) poklesu krvného tlaku (až do kolapsu a strata vedomia), nekontrolovateľné vracanie a voľné stolica s rýchlym nárastom dehydratácia, acetón dychu, klonické kŕče, srdcová nedostatočnosť, ďalej pigmentácie kože kryty.

Akútna adrenálna insuficiencia (addisonická kríza) pre prevahu symptómov sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

• kardiovaskulárne, keď prevládajú obehové poruchy: kožné bledosť, akrozianoz, studené končatiny, tachykardiu, hypotenziu, nitkovitý pulzu, kolaps, anúria;
• gastrointestinálne, pripomínajúce príznaky ochorenia spôsobeného jedlom alebo akútnej brušnej klinike. Existujú spastické bolesti brucha, nauzea s nezdravým vracaním, voľné stolice s krvou, flatulencia.
• neuropsychické, s prevahou bolesti hlavy, meningeálne príznaky, záchvaty, fokálne príznaky, bludy, letargia, stupor.

Addisonic kríza je ťažké zatknúť a môže spôsobiť smrť pacienta.

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Diagnóza adrenálnej insuficiencie začína hodnotením histórie, sťažností, fyzických údajov, zisťovaním príčiny hypokorticizmu. Vykonajte ultrazvuk nadobličiek. Prítomnosť kalcifikácií alebo ložísk tuberkulózy v nadobličkách dokazuje primárnu adrenálnu insuficienciu tuberkulóznej genézy; v autoimunitnej povahe hypokorticizmu sú v krvi prítomné autoprotilátky na adrenálny antigén 21-hydroxylázu. Okrem toho sa môže vyžadovať MRI alebo CT vyšetrenie nadobličiek na identifikáciu príčin primárnej nedostatočnosti nadobličiek. S cieľom stanoviť príčiny sekundárnej nedostatočnosti kôry, adrenálnej CT a MRI mozgu.

Keď je primárny a sekundárny nedostatočnosti nadobličiek pozorovaný pokles krvného kortizolu a zníženie diurnálny kortizolu a izolovaním voľnej 17-ACS moču. Pre primárny hypokorticizmus je zvýšenie koncentrácie ACTH charakteristické, pre sekundárny hypokorticizmus, jeho pokles. Ak sporné dáta pre nedostatočnosti nadobličiek vykonáva stimulačný test ACTH na základe stanovenia obsahu kortizolu za pol hodiny a jednu hodinu po podaní ACTH. Zvýšenie hladín kortizolu menej ako 550 nmol / l (20 μg / dl) naznačuje adrenálnu insuficienciu.

Pre potvrdenie sekundárna adrenokortikálna nedostatočnosť aplikovať vzorka inzulínu vyvolanej hypoglykémii, čo spôsobuje značné rýchlosti uvoľňovania a následné zvýšenie sekrécie ACTH kortizolu. Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek v krvi sa stanovuje hyponatrémia, hyperkalémia, lymfocytóza, eozinofília a leukopénia.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Moderná endokrinológia má účinné metódy liečby nedostatočnosti nadobličiek. Výber spôsobu liečby závisí predovšetkým od príčiny ochorenia a má dva ciele: odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie a nahradenie hormonálnej nedostatočnosti.

Odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie zahŕňa liečbu tuberkulózy, plesňových ochorení, syfilis; protinádorová rádioterapia v hypotalame a hypofýze; chirurgické odstránenie nádorov, aneuryzmy. Avšak v prítomnosti nezvratných procesov v nadobličkách pretrváva pokožka a vyžaduje celoživotnú substitučnú liečbu hormónmi nadobličkovej kôry.

Liečba primárnej adrenálnej insuficiencie sa uskutočňuje s glukokortikoidovými a mineralokortikoidnými prípravkami. V miernejšie formy hypocorticoidism menovaný kortizón alebo hydrokortizón, s vážnejšie - kombinácia prednizolónu, kortizón acetát, hydrokortizón alebo mineralokortikoidnej (trimethylacetát deoxykortikosterónu, Doxey - deoxykortikosterónu acetát). Účinnosť liečby bola odhadnutá krvný tlak ukazovateľov postupný návrat hyperpigmentácie, zvýšenie telesnej hmotnosti, zlepšenie zdravia, zmiznutie dyspepsia, anorexia, svalová slabosť, a tak ďalej. D.

Hormonálna liečba u pacientov so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek sa vykonáva iba glukokortikoidmi, pretože sa zachová sekrécia aldosterónu. Keď sa rôzne stresové faktory (úrazy, operácie, infekcie, atď) dávok kortikosteroidov zvýšiť 3-5 krát, mierny nárast v tehotenstve hormónov dávky je možné iba v druhom trimestri.

Vymenovanie anabolických steroidov (nandrolon) v chronickej nadobličkovej nedostatočnosti sa ukáže ako mužom, tak ženám až trikrát za rok. Pacienti s hypocorticoidism odporúča stravy, bohatej na bielkoviny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s soľou obmedzenia draslíka. Na zmiernenie javov súvisiacich s addisonickou krízou:

• rehydratačná liečba izotonickým roztokom chloridu sodného v objeme 1,5-2,5 litra denne v kombinácii s 20% roztokom glukózy;
• intravenózna substitučná liečba hydrokortizonom alebo prednizónom s postupným znižovaním dávky, pretože príznaky akútnej nedostatočnosti nadobličiek ustupujú;
• symptomatická liečba ochorení vedúcich k dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek (častejšie antibakteriálna liečba infekcií).

Prognóza a prevencia adrenálnej insuficiencie

V prípade včasného vymenovania vhodnej hormonálnej substitučnej liečby je priebeh adrenálnej insuficiencie relatívne priaznivý. Prognóza u pacientov s chronickým hypokorticizmom je do značnej miery určená prevenciou a liečbou krvných plazov. So súbežnými infekciami, zraneniami, operáciami, stresom, gastrointestinálnymi poruchami je potrebné okamžité zvýšenie dávky predpísaného hormónu.

Je potrebné aktívne identifikovať a registrovať u endokrinológov pacientov s adrenálnou insuficienciou a rizikových ľudí (dlhodobé kortikosteroidy pre rôzne chronické ochorenia).

Adrenálna insuficiencia: príznaky, liečba

Adrenálna nedostatočnosť (hypokorticizmus) je klinický syndróm, ktorý je spôsobený znížením sekrécie hormónov nadobličiek. Hypokortikoidizmus môže byť primárny, pri ktorom je porušenie produkcie hormónov spojené s deštrukciou kôry nadobličiek a sekundárnou, v ktorej je patológia hypotalamo-hypofyzárneho systému. Primárna nedostatočnosť nadobličiek bola prvýkrát opísaná anglickým lekárom Thomasom Addisonom v neskorom 19. storočí u pacienta s tuberkulózou, a preto táto forma ochorenia dostala iný názov: "Addisonova choroba". V tomto článku sa bude diskutovať o tom, ako určiť príznaky tejto choroby a ako správne liečiť nedostatočnosť nadobličiek.

dôvody

Príčiny primárneho hypokorticizmu sú mnohé, hlavné sú nasledovné:

• autoimunitné poškodenie nadobličkovej kôry sa vyskytuje v 98% prípadov;
• adrenálna tuberkulóza;
• adrenoleukodystrofia - dedičná genetická choroba, ktorá vedie k adrenálnej dystrofii a výraznému poškodeniu funkcií nervového systému;
• iné príčiny (ako napríklad bilaterálny hemoragický infarkt nadobličiek, koagulopatia, metastázy v nádoroch blízkych orgánov) sú extrémne zriedkavé.

Symptómy ochorenia sa zvyčajne prejavujú v bilaterálnych léziách, keď deštruktívne procesy postihujú viac ako 90% kôry nadobličiek, čo vedie k nedostatku hormónov kortizolu a aldosterónu.

Sekundárne adrenálna nedostatočnosť sa vyskytuje v patológiou hypotalamus-hypofýza systému, keď je nedostatok produkcie ACTH (adrenokortikotropný hormón), ktorý je potrebný pre výrobu hormónu kortizolu kôrou nadobličiek. Produkcia aldosterónu prakticky nezávisí od tohto faktora, preto sa jeho koncentrácia v tele prakticky nemení. S týmito faktami má sekundárna forma ochorenia miernejší priebeh než Addisonova choroba.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Nedostatok hormónov nadobličkovej kôry vedie k vážnym poruchám metabolizmu, nedostatku aldosterónu, strate sodíka a udržiavaniu draslíka v tele, čo vedie k dehydratácii. Poruchy elektrolytu a metabolizmu vody a soli majú negatívny vplyv na všetky systémy tela a kardiovaskulárne a tráviace poruchy sú viac ovplyvnené. Nedostatok kortizolu sa odráža v znížení adaptačnej kapacity tela, v metabolizme uhľohydrátov vrátane syntézy glykogénu sa zhoršuje. Preto sa prvé príznaky ochorenia často vyskytujú práve na pozadí rôznych fyziologických stresových situácií (infekčné ochorenia, zranenia, exacerbácia iných patológií).

Známky primárnej nedostatočnosti nadobličiek

Hyperpigmentácia kože a slizníc.

Hyperpigmentácia (nadmerné zafarbenie) je najvýraznejším príznakom tejto choroby. To je dôsledkom skutočnosti, že nedostatok hormónu kortizolu vedie k zvýšeniu produkcie ACTH, pričom nadbytkom je zvýšená syntéza hormónu stimulujúceho melanocyty, čo spôsobuje tento príznak.

Závažnosť hyperpigmentácie závisí od závažnosti procesu. Po prvé, pokožka tmavne na otvorených miestach tela, ktoré sú najviac vystavené ultrafialovému žiareniu (tvár, krk, ruky), ako aj viditeľné sliznice (pery, tváre, ďasná, podnebie). Pri Addisonovej chorobe dochádza k charakteristickému pigmentácii dlane, k zatemneniu miest na trenie pokožky oblečením (napríklad límcom alebo opaskom). Náplasti pokožky môžu mať odtieň od dymu, podobajúci sa farbe znečistenej kože na bronz. Mimochodom, toto je dôvod, prečo má toto ochorenie iný názov - "bronzová choroba".

Neprítomnosť tohto príznaku, dokonca aj za prítomnosti mnohých ďalších, ktoré sú charakteristické pre túto chorobu, je dôvodom na podrobnejšie vyšetrenie. Treba však poznamenať, že existujú prípady, kedy nedochádza k žiadnej hyperpigmentácii, takzvanému "bielemu addisonizmu".

Pacienti zaznamenali zhoršenie chuti do úplnej absencie, bolesť v epigastrickej oblasti, rozrušená stolica, ktorá sa prejavuje ako striedajúca sa zápcha a hnačka. Pri dekompenzácii sa choroba môže spojiť s nevoľnosťou a vracaním. V dôsledku straty sodíka v tele, dochádza k zvráteniu potravinových závislostí, pacienti používajú veľmi slané jedlá, niekedy dokonca dosahujú čistú stolovú soľ.

Strata hmotnosti.

Strata hmotnosti môže byť známkou nedostatku nadobličiek.

Strata hmotnosti môže byť veľmi významná až do 15-25 kg, najmä v prítomnosti obezity. Je to spôsobené porušením procesov trávenia, v dôsledku čoho je nedostatok živín v tele, ako aj porušenie procesov syntézy bielkovín v tele. To znamená, že strata hmotnosti je výsledkom straty, predovšetkým svalov, a nie tuku.

Ťažká slabosť, asténia, postihnutie.

Pacienti majú zníženú citovú citlivosť, sú podráždení, pomalí, apatitívni, polovica pacientov vykazuje depresívne poruchy.

Zníženie krvného tlaku je pod normálnou hodnotou, výskyt závratov je príznakom, ktorý je vo väčšine prípadov spojený s touto chorobou. Na začiatku ochorenia môže hypotenzia mať len ortostatickú povahu (nastáva pri prudkom vzostupe z pozície náchylnosti alebo pri dlhodobom zotrvaní) alebo je vyvolaná stresom. Ak sa hypokortikoidizmus vyvinul na pozadí sprievodnej hypertenzie, potom môže byť tlak normálny.

Známky sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek

Podľa klinického obrazu sa sekundárny hypokortizmus líši od primárnej formy ochorenia absenciou symptómov spojených so znížením produkcie aldosterónu: arteriálna hypotenzia, dyspeptické poruchy, závislosť na slaných potravinách. Pozoruhodné je aj nedostatok hyperpigmentácie kože a slizníc.

Nešpecifické symptómy, ako napríklad všeobecná slabosť a strata hmotnosti, ako aj epizódy hypoglykémie (zníženie hladiny cukru v krvi), ktoré sa obvykle vyskytujú niekoľko hodín po jedle, sa dostanú do popredia. Počas záchvatov sa u pacientov objavuje hlad, sťažujú sa na slabosť, závraty, bolesti hlavy, zimnica, potenie. Existuje blednutie kože, zvýšená srdcová frekvencia, zhoršená koordinácia malých pohybov.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Ľudia trpiaci hypokorticizmom vyžadujú celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu. Po potvrdení diagnózy vo väčšine prípadov liečba začína parenterálnym (spôsob podávania liekov, obchádza gastrointestinálny trakt) podávanie prípravkov hydrokortizónu. Pri správne stanovenej diagnóze sa po niekoľkých injekciách lieku zaznamená výrazný pozitívny účinok, pacienti zaznamenajú zlepšenie svojho zdravotného stavu, postupné vymiznutie príznakov ochorenia a pozitívny trend sa pozoruje aj pri výsledkoch testov. Nedostatok účinku iniciovanej liečby dáva dôvod na pochybnosti o správnosti diagnózy.

Po stabilizácii stavu pacienta a normalizácii laboratórnych parametrov sú pacientom pridelené konštantná podporná liečba gluko- a minerálokortikoidmi. Keďže produkcia kortizolu v tele má určitý cirkadiánny rytmus, lekár predpisuje určitý režim liekov, zvyčajne 2/3 dávky sa musí užívať ráno a zvyšné 1/3 denne.

Treba mať na pamäti, že infekčné choroby, dokonca aj sezónne SARS a črevné infekcie, úrazy, operácie, a situácia silné psycho-emocionálne napätie sú fyziologický stres pre organizmus, a preto vyžadujú vyššie dávky liekov, niekedy aj 2-3 krát, a v extrémnych V priebehu infekčných ochorení môže byť potrebné intramuskulárne alebo intravenózne podávanie liekov. Zvýšenie dávky liekov musí byť dohodnuté s lekárom.

Pri správnej terapii je kvalita a dĺžka života pacientov trpiacich adrenálnou insuficienciou takmer rovnaká ako u zdravých ľudí. Prítomnosť iných súvisiacich autoimunitných ochorení (pri Addisonovej chorobe u 50-60% pacientov, autoimunitná tyreoiditída je zistená) zhoršuje prognózu u pacientov.

Ktorý lekár sa má obrátiť

Keď sa nadobličková nedostatočnosť musí vzťahovať na endokrinológov. Dodatočnú pomoc môže poskytnúť terapeut, neurológ, gastroenterológ, pomôcť pacientovi vyrovnať sa s niektorými príznakmi a komplikáciami choroby.